[
    {
        "text": "对儿童SARST细胞亚群的研究表明，与成人SARS相比，儿童细胞下降不明显，证明上述推测成立。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：SARST细胞亚群\n实体2：类型dis，实体名：成人SARS\n实体3：类型sym，实体名：细胞下降\n实体4：类型bod，实体名：细胞\n"
    },
    {
        "text": "研究证实，细胞减少与肺内病变程度及肺内炎性病变吸收程度密切相关。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：细胞减少\n实体2：类型bod，实体名：细胞\n实体3：类型dis，实体名：肺内病变\n实体4：类型dis，实体名：肺内炎性病变\n"
    },
    {
        "text": "因而儿童肺部病变较轻，肺内炎性病变吸收较快。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺部病变\n实体2：类型dis，实体名：肺内炎性病变\n"
    },
    {
        "text": "一般有明确SARS接触史。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：SARS\n"
    },
    {
        "text": "（二）临床症状、体征与成年人类似，起病急，主要表现为发热和咳嗽，热峰高，腋温多在39℃以上，发热持续时间平均超过一周。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：发热\n实体2：类型sym，实体名：咳嗽\n实体3：类型sym，实体名：热峰高\n实体4：类型sym，实体名：腋温多在39℃以上\n实体5：类型ite，实体名：腋温\n实体6：类型sym，实体名：发热\n"
    },
    {
        "text": "可为不规则发热、稽留热或弛张热，但以不规则发热为多，可能与患儿应用退热药物导致热型不规律有关。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：不规则发热\n实体2：类型sym，实体名：稽留热\n实体3：类型sym，实体名：弛张热\n实体4：类型sym，实体名：不规则发热\n实体5：类型dru，实体名：退热药物\n实体6：类型sym，实体名：热型不规律\n"
    },
    {
        "text": "多数患儿咳嗽与发热同时出现，少数发热数天后始出现咳嗽。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：咳嗽\n实体2：类型sym，实体名：发热\n实体3：类型sym，实体名：发热\n实体4：类型sym，实体名：咳嗽\n"
    },
    {
        "text": "咳嗽多为有痰咳嗽，少数为干咳，亦有少部分患儿整个病程中均无咳嗽。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：咳嗽\n实体2：类型sym，实体名：有痰咳嗽\n实体3：类型bod，实体名：痰\n实体4：类型sym，实体名：干咳\n实体5：类型sym，实体名：咳嗽\n"
    },
    {
        "text": "大多数患儿无咽痛、鼻塞或流涕等典型上呼吸道病毒感染症状。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：咽痛\n实体2：类型bod，实体名：咽\n实体3：类型sym，实体名：鼻塞\n实体4：类型bod，实体名：鼻\n实体5：类型sym，实体名：流涕\n实体6：类型dis，实体名：上呼吸道病毒感染\n"
    },
    {
        "text": "除个别年长患儿诉胸痛和头痛外，大多无肌肉酸痛、寒战、头痛、胸痛等，与成年人报道不同。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：胸痛\n实体2：类型bod，实体名：胸\n实体3：类型sym，实体名：头痛\n实体4：类型bod，实体名：头\n实体5：类型sym，实体名：肌肉酸痛\n实体6：类型bod，实体名：肌肉\n实体7：类型sym，实体名：寒战\n实体8：类型sym，实体名：头痛\n实体9：类型bod，实体名：头\n实体10：类型sym，实体名：胸痛\n实体11：类型bod，实体名：胸\n"
    },
    {
        "text": "阳性体征主要表现在呼吸系统，多数患儿肺部可闻及啰音，啰音可出现在疾病早期或中期，多为细湿啰音，啰音出现部位多与胸部X线片显示的肺实变部位一致，可以双侧或单侧，随着疾病好转而消失，少数患儿始终无啰音、呼吸音减弱或管状呼吸音等病理性呼吸音出现。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：呼吸系统\n实体2：类型bod，实体名：肺部\n实体3：类型sym，实体名：肺部可闻及啰音\n实体4：类型sym，实体名：啰音\n实体5：类型sym，实体名：细湿啰音\n实体6：类型sym，实体名：啰音\n实体7：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体8：类型dis，实体名：肺实变\n实体9：类型sym，实体名：啰音\n实体10：类型sym，实体名：呼吸音减弱\n实体11：类型sym，实体名：管状呼吸音\n实体12：类型sym，实体名：病理性呼吸音\n"
    },
    {
        "text": "【实验室检查】儿童SARS的诊治要注意实验室检查资料的收集和分析。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：实验室检查\n实体2：类型dis，实体名：儿童SARS\n实体3：类型pro，实体名：实验室检查\n"
    },
    {
        "text": "（一）全国儿童严重呼吸综合征诊疗方案（试行）检查包括：1.三大常规及结核菌素实验（血常规须在入院后连续3天动态检测）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：儿童严重呼吸综合征\n实体2：类型ite，实体名：三大常规\n实体3：类型pro，实体名：结核菌素实验\n实体4：类型ite，实体名：血常规\n实体5：类型pro，实体名：入院后连续3天动态检测\n"
    },
    {
        "text": "2.正、侧位胸部X线片检查（早期每天1次，连续3～4次）。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：正、侧位胸部X线片检查\n"
    },
    {
        "text": "3.心电图检查，阳性结果定期复查。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：心电图检查\n"
    },
    {
        "text": "4.支原体抗体、衣原体抗体检测，有关细菌和病毒学检测。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：支原体抗体、衣原体抗体检测\n实体2：类型pro，实体名：细菌和病毒学检测\n"
    },
    {
        "text": "5.血沉、C反应蛋白、心肌酶、肝功能、肾功能、血电解质检测。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：血沉\n实体2：类型ite，实体名：C反应蛋白\n实体3：类型ite，实体名：心肌酶\n实体4：类型ite，实体名：肝功能\n实体5：类型ite，实体名：肾功能\n实体6：类型ite，实体名：血电解质检测\n"
    },
    {
        "text": "6.对重症者进行血气分析。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血气分析\n"
    },
    {
        "text": "（二）临床常规进行的实验室检查1.血常规应每1～2天一次，必要时每天一次，恢复期适当延长间隔时间。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：实验室检查\n实体2：类型ite，实体名：血常规\n"
    },
    {
        "text": "血常规的动态变化是本病的特点之一，是重要的诊断依据，典型病例其外周血白细胞在病情进展期呈进行性下降。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：血常规\n实体2：类型sym，实体名：外周血白细胞在病情进展期呈进行性下降\n实体3：类型ite，实体名：外周血白细胞\n"
    },
    {
        "text": "2.在没有准确的病原学检查依据之前，定期检查胸部X线片具有重要的诊断学意义。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：病原学检查\n实体2：类型pro，实体名：检查胸部X线片\n"
    },
    {
        "text": "3.心电图应常规查EKG。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：心电图\n实体2：类型pro，实体名：查EKG\n"
    },
    {
        "text": "SARS患儿有部分出现心脏损害，对有心脏损害者应进行床边动态心电监护。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：SARS\n实体2：类型bod，实体名：心脏\n实体3：类型sym，实体名：心脏损害\n实体4：类型bod，实体名：心脏\n实体5：类型sym，实体名：心脏损害\n实体6：类型pro，实体名：床边动态心电监护\n"
    },
    {
        "text": "4.咽拭子冠状病毒抗原测定及血冠状病毒抗原测定建立RT-PCR检测冠状病毒抗原。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：咽拭子冠状病毒抗原测定\n实体2：类型pro，实体名：血冠状病毒抗原测定\n实体3：类型pro，实体名：RT-PCR检测冠状病毒抗原\n"
    },
    {
        "text": "注意在发热早期，病毒血症期留标本。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：发热\n实体2：类型dis，实体名：病毒血症\n"
    },
    {
        "text": "咽拭子病毒分离查呼吸道合胞病毒、A型流感病毒、B型流感病毒、肠道病毒、拉萨热病毒、汉坦病毒、腺病毒，抽血查支原体抗体（MP-IgM）、衣原体抗体（CP-IgM）对排除其他病原肺炎是必要的。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：咽拭子病毒分离\n实体2：类型mic，实体名：呼吸道合胞病毒\n实体3：类型mic，实体名：A型流感病毒\n实体4：类型mic，实体名：B型流感病毒\n实体5：类型mic，实体名：肠道病毒\n实体6：类型mic，实体名：拉萨热病毒\n实体7：类型mic，实体名：汉坦病毒\n实体8：类型mic，实体名：腺病毒\n实体9：类型pro，实体名：抽血\n实体10：类型mic，实体名：支原体抗体\n实体11：类型mic，实体名：MP-IgM\n实体12：类型mic，实体名：衣原体抗体\n实体13：类型bod，实体名：CP-IgM\n实体14：类型dis，实体名：肺炎\n"
    },
    {
        "text": "5.痰细菌培养加药敏、血培养致病性球杆菌加药敏有助于排除或诊断细菌感染。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：痰细菌培养加药敏\n实体2：类型pro，实体名：血培养致病性球杆菌加药敏\n实体3：类型dis，实体名：细菌感染\n"
    },
    {
        "text": "6.腹泻患者加做大便冠状病毒、轮状病毒、腺病毒抗原测定。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：腹泻\n实体2：类型bod，实体名：腹\n实体3：类型pro，实体名：大便冠状病毒、轮状病毒、腺病毒抗原测定\n"
    },
    {
        "text": "7.PPD皮试有助于排除或诊断肺部结核感染。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：PPD皮试\n实体2：类型dis，实体名：肺部结核感染\n"
    },
    {
        "text": "8.查血沉、C反应蛋白、冷凝集试验，发热超过一周者加做肥达试验、外斐试验、抗溶血素链球菌“O”、类风湿因子（RF），有助于鉴别诊断。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：血沉\n实体2：类型ite，实体名：C反应蛋白\n实体3：类型pro，实体名：冷凝集试验\n实体4：类型sym，实体名：发热\n实体5：类型pro，实体名：肥达试验\n实体6：类型pro，实体名：外斐试验\n实体7：类型ite，实体名：抗溶血素链球菌“O”\n实体8：类型ite，实体名：类风湿因子\n实体9：类型ite，实体名：RF\n"
    },
    {
        "text": "9.查T细胞功能及免疫球蛋白水平有助于了解患儿免疫功能的变化。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：T细胞功能\n实体2：类型ite，实体名：免疫球蛋白水平\n"
    },
    {
        "text": "10.起病初期查脏器功能指标并定期复查，包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、总蛋白、清蛋白、球蛋白、清蛋白/球蛋白比值、总胆红素、间接胆红素、直接胆红素、葡萄糖、尿素氮、尿酸、肌酐、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、乳酸脱氢酶、淀粉酶。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：脏器功能指标\n实体2：类型ite，实体名：谷丙转氨酶\n实体3：类型ite，实体名：谷草转氨酶\n实体4：类型ite，实体名：碱性磷酸酶\n实体5：类型ite，实体名：γ-谷氨酰转肽酶\n实体6：类型ite，实体名：总蛋白\n实体7：类型ite，实体名：清蛋白\n实体8：类型ite，实体名：球蛋白\n实体9：类型ite，实体名：清蛋白/球蛋白比值\n实体10：类型ite，实体名：总胆红素\n实体11：类型ite，实体名：间接胆红素\n实体12：类型ite，实体名：直接胆红素\n实体13：类型ite，实体名：葡萄糖\n实体14：类型ite，实体名：尿素氮\n实体15：类型ite，实体名：尿酸\n实体16：类型ite，实体名：肌酐\n实体17：类型ite，实体名：肌酸激酶同工酶\n实体18：类型ite，实体名：CK-MB\n实体19：类型ite，实体名：乳酸脱氢酶\n实体20：类型ite，实体名：淀粉酶\n"
    },
    {
        "text": "11.查血气分析及电解质，有助于判断呼吸衰竭及电解质紊乱。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血气分析\n实体2：类型ite，实体名：电解质\n实体3：类型dis，实体名：呼吸衰竭\n实体4：类型dis，实体名：电解质紊乱\n"
    },
    {
        "text": "注意留急性期及恢复期双份血清，备冠状病毒抗体检测。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：血清\n实体2：类型pro，实体名：冠状病毒抗体检测\n"
    },
    {
        "text": "【诊断】中华医学会儿科分会呼吸学组制定的儿童严重呼吸综合征诊断标准（试行）如下：（一）诊断条例1.流行病学史（1）与发病者有密切接触史或来自发病区域者；属群体发病者之一；有明确传染他人的证据者（密切接触者指2周内与SARS患者共同生活、学习、玩耍，或接触过SARS患者的呼吸道分泌物或体液者）。",
        "entities": "实体1：类型dep，实体名：儿科\n实体2：类型dis，实体名：儿童严重呼吸综合征\n实体3：类型dis，实体名：SARS\n实体4：类型dis，实体名：SARS\n实体5：类型bod，实体名：呼吸道分泌物\n实体6：类型bod，实体名：体液\n"
    },
    {
        "text": "（2）发病前4周内曾到过或居住于SARS流行地区者。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：SARS\n"
    },
    {
        "text": "2.症状与体征起病急，以发热为首发症状，体温一般高于38.5℃，偶有畏寒；常无上呼吸道卡他症状；有咳嗽，多为干咳、少痰；可有胸闷气促，肺部听诊可闻干湿性啰音。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：发热\n实体2：类型sym，实体名：体温一般高于38.5℃\n实体3：类型ite，实体名：体温\n实体4：类型sym，实体名：偶有畏寒\n实体5：类型bod，实体名：上呼吸道\n实体6：类型sym，实体名：上呼吸道卡他症状\n实体7：类型sym，实体名：咳嗽\n实体8：类型sym，实体名：干咳\n实体9：类型sym，实体名：少痰\n实体10：类型bod，实体名：痰\n实体11：类型sym，实体名：胸闷\n实体12：类型bod，实体名：胸\n实体13：类型sym，实体名：气促\n实体14：类型sym，实体名：肺部听诊可闻干湿性啰音\n实体15：类型pro，实体名：肺部听诊\n"
    },
    {
        "text": "年长儿可诉头痛、关节和肌肉酸痛、乏力等，可有腹泻。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：头痛\n实体2：类型bod，实体名：头\n实体3：类型bod，实体名：关节\n实体4：类型sym，实体名：关节和肌肉酸痛\n实体5：类型bod，实体名：肌肉\n实体6：类型sym，实体名：乏力\n实体7：类型sym，实体名：腹泻\n实体8：类型bod，实体名：腹\n"
    },
    {
        "text": "3.实验室检查外周血白细胞计数一般不高，或降低；常有淋巴细胞计数减少；C反应蛋白＜8mg/L。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：实验室检查\n实体2：类型sym，实体名：外周血白细胞计数一般不高，或降低\n实体3：类型ite，实体名：外周血白细胞计数\n实体4：类型ite，实体名：淋巴细胞计数\n实体5：类型sym，实体名：淋巴细胞计数减少\n实体6：类型ite，实体名：C反应蛋白\n"
    },
    {
        "text": "4.胸部X线检查归纳儿童SARS胸部X线片特点为：①单侧或双侧的局灶性非对称性浸润影，为斑片状、絮状或类圆形阴影，以肺下叶、肺门和肺野外带多见，应特别注意脊柱旁、心影后斑片状阴影；②胸部X线片改变在病程早期即可出现，进展较一般肺炎为快，阴影范围迅速扩大或从单侧变为双侧；③肺部阴影吸收较慢，肺纤维化、胸腔积液、肺门淋巴结肿大在儿童SARS患儿中较少见。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：胸部X线检查\n实体2：类型dis，实体名：儿童SARS\n实体3：类型pro，实体名：胸部X线\n实体4：类型sym，实体名：单侧或双侧的局灶性非对称性浸润影，为斑片状、絮状或类圆形阴影，以肺下叶、肺门和肺野外带多见\n实体5：类型bod，实体名：肺下叶\n实体6：类型bod，实体名：肺门\n实体7：类型bod，实体名：肺野\n实体8：类型sym，实体名：脊柱旁、心影后斑片状阴影\n实体9：类型bod，实体名：脊柱旁\n实体10：类型bod，实体名：心\n实体11：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体12：类型dis，实体名：肺炎\n实体13：类型sym，实体名：阴影范围迅速扩大或从单侧变为双侧\n实体14：类型bod，实体名：肺部\n实体15：类型sym，实体名：肺部阴影吸收较慢\n实体16：类型dis，实体名：肺纤维化\n实体17：类型dis，实体名：胸腔积液\n实体18：类型dis，实体名：肺门淋巴结肿大\n实体19：类型dis，实体名：儿童SARS\n"
    },
    {
        "text": "5.抗生素药物治疗无明显效果。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗生素药物治疗\n"
    },
    {
        "text": "6.有条件的单位，可作SARS病毒抗体和（或）RT-PCR检测，以助诊断。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：SARS病毒抗体和（或）RT-PCR检测\n"
    },
    {
        "text": "（二）SARS诊断标准1.临床确立诊断标准患儿符合以下两条中的1条可确立诊断：（1）诊断条例1.（1）+2、+3、+4。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：SARS\n"
    },
    {
        "text": "（三）重症SARS诊断标准符合下列任何一项条件者可作出诊断：1.呼吸困难，发绀。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：SARS\n实体2：类型sym，实体名：呼吸困难\n实体3：类型sym，实体名：发绀\n"
    },
    {
        "text": "2.低氧血症，吸氧3～5升/分条件下，动脉血氧分压＜70mmHg，或脉搏容积血氧饱和度（SpO2</sub>）＜0.93；或已可以诊断为急性肺损伤（ALI），氧合指数≤300，或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）≤200。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：低氧血症\n实体2：类型ite，实体名：动脉血氧分压\n实体3：类型sym，实体名：动脉血氧分压＜70mmHg\n实体4：类型ite，实体名：脉搏容积血氧饱和度\n实体5：类型sym，实体名：脉搏容积血氧饱和度（SpO2</sub>）＜0.93\n实体6：类型ite，实体名：SpO2</sub>\n实体7：类型dis，实体名：急性肺损伤\n实体8：类型dis，实体名：ALI\n实体9：类型ite，实体名：氧合指数\n实体10：类型sym，实体名：氧合指数≤300\n实体11：类型dis，实体名：急性呼吸窘迫综合征\n实体12：类型dis，实体名：ARDS\n"
    },
    {
        "text": "3.肺部有多叶病变或X线胸片显示24～48小时病灶面积进展＞50%者。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：肺部有多叶病变\n实体2：类型bod，实体名：肺部\n实体3：类型bod，实体名：多叶\n实体4：类型pro，实体名：X线胸片\n实体5：类型sym，实体名：X线胸片显示24～48小时病灶面积进展＞50%\n"
    },
    {
        "text": "4.有休克表现者。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：休克\n"
    },
    {
        "text": "5.有多器官功能障碍综合征（MODS）表现者。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：多器官功能障碍综合征\n实体2：类型dis，实体名：MODS\n"
    },
    {
        "text": "【鉴别诊断】临床上要注意排除其他病毒性、支原体、衣原体、细菌性、真菌性肺炎，以及肺结核、流行性出血热、肺嗜酸性粒细胞浸润症等临床表现类似的呼吸系统疾患。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：病毒性、支原体、衣原体、细菌性、真菌性肺炎\n实体2：类型dis，实体名：肺结核\n实体3：类型dis，实体名：流行性出血热\n实体4：类型dis，实体名：肺嗜酸性粒细胞浸润症\n实体5：类型dis，实体名：呼吸系统疾患\n"
    },
    {
        "text": "对临床疑似病例，应连续3天动态观察外周血象和胸部正、侧位X线片。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：外周血象\n实体2：类型pro，实体名：胸部正、侧位X线片\n"
    },
    {
        "text": "儿童SARS应与以下的呼吸道感染疾病鉴别：（一）上呼吸道感染（感冒、扁桃体炎、咽炎、喉炎等）上呼吸道感染一般有喷嚏、流涕、鼻塞、咽喉疼痛、扁桃体肿大、声音嘶哑等，也可以发热、咳嗽，部分病例周围血白细胞也可减少，但肺部听诊无啰音，胸部X线片没有肺炎表现，并且数日后病情好转痊愈。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：儿童SARS\n实体2：类型dis，实体名：呼吸道感染\n实体3：类型dis，实体名：上呼吸道感染\n实体4：类型dis，实体名：感冒\n实体5：类型dis，实体名：扁桃体炎\n实体6：类型dis，实体名：咽炎\n实体7：类型dis，实体名：喉炎\n实体8：类型dis，实体名：上呼吸道感染\n实体9：类型sym，实体名：喷嚏\n实体10：类型sym，实体名：流涕\n实体11：类型sym，实体名：鼻塞\n实体12：类型bod，实体名：鼻\n实体13：类型bod，实体名：咽喉\n实体14：类型sym，实体名：咽喉疼痛\n实体15：类型bod，实体名：扁桃体\n实体16：类型sym，实体名：扁桃体肿大\n实体17：类型sym，实体名：声音嘶哑\n实体18：类型sym，实体名：发热\n实体19：类型sym，实体名：咳嗽\n实体20：类型ite，实体名：周围血白细胞\n实体21：类型sym，实体名：周围血白细胞也可减少\n实体22：类型pro，实体名：肺部听诊\n实体23：类型sym，实体名：啰音\n实体24：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体25：类型dis，实体名：肺炎\n"
    },
    {
        "text": "（二）细菌性肺炎细菌性肺炎可有或无原发感染灶，咳嗽多伴有白痰、脓痰或小婴儿表现喉鸣，有发热，周围血白细胞数升高，核左移。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：细菌性肺炎\n实体2：类型dis，实体名：细菌性肺炎\n实体3：类型sym，实体名：原发感染灶\n实体4：类型sym，实体名：咳嗽多伴有白痰、脓痰\n实体5：类型bod，实体名：痰\n实体6：类型bod，实体名：痰\n实体7：类型bod，实体名：喉\n实体8：类型sym，实体名：喉鸣\n实体9：类型sym，实体名：发热\n实体10：类型ite，实体名：周围血白细胞数\n实体11：类型sym，实体名：周围血白细胞数升高\n实体12：类型bod，实体名：核\n实体13：类型sym，实体名：核左移\n"
    },
    {
        "text": "两肺听诊可闻及干湿性啰音，胸部X线片两肺有斑片状模糊阴影，尤以双下肺明显，严重病例可合并胸腔积液或脓胸。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：两肺听诊可闻及干湿性啰音\n实体2：类型pro，实体名：两肺听诊\n实体3：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体4：类型sym，实体名：胸部X线片两肺有斑片状模糊阴影，尤以双下肺明显\n实体5：类型bod，实体名：两肺\n实体6：类型bod，实体名：双下肺\n实体7：类型dis，实体名：胸腔积液\n实体8：类型dis，实体名：脓胸\n"
    },
    {
        "text": "抗生素治疗有效，没有强的传染性。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗生素治疗\n"
    },
    {
        "text": "（三）肺炎支原体肺炎肺炎支原体肺炎年长儿多见，也可有流行。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺炎支原体肺炎\n实体2：类型dis，实体名：肺炎支原体肺炎\n"
    },
    {
        "text": "初为干咳，后转为顽固性剧咳，可有发热、头痛，肺部体征常不明显，胸部X线片改变却与体征不相符，常以肺门周围阴影增浓为突出的间质性肺炎改变，或均一的实变影。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：干咳\n实体2：类型sym，实体名：顽固性剧咳\n实体3：类型sym，实体名：发热\n实体4：类型sym，实体名：头痛\n实体5：类型bod，实体名：头\n实体6：类型bod，实体名：肺部\n实体7：类型sym，实体名：肺部体征常不明显\n实体8：类型sym，实体名：胸部X线片改变却与体征不相符，常以肺门周围阴影增浓为突出的间质性肺炎改变，或均一的实变影\n实体9：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体10：类型bod，实体名：肺门周围\n实体11：类型dis，实体名：间质性肺炎\n"
    },
    {
        "text": "大环内酯类抗生素有效，但近年出现耐药情况。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：大环内酯类抗生素\n"
    },
    {
        "text": "（四）呼吸道合胞病毒肺炎呼吸道合胞病毒肺炎多见于2岁以内，尤其以2～6个月婴儿多见。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：呼吸道合胞病毒肺炎\n实体2：类型dis，实体名：呼吸道合胞病毒肺炎\n"
    },
    {
        "text": "起病急，可不发热或有中、低热，咳嗽、喘息明显，呼吸困难，肺部体征出现早，可听到满肺喘鸣音和肺底部细湿啰音，胸部X线片显示小片状阴影，多伴有明显肺气肿征。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：发热\n实体2：类型sym，实体名：中、低热\n实体3：类型sym，实体名：咳嗽、喘息明显\n实体4：类型sym，实体名：呼吸困难\n实体5：类型bod，实体名：肺部\n实体6：类型sym，实体名：肺部体征出现早，可听到满肺喘鸣音和肺底部细湿啰音\n实体7：类型bod，实体名：满肺\n实体8：类型bod，实体名：肺底部\n实体9：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体10：类型sym，实体名：胸部X线片显示小片状阴影，多伴有明显肺气肿征\n实体11：类型dis，实体名：肺气肿\n"
    },
    {
        "text": "抗生素治疗无效，经对症支持疗法3～5天，喘息停止，病情逐渐好转，预后良好。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗生素治疗\n实体2：类型pro，实体名：对症支持疗法\n实体3：类型sym，实体名：喘息\n"
    },
    {
        "text": "（五）腺病毒肺炎腺病毒肺炎多见于6个月至2岁的小儿，常有稽留高热，全身中毒症状重，精神委靡，面色苍白，咳嗽，呼吸困难，发绀。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：腺病毒肺炎\n实体2：类型dis，实体名：腺病毒肺炎\n实体3：类型sym，实体名：稽留高热\n实体4：类型dis，实体名：全身中毒\n实体5：类型sym，实体名：精神委靡\n实体6：类型sym，实体名：面色苍白\n实体7：类型bod，实体名：面\n实体8：类型sym，实体名：咳嗽\n实体9：类型sym，实体名：呼吸困难\n实体10：类型sym，实体名：发绀\n"
    },
    {
        "text": "肺部体征出现较晚，高热4～5天后方闻及两肺细湿啰音，肺部病变融合则有肺实变体征，胸部X线片改变出现较早，可见大小不等的片状阴影，或融合成大病灶，多见肺气肿。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：肺部\n实体2：类型sym，实体名：高热\n实体3：类型sym，实体名：两肺细湿啰音\n实体4：类型bod，实体名：两肺\n实体5：类型dis，实体名：肺部病变融合\n实体6：类型dis，实体名：肺实变\n实体7：类型sym，实体名：胸部X线片改变出现较早，可见大小不等的片状阴影，或融合成大病灶\n实体8：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体9：类型dis，实体名：肺气肿\n"
    },
    {
        "text": "常遗留下不可逆肺损伤，后遗症有肺不张、肺纤维化、支气管扩张、反复发作性肺炎等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：不可逆肺损伤\n实体2：类型dis，实体名：肺不张\n实体3：类型dis，实体名：肺纤维化\n实体4：类型dis，实体名：支气管扩张\n实体5：类型dis，实体名：反复发作性肺炎\n"
    },
    {
        "text": "（六）真菌性肺炎真菌性肺炎常在许多全身性疾病基础上发生，如血液病、营养不良、结核病、免疫功能缺陷等，或继发于婴幼儿肺炎、支气管扩张症等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：真菌性肺炎\n实体2：类型dis，实体名：真菌性肺炎\n实体3：类型dis，实体名：血液病\n实体4：类型dis，实体名：营养不良\n实体5：类型dis，实体名：结核病\n实体6：类型dis，实体名：免疫功能缺陷\n实体7：类型dis，实体名：婴幼儿肺炎\n实体8：类型dis，实体名：支气管扩张症\n"
    },
    {
        "text": "起病较缓慢，病程迁延，更换多种抗生素无效，病情日益加重，常合并鹅口疮，皮肤或消化道等部位的真菌感染。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：抗生素\n实体2：类型dis，实体名：鹅口疮\n实体3：类型dis，实体名：皮肤或消化道等部位的真菌感染\n"
    },
    {
        "text": "可有发热、咳嗽、气促、发绀、精神委靡，年长儿可有无色胶冻样痰咳出，肺部听诊呼吸音减弱，可闻及管状呼吸音和中小水泡音，胸部X线片有点状阴影，可似粟粒性肺结核改变，亦可有棉絮状阴影或大片实变灶。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：发热\n实体2：类型sym，实体名：咳嗽\n实体3：类型sym，实体名：气促\n实体4：类型sym，实体名：发绀\n实体5：类型sym，实体名：精神委靡\n实体6：类型sym，实体名：无色胶冻样痰咳出\n实体7：类型bod，实体名：痰\n实体8：类型pro，实体名：肺部听诊\n实体9：类型sym，实体名：肺部听诊呼吸音减弱，可闻及管状呼吸音和中小水泡音\n实体10：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体11：类型sym，实体名：胸部X线片有点状阴影，可似粟粒性肺结核改变，亦可有棉絮状阴影或大片实变灶\n实体12：类型dis，实体名：粟粒性肺结核\n"
    },
    {
        "text": "抗真菌药物治疗有效，如氟康唑、两性霉素B、伏立康唑等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗真菌药物治疗\n实体2：类型dru，实体名：氟康唑\n实体3：类型dru，实体名：两性霉素B\n实体4：类型dru，实体名：伏立康唑\n"
    },
    {
        "text": "（七）衣原体肺炎根据抗原结构、对磺胺敏感性和包涵体性质等分为四种：沙眼衣原体（C.trachomatis，CT），肺炎衣原体（C.pneumonial，Cpn），鹦鹉热衣原体（C.pecorum），家畜衣原体（C.pecorum）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：衣原体肺炎\n实体2：类型dru，实体名：磺胺\n实体3：类型mic，实体名：包涵体\n实体4：类型mic，实体名：沙眼衣原体\n实体5：类型mic，实体名：C.trachomatis\n实体6：类型mic，实体名：CT\n实体7：类型mic，实体名：肺炎衣原体\n实体8：类型mic，实体名：C.pneumonial\n实体9：类型mic，实体名：Cpn\n实体10：类型mic，实体名：鹦鹉热衣原体\n实体11：类型mic，实体名：C.pecorum\n实体12：类型mic，实体名：家畜衣原体\n实体13：类型mic，实体名：C.pecorum\n"
    },
    {
        "text": "1.沙眼衣原体肺炎占婴儿肺炎的18.4%，多见于1～4月龄幼婴，可由沙眼衣原体感染的母亲垂直传染给婴儿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：沙眼衣原体肺炎\n实体2：类型dis，实体名：婴儿肺炎\n实体3：类型dis，实体名：沙眼衣原体感染\n"
    },
    {
        "text": "起病较缓慢，先有上呼吸道感染症状,鼻塞、流涕，多数无发热或仅有低热，以后出现呼吸增快及明显咳嗽。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：上呼吸道感染\n实体2：类型sym，实体名：鼻塞\n实体3：类型bod，实体名：鼻\n实体4：类型sym，实体名：流涕\n实体5：类型sym，实体名：发热\n实体6：类型sym，实体名：低热\n实体7：类型sym，实体名：呼吸增快\n实体8：类型sym，实体名：明显咳嗽\n"
    },
    {
        "text": "50%以上病例伴有耳鼓膜外观异常,眼结膜炎，体格检查可闻及两肺细湿啰音或喘鸣音,胸部X线片呈广泛肺间质及肺泡浸润,常见过度充气。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：耳鼓膜\n实体2：类型sym，实体名：耳鼓膜外观异常\n实体3：类型dis，实体名：眼结膜炎\n实体4：类型pro，实体名：体格检查\n实体5：类型sym，实体名：体格检查可闻及两肺细湿啰音或喘鸣音\n实体6：类型bod，实体名：两肺\n实体7：类型sym，实体名：胸部X线片呈广泛肺间质及肺泡浸润\n实体8：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体9：类型bod，实体名：广泛肺间质及肺泡\n实体10：类型sym，实体名：过度充气\n"
    },
    {
        "text": "2.肺炎衣原体肺炎是1989年被正式命名的新衣原体种，现公认是5岁以上小儿及成人重要的肺炎病原之一。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺炎衣原体肺炎\n实体2：类型mic，实体名：衣原体\n实体3：类型dis，实体名：肺炎\n"
    },
    {
        "text": "肺炎衣原体肺炎起病缓慢，一般症状较轻。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺炎衣原体肺炎\n"
    },
    {
        "text": "常伴咽炎、喉炎及鼻窦炎，多见咳嗽，并且持续时间长，可达3周，胸部听诊可闻及干湿啰音，胸片无特异性改变，多见单侧下叶浸润，可并发胸腔积液。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：咽炎\n实体2：类型dis，实体名：喉炎\n实体3：类型dis，实体名：鼻窦炎\n实体4：类型sym，实体名：咳嗽\n实体5：类型sym，实体名：胸部听诊可闻及干湿啰音\n实体6：类型pro，实体名：胸部听诊\n实体7：类型pro，实体名：胸片\n实体8：类型sym，实体名：单侧下叶浸润\n实体9：类型bod，实体名：单侧下叶\n实体10：类型dis，实体名：胸腔积液\n"
    },
    {
        "text": "3.鹦鹉热衣原体肺炎是人畜共患性疾病，人受感染主要是吸入含有鹦鹉热衣原体的鸟粪、粉尘或与病鸟接触而致病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：鹦鹉热衣原体肺炎\n实体2：类型dis，实体名：人畜共患性疾病\n实体3：类型dis，实体名：感染\n实体4：类型mic，实体名：鹦鹉热衣原体\n"
    },
    {
        "text": "多见于年长儿及成人，起病急，全身中毒症状明显，常有寒战、高热、头痛、肌痛、关节痛。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：全身中毒\n实体2：类型sym，实体名：寒战\n实体3：类型sym，实体名：高热\n实体4：类型sym，实体名：头痛\n实体5：类型bod，实体名：头\n实体6：类型sym，实体名：肌痛\n实体7：类型bod，实体名：肌\n实体8：类型sym，实体名：关节痛\n实体9：类型bod，实体名：关节\n"
    },
    {
        "text": "咳嗽明显，初为干咳，以后频繁剧咳，咳脓性痰，偶有血丝痰，呕吐，畏光，肝脾肿大，贫血，两肺可闻及啰音，胸部X线片早期有弥漫性肺间质浸润，从肺门向周边特别向下肺野伸展。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：咳嗽明显\n实体2：类型sym，实体名：干咳\n实体3：类型sym，实体名：频繁剧咳\n实体4：类型sym，实体名：咳脓性痰\n实体5：类型bod，实体名：痰\n实体6：类型sym，实体名：偶有血丝痰\n实体7：类型bod，实体名：痰\n实体8：类型sym，实体名：呕吐\n实体9：类型sym，实体名：畏光\n实体10：类型sym，实体名：肝脾肿大\n实体11：类型bod，实体名：肝\n实体12：类型bod，实体名：脾\n实体13：类型dis，实体名：贫血\n实体14：类型sym，实体名：两肺可闻及啰音\n实体15：类型bod，实体名：两肺\n实体16：类型sym，实体名：胸部X线片早期有弥漫性肺间质浸润，从肺门向周边特别向下肺野伸展\n实体17：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体18：类型bod，实体名：肺间质\n实体19：类型bod，实体名：肺门\n实体20：类型bod，实体名：下肺野\n"
    },
    {
        "text": "实验室检查：可进行咽分泌物、痰等涂片直接镜检，或通过衣原体分离、血清学检查、PCR技术等方法检测。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：实验室检查\n实体2：类型pro，实体名：咽分泌物、痰等涂片直接镜检\n实体3：类型pro，实体名：衣原体分离\n实体4：类型pro，实体名：血清学检查\n实体5：类型pro，实体名：PCR技术\n"
    },
    {
        "text": "治疗以选用大环内酯类抗生素，沙眼衣原体肺炎也可用磺胺二甲基异唑，年长儿和成人用氟喹诺酮类效果也很好。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：大环内酯类抗生素\n实体2：类型dis，实体名：沙眼衣原体肺炎\n实体3：类型dru，实体名：磺胺二甲基异唑\n实体4：类型dru，实体名：氟喹诺酮类\n"
    },
    {
        "text": "（八）小儿军团菌病我国1982年首次报告了军团菌病，此病是由军团杆菌引起的感染性疾病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：小儿军团菌病\n实体2：类型dis，实体名：军团菌病\n实体3：类型mic，实体名：军团杆菌\n实体4：类型dis，实体名：感染性疾病\n"
    },
    {
        "text": "小儿受军团菌感染后容易发生肺炎。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：军团菌感染\n实体2：类型dis，实体名：肺炎\n"
    },
    {
        "text": "临床以肺炎表现为主的多系统、多器官受损，从而具有多种多样的临床表现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺炎\n实体2：类型dis，实体名：多系统、多器官受损\n"
    },
    {
        "text": "病初期酷似感冒或重感冒，表现全身不适、头痛、肌痛、疲乏、发热、咳嗽、流涕，若能很快自限则好转痊愈，若病程不自限，且进一步恶化，患儿就有寒战、高热、呼吸困难、咳脓痰至咯血，肺部可出现干湿啰音和实变体征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：感冒\n实体2：类型dis，实体名：重感冒\n实体3：类型sym，实体名：头痛\n实体4：类型bod，实体名：头\n实体5：类型sym，实体名：肌痛\n实体6：类型bod，实体名：肌\n实体7：类型sym，实体名：疲乏\n实体8：类型sym，实体名：发热\n实体9：类型sym，实体名：咳嗽\n实体10：类型sym，实体名：流涕\n实体11：类型sym，实体名：寒战\n实体12：类型sym，实体名：高热\n实体13：类型sym，实体名：呼吸困难\n实体14：类型sym，实体名：咳脓痰\n实体15：类型bod，实体名：痰\n实体16：类型sym，实体名：咯血\n实体17：类型bod，实体名：血\n实体18：类型bod，实体名：肺部\n实体19：类型sym，实体名：肺部可出现干湿啰音和实变体征\n"
    },
    {
        "text": "实验室检查周围血白细胞明显升高，痰等分泌物培养有军团菌生长，血清特异性抗体IgM和IgG阳性，PCR检测敏感性可高达100%。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：实验室检查\n实体2：类型ite，实体名：周围血白细胞\n实体3：类型sym，实体名：周围血白细胞明显升高\n实体4：类型pro，实体名：痰等分泌物培养\n实体5：类型mic，实体名：军团菌\n实体6：类型sym，实体名：血清特异性抗体IgM和IgG阳性\n实体7：类型ite，实体名：血清特异性抗体IgM和IgG\n实体8：类型pro，实体名：PCR检测\n"
    },
    {
        "text": "治疗以红霉素为首选，疗程3周。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：红霉素\n"
    },
    {
        "text": "【治疗】2003年5月全国儿童严重呼吸综合征诊疗方案（试行）如下。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：儿童严重呼吸综合征\n"
    },
    {
        "text": "1.一般治疗环境通风、休息、多饮水、加强营养。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：环境通风\n实体2：类型pro，实体名：休息\n实体3：类型pro，实体名：多饮水\n实体4：类型pro，实体名：加强营养\n"
    },
    {
        "text": "2.高热发热超过38.5℃者，全身酸痛明显者，可使用物理降温措施或给予解热镇痛药，如布洛芬（低于38.5℃者给半量）。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：高热\n实体2：类型sym，实体名：发热超过38.5℃\n实体3：类型sym，实体名：全身酸痛明显\n实体4：类型bod，实体名：全身\n实体5：类型pro，实体名：物理降温措施\n实体6：类型dru，实体名：解热镇痛药\n实体7：类型dru，实体名：布洛芬\n"
    },
    {
        "text": "禁用阿司匹林。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：阿司匹林\n"
    },
    {
        "text": "3.止咳化痰。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：止咳化痰\n"
    },
    {
        "text": "4.抗病毒可用利巴韦林10～15mg/（kg•d），静脉滴注或口服7～10天。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：病毒\n实体2：类型dru，实体名：利巴韦林\n实体3：类型pro，实体名：静脉滴注\n实体4：类型pro，实体名：口服\n"
    },
    {
        "text": "5.抗生素大环内酯类抗生素如阿奇霉素10mg/（kg•d），可静脉滴注5天，停药3天，为一个疗程；根据病情可考虑再用1～2个疗程。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：抗生素\n实体2：类型dru，实体名：大环内酯类抗生素\n实体3：类型dru，实体名：阿奇霉素\n实体4：类型pro，实体名：静脉滴注\n"
    },
    {
        "text": "若出现其他细菌感染，视情况选用第二代或第三代头孢菌素。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：细菌感染\n实体2：类型dru，实体名：第二代或第三代头孢菌素\n"
    },
    {
        "text": "6.免疫调节剂丙种球蛋白400mg/（kg•d），静脉滴注3～5天。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：免疫调节剂\n实体2：类型dru，实体名：丙种球蛋白\n实体3：类型pro，实体名：静脉滴注\n"
    },
    {
        "text": "重症患儿可考虑用血浆，10～20ml/（kg•d），连用3～5天。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：血浆\n"
    },
    {
        "text": "7.肾上腺皮质激素严格除外禁忌证后，重症患儿（高热、咳重、气促、胸部X线片改变明显且进展快，或伴有其他脏器损害）在加强支持治疗的前提下可选用。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：肾上腺皮质激素\n实体2：类型sym，实体名：高热\n实体3：类型sym，实体名：咳重\n实体4：类型sym，实体名：气促\n实体5：类型sym，实体名：胸部X线片改变明显且进展快\n实体6：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体7：类型dis，实体名：其他脏器损害\n"
    },
    {
        "text": "如甲泼尼龙2mg/（kg•d），用2～3天；或选用地塞米松每次0.1～0.2mg/kg。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：甲泼尼龙\n实体2：类型dru，实体名：地塞米松\n"
    },
    {
        "text": "8.其他营养心肌药物，如能量合剂和维生素C；以及护肝药物等。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：营养心肌药物\n实体2：类型dru，实体名：能量合剂\n实体3：类型dru，实体名：维生素C\n实体4：类型dru，实体名：护肝药物\n"
    },
    {
        "text": "9.及时早期给氧及保持呼吸道通畅。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：及时早期给氧\n实体2：类型pro，实体名：保持呼吸道通畅\n"
    },
    {
        "text": "10.中医中药治疗，应辨证施治。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：中医中药治疗\n实体2：类型pro，实体名：辨证施治\n"
    },
    {
        "text": "11.呼吸衰竭及其他并发症请ICU及有关科室会诊，尤应注意呼吸机的使用指征和方法。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：呼吸衰竭\n实体2：类型dep，实体名：ICU\n实体3：类型equ，实体名：呼吸机\n"
    },
    {
        "text": "SARS病理生理过程的关键是全身炎症反应综合征（SIRS）的不断放大，发生级联反应（cascade），导致“细胞因子风暴”和“炎症介质瀑布”；也可能发生“肠道细菌移位”和“肠源性内毒素血症”，进而发生感染性休克和组织器官损伤，导致MODS和MOF。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：SARS\n实体2：类型dis，实体名：全身炎症反应综合征\n实体3：类型dis，实体名：SIRS\n实体4：类型sym，实体名：细胞因子风暴\n实体5：类型bod，实体名：细胞因子\n实体6：类型bod，实体名：炎症介质\n实体7：类型sym，实体名：炎症介质瀑布\n实体8：类型sym，实体名：肠道细菌移位\n实体9：类型mic，实体名：肠道细菌\n实体10：类型dis，实体名：肠源性内毒素血症\n实体11：类型dis，实体名：感染性休克\n实体12：类型dis，实体名：组织器官损伤\n实体13：类型dis，实体名：MODS\n实体14：类型dis，实体名：MOF\n"
    },
    {
        "text": "所以治疗的关键就是想办法阻断级联反应及预防“肠道细菌移位”和“肠源性内毒素血症”，因此强调抑制炎症因子的药物和肠道抗生素的应用。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：阻断级联反应\n实体2：类型sym，实体名：肠道细菌移位\n实体3：类型mic，实体名：肠道细菌\n实体4：类型dis，实体名：肠源性内毒素血症\n实体5：类型dru，实体名：抑制炎症因子的药物\n实体6：类型dru，实体名：肠道抗生素\n"
    },
    {
        "text": "另外，CT及成人SARS患者尸解表明，SARS患者的肺纤维化不是间质的纤维化，而是肺内炎症及超敏反应产生纤维黏液性渗出所致的气管内的堵塞，肾上腺皮质激素可轻度减轻堵塞，但意义不大，关键是早期的强有力的呼吸道护理和支持治疗。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：CT\n实体2：类型dis，实体名：成人SARS\n实体3：类型pro，实体名：尸解\n实体4：类型dis，实体名：SARS\n实体5：类型sym，实体名：肺纤维化\n实体6：类型bod，实体名：肺\n实体7：类型sym，实体名：间质的纤维化\n实体8：类型bod，实体名：间质\n实体9：类型dis，实体名：肺内炎症\n实体10：类型sym，实体名：超敏反应\n实体11：类型sym，实体名：纤维黏液性渗出\n实体12：类型sym，实体名：气管内的堵塞\n实体13：类型bod，实体名：气管内\n实体14：类型dru，实体名：肾上腺皮质激素\n实体15：类型sym，实体名：堵塞\n实体16：类型pro，实体名：早期的强有力的呼吸道护理和支持治疗\n"
    },
    {
        "text": "大量给予肾上腺皮质激素还可能加重机体的应激状态，也会造成严重的继发性感染使病情加重。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：肾上腺皮质激素\n实体2：类型dis，实体名：继发性感染\n"
    },
    {
        "text": "而且早期使用肾上腺皮质激素无预防多器官损伤的作用，故根据儿科病例的情况，不宜常规使用激素。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：肾上腺皮质激素\n实体2：类型dis，实体名：多器官损伤\n实体3：类型dep，实体名：儿科\n实体4：类型dru，实体名：激素\n"
    },
    {
        "text": "建议应用肾上腺皮质激素的指征为：①有严重中毒症状；②达到重症病例标准者。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：肾上腺皮质激素\n实体2：类型dis，实体名：中毒\n"
    },
    {
        "text": "如果其他治疗措施有效，尽量不用糖皮质激素。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：糖皮质激素\n"
    },
    {
        "text": "适当补充液体及维生素，鼓励患儿多吃水果及富含蛋白质的食物。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：适当补充液体及维生素\n实体2：类型pro，实体名：多吃水果及富含蛋白质的食物\n"
    },
    {
        "text": "如果患儿营养状态较差，应给予静脉营养支持治疗，尤其对于婴幼儿喂养困难者，要特别注意静脉营养支持治疗，适当补充维生素、氨基酸及脂肪乳。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：营养状态较差\n实体2：类型pro，实体名：静脉营养支持治疗\n实体3：类型sym，实体名：喂养困难\n实体4：类型pro，实体名：静脉营养支持治疗\n实体5：类型pro，实体名：适当补充维生素、氨基酸及脂肪乳\n"
    },
    {
        "text": "脂肪乳的运用，要注意患儿的肝功能，尤其是小婴儿，因为部分患儿可并发肝损害。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：脂肪乳\n实体2：类型bod，实体名：肝功能\n实体3：类型dis，实体名：肝损害\n"
    },
    {
        "text": "在肺实变期，避免用力和剧烈咳嗽。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺实变\n实体2：类型pro，实体名：避免用力和剧烈咳嗽\n"
    },
    {
        "text": "一般情况下，应鼓励患儿咳嗽，注意翻身拍背，尽力促使呼吸道分泌物排出。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：鼓励患儿咳嗽\n实体2：类型pro，实体名：翻身拍背\n实体3：类型pro，实体名：尽力促使呼吸道分泌物排出\n"
    },
    {
        "text": "定期复查胸部X线片及心、肝、肾功能等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：胸部X线片\n实体2：类型ite，实体名：心、肝、肾功能\n"
    },
    {
        "text": "每天监测经皮血氧饱和度。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：监测经皮血氧饱和度\n"
    },
    {
        "text": "强调早期足量全程给氧。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：早期足量全程给氧\n"
    },
    {
        "text": "多数患者在发病后14天内都可能属于进展期，尤其是在病程进入第2周，即使患儿的发热、咳嗽症状不重，肺部实变仍可继续进展，并有发生突然变化的可能。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：发热\n实体2：类型sym，实体名：咳嗽症状不重\n实体3：类型dis，实体名：肺部实变\n"
    },
    {
        "text": "一般给予鼻导管给氧（1L），小婴儿给予头罩给氧（3～5L），保证氧饱和度＞97%。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：鼻导管给氧（1L）\n实体2：类型pro，实体名：头罩给氧（3～5L），保证氧饱和度＞97%\n"
    },
    {
        "text": "气促明显、轻度低氧血症者应及早给予持续鼻导管吸氧。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：气促明显\n实体2：类型dis，实体名：轻度低氧血症\n实体3：类型pro，实体名：持续鼻导管吸氧\n"
    },
    {
        "text": "给氧应注意患儿的依从性，根据病情可间断给氧。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：给氧\n实体2：类型pro，实体名：间断给氧\n"
    },
    {
        "text": "间断给氧持续时间应到疾病恢复期。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：间断给氧持续时间应到疾病恢复期\n"
    },
    {
        "text": "有发热超过38.5℃者，可使用解热镇痛药、非甾体类抗炎药如布洛芬。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：发热超过38.5℃\n实体2：类型dru，实体名：解热镇痛药\n实体3：类型dru，实体名：非甾体类抗炎药\n实体4：类型dru，实体名：布洛芬\n"
    },
    {
        "text": "儿童忌用阿司匹林，因该药有可能引起Reye综合征。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：阿司匹林\n实体2：类型dis，实体名：Reye综合征\n"
    },
    {
        "text": "高热者给予冰敷、乙醇擦浴等物理降温措施。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：高热\n实体2：类型pro，实体名：冰敷\n实体3：类型pro，实体名：乙醇擦浴\n实体4：类型pro，实体名：物理降温措施\n"
    },
    {
        "text": "咳嗽、咳痰者给予异丙嗪等镇咳、祛痰药。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：咳嗽\n实体2：类型sym，实体名：咳痰\n实体3：类型dru，实体名：异丙嗪\n实体4：类型dru，实体名：镇咳、祛痰药\n"
    },
    {
        "text": "有心、肝、肾等器官功能损害，应作相应的处理。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：心、肝、肾等器官功能损害\n"
    },
    {
        "text": "对于顽固性高热、肺部病变进展迅速、呼吸困难、低氧血症及有进展到休克、ARDS或MODS趋势的患儿，应及时给予大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG），400mg/（kg•d），连用3天。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：顽固性高热\n实体2：类型dis，实体名：肺部病变\n实体3：类型sym，实体名：呼吸困难\n实体4：类型dis，实体名：低氧血症\n实体5：类型dis，实体名：休克\n实体6：类型dis，实体名：ARDS\n实体7：类型dis，实体名：MODS\n实体8：类型pro，实体名：及时给予大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）\n"
    },
    {
        "text": "高热的患儿多在应用IVIG的第2天体温下降，少数患儿在应用IVIG的第3天体温下降，个别患儿在应用IVIG的第4天体温下降。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：高热\n实体2：类型dru，实体名：IVIG\n实体3：类型sym，实体名：体温下降\n实体4：类型ite，实体名：体温\n实体5：类型dru，实体名：IVIG\n实体6：类型sym，实体名：体温下降\n实体7：类型ite，实体名：体温\n实体8：类型dru，实体名：IVIG\n实体9：类型sym，实体名：体温下降\n"
    },
    {
        "text": "一般患儿在应用IVIG后4天内体温下降至正常。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：IVIG\n"
    },
    {
        "text": "IVIG的明显治疗效果可能与以下因素有关：①IVIG具有吞噬调理作用，可增加吞噬细胞的功能；②IVIG具有特异性抗体作用。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：IVIG\n实体2：类型dru，实体名：IVIG\n实体3：类型bod，实体名：吞噬细胞\n实体4：类型dru，实体名：IVIG\n实体5：类型bod，实体名：特异性抗体\n"
    },
    {
        "text": "由于我国人群以往冠状病毒中和抗体阳性率为30%～60%，如果本次的病原为冠状病毒变异株，IVIG依然会含有针对冠状病毒共同抗原决定簇的抗体；③IVIG具有封闭细胞因子、阻断细胞因子瀑布的作用。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：冠状病毒中和抗体\n实体2：类型mic，实体名：冠状病毒变异株\n实体3：类型dru，实体名：IVIG\n实体4：类型bod，实体名：针对冠状病毒共同抗原决定簇的抗体\n实体5：类型dru，实体名：IVIG\n实体6：类型sym，实体名：封闭细胞因子\n实体7：类型bod，实体名：细胞因子\n实体8：类型sym，实体名：阻断细胞因子瀑布\n实体9：类型bod，实体名：细胞因子\n"
    },
    {
        "text": "没有证据表明抗生素治疗有效，但也没有证据表明抗生素治疗无效。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗生素治疗\n实体2：类型pro，实体名：抗生素治疗\n"
    },
    {
        "text": "抗生素治疗早期选用大环内酯类、头孢类抗生素，如果痰培养或临床上提示有耐药球菌感染，可选用（去甲）万古霉素等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗生素治疗\n实体2：类型dru，实体名：大环内酯类\n实体3：类型dru，实体名：头孢类抗生素\n实体4：类型pro，实体名：痰培养\n实体5：类型dis，实体名：耐药球菌感染\n实体6：类型dru，实体名：（去甲）万古霉素\n"
    },
    {
        "text": "抗病毒药可试用利巴韦林。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：抗病毒药\n实体2：类型dru，实体名：利巴韦林\n"
    },
    {
        "text": "也可选用中药辅助治疗，治疗原则为：温病，卫气、营血和三焦辨证论治。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：中药辅助治疗\n实体2：类型pro，实体名：卫气、营血和三焦辨证论治\n"
    },
    {
        "text": "可用静脉用复方毛冬青，口服金银花露等清热解毒药。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：静脉\n实体2：类型dru，实体名：复方毛冬青\n实体3：类型pro，实体名：口服\n实体4：类型dru，实体名：金银花露\n实体5：类型dru，实体名：清热解毒药\n"
    },
    {
        "text": "可选用增强免疫功能的药物，包括转移因子、干扰素等。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：增强免疫功能的药物\n实体2：类型dru，实体名：转移因子\n实体3：类型dru，实体名：干扰素\n"
    },
    {
        "text": "个体化治疗原则主要指糖皮质激素及IVIG的应用要掌握好适应证。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：糖皮质激素\n实体2：类型dru，实体名：IVIG\n"
    },
    {
        "text": "在儿童SARS的治疗过程中，尤其应体现由传统单纯的生物医学模式向社会-心理-生物医学模式转变。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：儿童SARS\n"
    },
    {
        "text": "对患儿尤其是年长儿应进行心理辅导，消除恐惧、失望心理。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：心理辅导\n实体2：类型pro，实体名：消除恐惧、失望心理\n"
    },
    {
        "text": "【预后】经过积极正确的治疗，儿童SARS的预后良好，尚未见死亡病例报道。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：儿童SARS\n"
    },
    {
        "text": "【消毒隔离】本病的发病时间是在冬春季，这个季度也是呼吸道传染病的高发期。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：消毒隔离\n实体2：类型dis，实体名：呼吸道传染病\n"
    },
    {
        "text": "流行病学的表现主要是以近距离呼吸道飞沫、接触患者分泌物传播。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：呼吸道飞沫\n实体2：类型bod，实体名：分泌物\n"
    },
    {
        "text": "因此，制止传染病的扩散，除早期诊断，早期隔离患者外，对患者的排泄物、分泌物及患者接触的环境、物品进行消毒隔离，也是必不可少的措施。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：早期诊断\n实体2：类型pro，实体名：早期隔离患者\n实体3：类型pro，实体名：对患者的排泄物、分泌物及患者接触的环境、物品进行消毒隔离\n"
    },
    {
        "text": "要建立收治该类患者的隔离病房和专科门诊。",
        "entities": ""
    },
    {
        "text": "专用病区设在病区的一端，病区内分污染区、半污染区、清洁区、危重抢救室等。",
        "entities": "实体1：类型dep，实体名：危重抢救室\n"
    },
    {
        "text": "但门口设有专门的隔离衣、体温计、血压计、听诊器等用具，另外备有消毒液供医护人员洗手消毒，水龙头是电动感应开关；疑似患者和确诊患者分别收入不同的病房。",
        "entities": "实体1：类型equ，实体名：体温计\n实体2：类型equ，实体名：血压计\n实体3：类型equ，实体名：听诊器\n实体4：类型dru，实体名：消毒液\n"
    },
    {
        "text": "进入病区均要求戴12层棉纱口罩，帽子，换好隔离衣、隔离裤、一次性袜子、鞋套。",
        "entities": ""
    },
    {
        "text": "病区出入口设脚垫（经含氯消毒液浸湿，有效氯2000mg/L，以供出入时消毒鞋底），并不定时补充喷晒消毒液以保持湿润。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：含氯消毒液\n实体2：类型dru，实体名：消毒液\n"
    },
    {
        "text": "住院患儿均戴口罩，严格隔离和管理，不得离开病房。",
        "entities": ""
    },
    {
        "text": "严格探视制度，原则上不设陪护，尽量不探视，如果患儿病情危重等情况，探视者必须戴口罩、帽子，穿隔离衣、鞋套。",
        "entities": ""
    },
    {
        "text": "（一）病区的消毒隔离1.空气消毒病房每天定期进行空气消毒，每4小时一次；采用紫外线照射，每次不少于1小时（无患者病房），含氯消毒剂熏蒸，喷雾消毒（用量：有效氯20～30ml/m3</sup>，1500mg/L含氯消毒剂，作用30分钟）。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：消毒隔离\n实体2：类型pro，实体名：空气消毒\n实体3：类型pro，实体名：空气消毒\n实体4：类型pro，实体名：紫外线照射\n实体5：类型pro，实体名：含氯消毒剂熏蒸\n实体6：类型pro，实体名：喷雾消毒\n实体7：类型dru，实体名：有效氯\n实体8：类型dru，实体名：含氯消毒剂\n"
    },
    {
        "text": "2.地面和物体表面消毒每天用含氯消毒剂（有效氯1500mg/2L）拖地2次，24小时保洁。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：地面和物体表面消毒\n实体2：类型pro，实体名：含氯消毒剂（有效氯1500mg/2L）拖地2次\n"
    },
    {
        "text": "桌椅、床头柜、门把手、病历夹等物品，用含氯消毒液擦拭。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：含氯消毒液擦拭\n"
    },
    {
        "text": "专用病区每个患者的化验单、病历纸用臭氧发生器消毒0.5～1小时后，方可送院病案室归档。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：用臭氧发生器消毒\n实体2：类型dep，实体名：病案室\n"
    },
    {
        "text": "3.患者使用的物品消毒①患者使用的加盖容器内的分泌物、排泄物及时消毒处理。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：患者使用的物品消毒\n实体2：类型pro，实体名：患者使用的加盖容器内的分泌物、排泄物及时消毒处理\n"
    },
    {
        "text": "每天喝清热解毒中药，并口服预防量抗病毒药及漱口，具体措施：1.医护人员进入病区进行诊疗护理时，需戴12层棉纱口罩及N95口罩，佩戴时间不超过4小时，潮湿或污染随时立即更换。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：清热解毒中药\n实体2：类型pro，实体名：口服预防量抗病毒药及漱口\n实体3：类型pro，实体名：潮湿或污染随时立即更换\n"
    },
    {
        "text": "进行近距离操作时，佩戴防护眼镜。",
        "entities": ""
    },
    {
        "text": "2.进入病室者，均需穿三层棉质隔离衣、二层棉质隔离裤、工作帽。",
        "entities": ""
    },
    {
        "text": "戴一次性胶手套，穿一次性袜子、鞋套。",
        "entities": ""
    },
    {
        "text": "3.医护人员每次接触患者后，必须立即进行手的消毒和清洗，或使用快速手消毒剂。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：手\n实体2：类型pro，实体名：消毒\n实体3：类型pro，实体名：清洗\n实体4：类型dru，实体名：快速手消毒剂\n"
    },
    {
        "text": "5.医护人员接触患者后及下班前可用醋酸氯乙定含漱液或复方氯乙定含漱液漱口。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：醋酸氯乙定含漱液或复方氯乙定含漱液漱口\n"
    },
    {
        "text": "下班前认真做好个人清洗（洗手、洗脸、清洁鼻腔），洗澡更衣后才离开病区。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：个人清洗\n实体2：类型pro，实体名：洗手、洗脸、清洁鼻腔\n实体3：类型pro，实体名：洗澡更衣\n"
    },
    {
        "text": "【预防】一般来讲，非典型肺炎的预防要做到以下几点：①保持生活、工作环境的空气流通。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：非典型肺炎\n实体2：类型pro，实体名：保持生活、工作环境的空气流通\n"
    },
    {
        "text": "根据季节变化，尽可能开窗通风换气。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：开窗通风换气\n"
    },
    {
        "text": "③避免与患者密切接触，接触时需戴口罩。注意手的清洁消毒，尽量不要用脏手揉眼睛。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：接触时需戴口罩\n实体2：类型pro，实体名：注意手的清洁消毒\n实体3：类型pro，实体名：不要用脏手揉眼睛\n"
    },
    {
        "text": "④注意休息和饮食卫生，增强体质，注意防寒保暖，提高抵抗疾病的能力。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：注意休息和饮食卫生\n实体2：类型pro，实体名：增强体质\n实体3：类型pro，实体名：注意防寒保暖\n实体4：类型pro，实体名：提高抵抗疾病的能力\n"
    },
    {
        "text": "四、染色体畸变的原因现已知道，多种因素可造成染色体畸变，即大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：染色体畸变\n实体2：类型dis，实体名：染色体畸变\n实体3：类型dis，实体名：染色体畸变\n"
    },
    {
        "text": "1.物理因素在物理致畸因素中，电离辐射因导致染色体不分离而引人注目。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：致畸\n实体2：类型sym，实体名：染色体不分离\n实体3：类型bod，实体名：染色体\n"
    },
    {
        "text": "有实验证明，将受照射小鼠处于分裂近中期的卵细胞和未受照射的同期卵细胞比较，发现染色体不分离在受照射组中明显增高，这一现象在年龄较大的小鼠中尤为明显。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：分裂近中期的卵细胞\n实体2：类型bod，实体名：卵细胞\n实体3：类型sym，实体名：染色体不分离\n实体4：类型bod，实体名：染色体\n"
    },
    {
        "text": "人的淋巴细胞受照射或在受照射的血清内生长，发现实验组的三体型频率较对照组高，引起易位、缺失等染色体畸变。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：淋巴细胞\n实体2：类型bod，实体名：血清\n实体3：类型sym，实体名：易位\n实体4：类型sym，实体名：缺失\n实体5：类型dis，实体名：染色体畸变\n"
    },
    {
        "text": "也有报道，受电离辐射的母亲，生育21-三体病孩的风险明显增高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：21-三体病\n"
    },
    {
        "text": "2.化学因素许多种化学药物、毒物和抗代谢药均可引起染色体畸变，例如抗代谢药物、抗癫痫药物、农药以及毒物（如苯、甲苯和砷）等。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：抗代谢药\n实体2：类型dis，实体名：染色体畸变\n实体3：类型dru，实体名：抗代谢药物\n实体4：类型dru，实体名：抗癫痫药物\n实体5：类型dru，实体名：农药\n"
    },
    {
        "text": "3.生物因素一些病毒感染，如风疹病毒、巨细胞包涵体病毒、麻疹病毒以及腮腺炎病毒的感染可引起染色体断裂。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：病毒感染\n实体2：类型mic，实体名：风疹病毒\n实体3：类型mic，实体名：巨细胞包涵体病毒\n实体4：类型mic，实体名：麻疹病毒\n实体5：类型mic，实体名：腮腺炎病毒\n实体6：类型dis，实体名：感染\n实体7：类型dis，实体名：染色体断裂\n"
    },
    {
        "text": "在实验中，以病毒处理培养细胞，也会引起各种类型的染色体畸变。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：病毒\n实体2：类型bod，实体名：细胞\n实体3：类型dis，实体名：染色体畸变\n"
    },
    {
        "text": "4.孕妇年龄孕妇年龄大是引起21-三体综合征和其他三体型的主要原因之一。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：21-三体综合征\n实体2：类型dis，实体名：其他三体型\n"
    },
    {
        "text": "母亲娩出21-三体综合征的风险因孕妇年龄增加而增加，这可能与生殖细胞的老化有关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：21-三体综合征\n实体2：类型bod，实体名：生殖细胞\n实体3：类型sym，实体名：生殖细胞的老化\n"
    },
    {
        "text": "女婴在出生时，所有卵细胞已经形成，卵细胞的进一步发育是在青春期，在月经间期卵细胞将发育成熟，直到妇女进入绝经期。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：卵细胞\n实体2：类型bod，实体名：卵细胞\n实体3：类型bod，实体名：卵细胞\n"
    },
    {
        "text": "在妇女的生命中，一个卵细胞受精越迟，这细胞已经存在的时间越长。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：卵细胞\n实体2：类型bod，实体名：细胞\n"
    },
    {
        "text": "因此，一个40岁妇女的受精卵比一个20岁妇女的受精卵要大20年，暴露在可引起细胞损害的有害环境的风险率也越高。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：受精卵\n实体2：类型bod，实体名：受精卵\n实体3：类型dis，实体名：细胞损害\n"
    },
    {
        "text": "此外，越是接近绝经期，女性控制卵细胞成熟的激素效应也更差，容易影响卵细胞的发育和成熟。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：卵细胞\n实体2：类型bod，实体名：卵细胞\n"
    },
    {
        "text": "而在男性，其精子的产生从青春期开始贯穿生命过程，因此，一个40岁男性的精子，并不比一个20岁男性的精子老，这可解释父方年龄和染色体异常之间缺乏相关依据。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：精子\n实体2：类型bod，实体名：精子\n实体3：类型bod，实体名：精子\n实体4：类型dis，实体名：染色体异常\n"
    },
    {
        "text": "5.遗传因素染色体异常可表现有家族性倾向，这提示染色体畸变与遗传有关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：染色体异常\n实体2：类型dis，实体名：染色体畸变\n"
    },
    {
        "text": "据报道，同一家系中，同时有相同的或不同种类的非整倍体患者存在。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：整倍体\n"
    },
    {
        "text": "此外，染色体异常的父母可以不同方式传给下一代，最明显的例子是一些平衡易位的携带者，可引起染色体异常或正常的后代出现，其中又以涉及D组和G组染色体比较常见，因为它们是近端着丝粒染色体，在有丝分裂过程中形成随体联合，这可能是造成染色体不分离的原因之一。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：染色体异常\n实体2：类型dis，实体名：染色体异常\n实体3：类型bod，实体名：D组和G组染色体\n实体4：类型bod，实体名：染色体\n实体5：类型sym，实体名：染色体不分离\n实体6：类型bod，实体名：染色体\n"
    },
    {
        "text": "一般感染与严重感染、中枢感染与其他感染用药剂量常不同；肝肾功能不全时药物剂量常需减少。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：感染\n实体2：类型dis，实体名：严重感染\n实体3：类型dis，实体名：中枢感染\n实体4：类型dis，实体名：感染\n实体5：类型dis，实体名：肝肾功能不全\n"
    },
    {
        "text": "病儿体重应以实际测得值为准，年长儿按体重计算如已超过成人量则以成人量为上限。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：体重\n实体2：类型ite，实体名：体重\n"
    },
    {
        "text": "三、气溶胶吸入疗法的选择吸入疗法是呼吸系统疾病治疗的重要手段之一，它的效能取决于药物能否到达药物作用的部位。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：气溶胶吸入疗法\n实体2：类型pro，实体名：吸入疗法\n实体3：类型dis，实体名：呼吸系统疾病\n"
    },
    {
        "text": "参考文献1.中华医学会儿科学会呼吸学组.儿童支气管哮喘诊断和防治指南，2008，46（10）：745-7452.BacharierLB，BonerA，CarlsenKH，etal.Diagnosisandtreatmentofasthmainchildhood：aPRACTALLconsensusreport.Allergy，2008，63（1）：5-53.BrandPLP，BaraldiE，BisgaardH，etal.Definition，assessmentandtreatmentofwheezingdisordersinpreschoolchildren：anevidence-basedapproach.EurRespirJ，2008，32（4）：1096-10964.Expertpanelreport3：guidelinesforthediagnosisandmanagementofasthma.Bethesda，Maryland：NationalInstitutesofHealth，NationalAsthmaEducationandPreventionProgram；2007.NIHPublicationNo.0840515.GlobalInitiativeforAsthma（GINA）.Globalstrategyforasthmamanagementandprevention；2008.Http：//www.ginasthma.org",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：支气管哮喘\n"
    },
    {
        "text": "第七节脆性X综合征【概述】脆性X综合征（fragileX综合征，FX）是一种不完全外显的X染色体连锁显性遗传性疾病，因患者X染色体的短臂Xq27.3带有一脆性断裂点脆性断裂点而得名。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脆性X综合征\n实体2：类型dis，实体名：脆性X综合征\n实体3：类型dis，实体名：fragileX综合征\n实体4：类型dis，实体名：FX\n实体5：类型dis，实体名：X染色体连锁显性遗传性疾病\n实体6：类型sym，实体名：X染色体的短臂Xq27.3带有一脆性断裂点\n实体7：类型bod，实体名：X染色体\n实体8：类型sym，实体名：脆性断裂\n"
    },
    {
        "text": "FX是一种家族性智力障碍疾病，临床以智力低下、特殊面容、巨睾症、大耳、语言和行为异常为其典型表现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：FX\n实体2：类型dis，实体名：家族性智力障碍疾病\n实体3：类型sym，实体名：智力低下\n实体4：类型sym，实体名：特殊面容\n实体5：类型sym，实体名：巨睾症\n实体6：类型bod，实体名：睾\n实体7：类型sym，实体名：大耳\n实体8：类型bod，实体名：耳\n实体9：类型sym，实体名：语言和行为异常\n"
    },
    {
        "text": "本病是第一个被鉴定的人类动态突变性遗传病，已成为动态突变遗传病研究的范例。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：动态突变性遗传病\n实体2：类型dis，实体名：动态突变遗传病\n"
    },
    {
        "text": "【流行病学】FX发病率仅次于21-三体综合征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：FX\n实体2：类型dis，实体名：21-三体综合征\n"
    },
    {
        "text": "FX在弱智者中占6.0%～10.4%，在学习困难儿童中占2.6%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：FX\n实体2：类型dis，实体名：弱智\n实体3：类型sym，实体名：学习困难\n"
    },
    {
        "text": "河南医科大学对130例先天性智力低下儿童进行脆性X综合征研究，检出5例脆性X综合征，检出率为3.77%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：先天性智力低下\n实体2：类型dis，实体名：脆性X综合征\n实体3：类型dis，实体名：脆性X综合征\n"
    },
    {
        "text": "【病理生理和发病机制】FX病人Xq27.3区带存在脆性位点（FRAXA）是其典型的细胞遗传学特征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：FX\n实体2：类型sym，实体名：Xq27.3区带存在脆性位点\n"
    },
    {
        "text": "1993年FX病编码基因cDNA被克隆，发现（CGG）n结构中n拷贝数由正常6～52扩增至大于或等于230时是脆性X综合征患者发病的分子基础，异常扩增的（CGG）n结构位于FMR-1基因翻译区外显子1。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FX病编码基因cDNA\n实体2：类型bod，实体名：（CGG）n结构\n实体3：类型dis，实体名：脆性X综合征\n实体4：类型sym，实体名：异常扩增的（CGG）n结构位于FMR-1基因翻译区外显子1\n实体5：类型bod，实体名：（CGG）n结构\n实体6：类型bod，实体名：FMR-1基因翻译区外显子1\n"
    },
    {
        "text": "至今已知FMR-1基因的错义突变和缺失突变的错义突变和缺失突变携带者也表现出FMR-1基因动态突变相同的临床症状，从而显示出脆性X综合征临床症候的患者具有高度的遗传异质性，进而使这些患者及其家庭成员的基因诊断进一步复杂化。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：FMR-1基因的错义突变和缺失突变\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体3：类型sym，实体名：错义突变\n实体4：类型sym，实体名：缺失突变\n实体5：类型sym，实体名：FMR-1基因动态突变\n实体6：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体7：类型dis，实体名：脆性X综合征\n实体8：类型bod，实体名：基因\n"
    },
    {
        "text": "（一）细胞遗传学X染色体长臂27.3带上一个叶酸敏感的部位与FX有关，该部位经特殊处理后可显示脆性断裂，因而被称为脆性部位。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：细胞\n实体2：类型bod，实体名：X染色体长臂27.3带上一个叶酸敏感的部位\n实体3：类型dis，实体名：FX\n实体4：类型sym，实体名：脆性断裂\n"
    },
    {
        "text": "具有脆性部位的染色体被称为脆性染色体。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：染色体\n实体2：类型bod，实体名：脆性染色体\n"
    },
    {
        "text": "迄今已有26个染色体的脆性部位被发现，其中仅X染色体X27-X28区域的脆性部位（FRAXA）与遗传性疾病有关，而其他与疾病无关的脆性部位称为普通脆性部位。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：26个染色体的脆性部位\n实体2：类型bod，实体名：X染色体X27-X28区域的脆性部位\n实体3：类型bod，实体名：FRAXA\n实体4：类型dis，实体名：遗传性疾病\n实体5：类型bod，实体名：脆性部位\n实体6：类型bod，实体名：普通脆性部位\n"
    },
    {
        "text": "X脆性部位产生的机制尚不完全清楚，目前认为与DNA的合成代谢过程有关。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：X脆性部位\n实体2：类型bod，实体名：DNA\n"
    },
    {
        "text": "已发现在缺乏叶酸或用较大剂量的5-氟尿嘧啶（5-FU）等条件下处理，可致使胸腺核苷合成部分受到抑制，染色体结构就可能在某些特定的部位上产生裂隙或断裂。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：缺乏叶酸\n实体2：类型bod，实体名：叶酸\n实体3：类型dru，实体名：5-氟尿嘧啶\n实体4：类型dru，实体名：5-FU\n实体5：类型sym，实体名：胸腺核苷合成部分受到抑制\n实体6：类型bod，实体名：胸腺核苷\n实体7：类型bod，实体名：染色体\n实体8：类型sym，实体名：染色体结构就可能在某些特定的部位上产生裂隙或断裂\n"
    },
    {
        "text": "（二）FMR-1基因的结构、转录和翻译FX的基因称为脆性X智能落后1基因（fragileXmentalretardation-1，FMR-1），定位于Xq27.3区带，在基因组中跨越38kb，由17个外显子和16个内含子组成。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型bod，实体名：FX的基因\n实体3：类型bod，实体名：脆性X智能落后1基因\n实体4：类型bod，实体名：fragileXmentalretardation-1\n实体5：类型bod，实体名：FMR-1\n实体6：类型bod，实体名：Xq27.3区带\n实体7：类型bod，实体名：基因组\n"
    },
    {
        "text": "FMR-1基因的mRNA的mRNA为4.4kb，编码一个分子量约为69～70kD，由596个氨基酸组成的脆性智能落后蛋白（FMRP），这是一种RNA结合蛋白，在体内多种组织中都表达。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因的mRNA\n实体2：类型bod，实体名：mRNA\n实体3：类型bod，实体名：596个氨基酸\n实体4：类型bod，实体名：脆性智能落后蛋白\n实体5：类型bod，实体名：FMRP\n实体6：类型bod，实体名：RNA结合蛋白\n"
    },
    {
        "text": "FMR-1基因的各外显子较小（51～196bp），但内含子较大，平均大小为2.2kb，其中内含子1约为9.9kb。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n"
    },
    {
        "text": "基因中存在多种累及FMR-1基因3'端外显子10、12、14、15和17的多种转录拼接形式，其中涉及外显子12和14通常导致整个外显子的丢失。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：基因\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因3'端\n实体3：类型sym，实体名：整个外显子的丢失\n"
    },
    {
        "text": "但累及外显子10、15和17的则只丢失这3个外显子5'端的部分序列，这是因为这3个外显子的5'一端序列上分别存在一个拼接保守信号，转录后拼接3个外显子5'端的部分序列丢失3个外显子5'端的部分序列丢失。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：丢失这3个外显子5'端的部分序列\n实体2：类型sym，实体名：3个外显子5'端的部分序列丢失\n实体3：类型sym，实体名：3个外显子5'端的部分序列丢失\n"
    },
    {
        "text": "（三）FMR-1基因的动态突变FMR-1基因的5'端有一个CGG三核苷酸重复区域，在正常个体中CGG结构的重复次数具有多态性，介于6～52次之间，平均为30次，中国人群中以（CGG）28最多见。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型sym，实体名：FMR-1基因的动态突变\n实体3：类型bod，实体名：FMR-1基因的5'端\n"
    },
    {
        "text": "在FX患者中，CGG拷贝数一般＞200次，多则可达1000次以上。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：FX\n实体2：类型sym，实体名：CGG拷贝数一般＞200次，多则可达1000次以上\n实体3：类型ite，实体名：CGG拷贝数\n"
    },
    {
        "text": "脆性X综合征发生的根本原因是FMR-1基因的突变所致。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脆性X综合征\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体3：类型sym，实体名：FMR-1基因的突变\n"
    },
    {
        "text": "动态突变是指FMR-1基因在传递过程中CGG拷贝数不稳定，会发生扩增，这是95%以上的FX患者发病的分子遗传学基础。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：动态突变\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体3：类型sym，实体名：FMR-1基因在传递过程中CGG拷贝数不稳定\n实体4：类型ite，实体名：CGG拷贝数\n实体5：类型sym，实体名：发生扩增\n实体6：类型dis，实体名：FX\n"
    },
    {
        "text": "动态突变包括3种类型：1.FMR-1基因的前突变（premutation）FMR-1基因（CGG）n结构中n拷贝数扩增至53～230后代的CGG重复数大为增加，并有异常表型出现。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：动态突变\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体3：类型sym，实体名：FMR-1基因的前突变\n实体4：类型sym，实体名：premutation\n实体5：类型sym，实体名：FMR-1基因（CGG）n结构中n拷贝数扩增至53～230\n实体6：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体7：类型sym，实体名：后代的CGG重复数大为增加\n实体8：类型sym，实体名：异常表型出现\n"
    },
    {
        "text": "FMR-1基因的这种突变称为前突变，男性或者女性FMR-1前突变基因携带者智力水平与正常人并没有区别前突变FMR-1基因（CGG）n结构中，n拷贝数没有区别，但随着女性携有的前突变FMR-1基因（CGG）n结构传代过程中扩增至前突变概率也逐渐增加。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型sym，实体名：FMR-1基因的这种突变\n实体3：类型sym，实体名：前突变\n实体4：类型bod，实体名：FMR-1前突变基因\n实体5：类型bod，实体名：前突变FMR-1基因\n实体6：类型ite，实体名：n拷贝数\n实体7：类型bod，实体名：前突变FMR-1基因\n实体8：类型sym，实体名：前突变\n"
    },
    {
        "text": "而38%前突变型FMR-1基因经父源性传递至女儿时其（CGG）结构中n拷贝数发生了缩减母源性前突变型FMR-1基因传递至女儿时，从而提示前突变型FMR-1基因在母女传递的过程中其（CGG）n结构中n拷贝数具有扩增的倾向，但父女传递时则存在缩减的趋势。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：前突变型FMR-1基因\n实体2：类型sym，实体名：n拷贝数发生了缩减\n实体3：类型ite，实体名：n拷贝数\n实体4：类型bod，实体名：母源性前突变型FMR-1基因\n实体5：类型bod，实体名：前突变型FMR-1基因\n实体6：类型sym，实体名：n拷贝数具有扩增的倾向，但父女传递时则存在缩减的趋势\n实体7：类型ite，实体名：n拷贝数\n"
    },
    {
        "text": "2.FMR-1基因的全突变（fullmutation）FMR-1基因由前突变状态（CGG）53～230扩增至＞230次脆性X综合征，53%的女性携带者表现出轻重程度不等的智力低下，此时称为全突变。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型sym，实体名：FMR-1基因的全突变\n实体3：类型sym，实体名：fullmutation\n实体4：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体5：类型sym，实体名：FMR-1基因由前突变状态（CGG）53～230扩增至＞230次\n实体6：类型dis，实体名：脆性X综合征\n实体7：类型sym，实体名：轻重程度不等的智力低下\n实体8：类型sym，实体名：全突变\n"
    },
    {
        "text": "全突变与智力低下临床表现的出现直接相关。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：全突变\n实体2：类型dis，实体名：智力低下\n"
    },
    {
        "text": "经研究发现，当CGG结构的重复数达230次以上次以上时，FMR-1基因5'端的CpG岛开始非正常地甲基化，这种甲基化延伸至启动子区，致使转录不能启动，mRNA不能转录，基因编码的蛋白产物也因之缺乏，导致临床症状产生。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：CGG结构的重复数达230次以上\n实体2：类型ite，实体名：CGG结构的重复数\n实体3：类型sym，实体名：FMR-1基因5'端的CpG岛开始非正常地甲基化\n实体4：类型bod，实体名：FMR-1基因5'端\n实体5：类型sym，实体名：甲基化延伸至启动子区\n实体6：类型sym，实体名：转录不能启动\n实体7：类型sym，实体名：mRNA不能转录\n实体8：类型bod，实体名：mRNA\n实体9：类型sym，实体名：基因编码的蛋白产物也因之缺乏\n实体10：类型bod，实体名：基因编码的蛋白产物\n"
    },
    {
        "text": "值得指出的是极少数男性全突变型FMR-I基因携带者缺乏应有的FRAXA位点脆性现象，其分子遗传学的基础有待于进一步加以研究。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：全突变型FMR-I基因\n实体2：类型sym，实体名：缺乏应有的FRAXA位点脆性现象\n实体3：类型bod，实体名：FRAXA位点\n"
    },
    {
        "text": "就智力低下临床表现而言，几乎100%男性FMR-I全突变基因携带者存在智力低下，其中约89%（245/274）为中度智力低下，但仅21%（36/170）女性FMR-I全突变携带者表现出中度智力低下，而且高达59%（100/170），女性FMR-1全突变型携带者并不出现智力低下。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：智力低下\n实体2：类型bod，实体名：FMR-I全突变基因\n实体3：类型sym，实体名：智力低下\n实体4：类型sym，实体名：中度智力低下\n实体5：类型sym，实体名：FMR-I全突变\n实体6：类型sym，实体名：中度智力低下\n实体7：类型bod，实体名：FMR-1全突变型\n实体8：类型sym，实体名：智力低下\n"
    },
    {
        "text": "3.FMR-1基因的回复突变处于前突变或全突变状态的FMR-1基因的CGG结构在传代过程中其拷贝数目会发生一定范围的缩减，称为FMR-1基因的回复突变（reversemutation）。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型sym，实体名：FMR-1基因的回复突变\n实体3：类型sym，实体名：前突变\n实体4：类型sym，实体名：全突变\n实体5：类型sym，实体名：FMR-1基因的CGG结构在传代过程中其拷贝数目会发生一定范围的缩减\n实体6：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体7：类型ite，实体名：拷贝数目\n实体8：类型sym，实体名：FMR-1基因的回复突变\n实体9：类型bod，实体名：FMR-1基因\n"
    },
    {
        "text": "根据突变前后FMR-1基因所处的状态，回复突变可分为3种类型：全突变型→前突变型；全突变型→全突变或前突变嵌合型；嵌合型或前突变型→正常FMR-1基因。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：突变\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体3：类型sym，实体名：回复突变\n实体4：类型bod，实体名：正常FMR-1基因\n"
    },
    {
        "text": "这些现象可发生于父源性传递过程，也可发生于母源性传递过程中，虽然较少见，却增加了预测FMR-1基因动态突变规律的困难，导致家族内遗传咨询及产前基因诊断进一步复杂化。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型sym，实体名：FMR-1基因动态突变\n实体3：类型pro，实体名：产前基因诊断\n"
    },
    {
        "text": "（四）性别因素对FMR-1基因动态突变的影响目前认为FMR-1基因（CGG）n结构的扩增是一个多途径多步骤递次扩增的过程，FX的遗传模式常有特殊的规律，即具表型正常的男性携带者可将脆性部位传递给其女儿，后者一般无智力低下智力低下或其他临床症状，但她可将受累染色体传递给后代，使家系中的第三代出现FX患者。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型sym，实体名：FMR-1基因动态突变\n实体3：类型sym，实体名：FMR-1基因（CGG）n结构的扩增\n实体4：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体5：类型dis，实体名：FX\n实体6：类型bod，实体名：脆性部位\n实体7：类型sym，实体名：智力低下\n实体8：类型sym，实体名：智力低下\n实体9：类型bod，实体名：受累染色体\n实体10：类型dis，实体名：FX\n"
    },
    {
        "text": "此时第三代男孩具有较明显的智力低下，而女孩往往无明显智力异常，也即由母亲传递给子女所造成的危害较由父亲传递为大，且男孩受累程度较女孩为重，此现象称Sheman现象。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：较明显的智力低下\n实体2：类型sym，实体名：明显智力异常\n实体3：类型sym，实体名：Sheman现象\n"
    },
    {
        "text": "此外，还发现男性全突变型FMR-1基因携带者精子标本中只存在前突变型FMR-1基因FMR-1基因的全突变并未累及男性全突变携带者的生殖细胞，但目前尚缺乏足够的证据表明女性卵细胞也未发生FMR-1基因的全突变。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：全突变型FMR-1基因\n实体2：类型bod，实体名：精子\n实体3：类型bod，实体名：前突变型FMR-1基因\n实体4：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体5：类型sym，实体名：FMR-1基因的全突变\n实体6：类型sym，实体名：全突变\n实体7：类型bod，实体名：生殖细胞\n实体8：类型bod，实体名：女性卵细胞\n实体9：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体10：类型sym，实体名：FMR-1基因的全突变\n"
    },
    {
        "text": "此外，女性FMR-1基因动态突变携带者在传代过程中，其（CGG）n结构的扩增和大小尚依后代的性别而发生变化，即传至男性后代时则具有进一步扩增的趋势，但传至女性后代时则扩增程度较小，且尚可见到（CGG）n结构发生缩减的现象，可能女性所携有的另外1条FMR-1基因正常的X染色体抑制了女性胚胎早期阶段全突变型FMR-1基因（CGG）n结构的进一步扩增。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：FMR-1基因动态突变\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体3：类型sym，实体名：（CGG）n结构的扩增\n实体4：类型sym，实体名：（CGG）n结构发生缩减\n实体5：类型bod，实体名：另外1条FMR-1基因\n实体6：类型bod，实体名：X染色体\n实体7：类型sym，实体名：全突变型FMR-1基因（CGG）n结构的进一步扩增\n实体8：类型bod，实体名：全突变型FMR-1基因\n"
    },
    {
        "text": "总之，全突变型FMR-1基因（CGG）n结构的变化趋势（是扩增，还是缩减）以及变化适度的大小尚受亲代和子代性别的双重影响。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：全突变型FMR-1基因\n"
    },
    {
        "text": "因此，在FMR-1基因动态突变家族的FMR-1基因必须考虑FMR-1基因的这种突变特征。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型sym，实体名：FMR-1基因动态突变\n实体3：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体4：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体5：类型sym，实体名：突变\n"
    },
    {
        "text": "（五）FMR-1基因FMR-1基因除了动态突变外，少数病人碱基置换和缺失等非动态突变，目前已发现一种错义突变和8种缺失型突变。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体3：类型sym，实体名：动态突变\n实体4：类型sym，实体名：碱基置换\n实体5：类型sym，实体名：缺失\n实体6：类型sym，实体名：非动态突变\n实体7：类型sym，实体名：错义突变\n实体8：类型sym，实体名：缺失型突变\n"
    },
    {
        "text": "这些突变所导致的临床症状和动态突变相同，但缺乏FRAXA脆性位点这一特征。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：突变\n实体2：类型sym，实体名：动态突变\n实体3：类型sym，实体名：缺乏FRAXA脆性位点\n实体4：类型bod，实体名：FRAXA脆性位点\n"
    },
    {
        "text": "【临床表现】男性患者典型临床症状包括：1.智力低下IQ常低于50，并呈进行性加重。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：智力低下\n实体2：类型sym，实体名：IQ常低于50\n"
    },
    {
        "text": "2.特殊面容面部瘦长前额突出头围增大眶上饱满虹膜颜色变淡耳大外翻耳大外翻、高腭弓、大嘴、厚唇以及下颌大而突出等。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：特殊面容\n实体2：类型bod，实体名：面\n实体3：类型bod，实体名：面部\n实体4：类型sym，实体名：面部瘦长\n实体5：类型bod，实体名：前额\n实体6：类型sym，实体名：前额突出\n实体7：类型bod，实体名：头围\n实体8：类型sym，实体名：头围增大\n实体9：类型bod，实体名：眶上\n实体10：类型sym，实体名：眶上饱满\n实体11：类型bod，实体名：虹膜\n实体12：类型sym，实体名：虹膜颜色变淡\n实体13：类型sym，实体名：耳大外翻\n实体14：类型bod，实体名：耳\n实体15：类型bod，实体名：耳\n实体16：类型sym，实体名：耳大外翻\n实体17：类型sym，实体名：高腭弓\n实体18：类型bod，实体名：腭弓\n实体19：类型sym，实体名：大嘴\n实体20：类型bod，实体名：嘴\n实体21：类型sym，实体名：厚唇\n实体22：类型bod，实体名：唇\n实体23：类型bod，实体名：下颌\n实体24：类型sym，实体名：颌大而突出\n"
    },
    {
        "text": "3.大睾丸多在青春期后期出现，少见于年幼患者，常伴大阴茎。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：大睾丸\n实体2：类型bod，实体名：睾丸\n实体3：类型sym，实体名：大阴茎\n实体4：类型bod，实体名：阴茎\n"
    },
    {
        "text": "4.语言发育障碍较为常见，表现为会话和言语表达能力的发育严重迟缓，存在构音障碍、病理性模仿和重复言语以及语法和词汇缺乏等。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：语言发育障碍\n实体2：类型sym，实体名：会话和言语表达能力的发育严重迟缓\n实体3：类型sym，实体名：构音障碍\n实体4：类型sym，实体名：病理性模仿\n实体5：类型sym，实体名：重复言语\n实体6：类型sym，实体名：语法和词汇缺乏\n"
    },
    {
        "text": "5.人格行为异常包括好动、精力不集中、性情孤僻、焦虑及自残等。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：人格行为异常\n实体2：类型sym，实体名：好动\n实体3：类型sym，实体名：精力不集中\n实体4：类型sym，实体名：性情孤僻\n实体5：类型sym，实体名：焦虑\n实体6：类型sym，实体名：自残\n"
    },
    {
        "text": "6.神经系统症状多较轻微，常见为四肢运动障碍。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：神经系统症状\n实体2：类型bod，实体名：神经系统\n实体3：类型sym，实体名：四肢运动障碍\n实体4：类型bod，实体名：四肢\n"
    },
    {
        "text": "生殖系统生殖系统性功能低下，成年患者阴毛呈女性分布和乳房女性化，但可生育后代。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：生殖系统\n实体2：类型bod，实体名：生殖系统\n实体3：类型sym，实体名：性功能低下\n实体4：类型sym，实体名：阴毛呈女性分布\n实体5：类型bod，实体名：阴毛\n实体6：类型sym，实体名：乳房女性化\n实体7：类型bod，实体名：乳房\n"
    },
    {
        "text": "【实验室检查】（一）细胞学检测1.脆性X染色体检查脆性X染色体的检查对于了解脆性部位的表达频率以及脆性部位处染色体的结构非常重要，是确认最初先证者的基本手段。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：细胞学检测\n实体2：类型pro，实体名：脆性X染色体检查\n实体3：类型pro，实体名：脆性X染色体的检查\n实体4：类型bod，实体名：脆性部位\n实体5：类型bod，实体名：脆性部位处染色体\n"
    },
    {
        "text": "由于在X染色体上还存在别的与智力低下无关的脆性部位（如FRQXD等），所以即使检出脆性X位点的存在也不能确诊为FX患者或携带者。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：X染色体\n实体2：类型bod，实体名：与智力低下无关的脆性部位\n实体3：类型bod，实体名：FRQXD\n实体4：类型bod，实体名：脆性X位点\n实体5：类型dis，实体名：FX\n"
    },
    {
        "text": "2.荧光原位杂交技术检查对于疑为FMR-1基因大片段缺失的患者可作FISH检测。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：荧光原位杂交技术检查\n实体2：类型sym，实体名：FMR-1基因大片段缺失\n实体3：类型bod，实体名：FMR-1基因\n实体4：类型pro，实体名：FISH检测\n"
    },
    {
        "text": "以荧光标记的探针，对经过秋水仙素等处理，处于中期分裂象的细胞染色体进行原位杂交，正常染色体有荧光显示，而相应部位有缺失的染色体则无荧光显示。",
        "entities": "实体1：类型equ，实体名：探针\n实体2：类型dru，实体名：秋水仙素\n实体3：类型bod，实体名：处于中期分裂象的细胞染色体\n实体4：类型bod，实体名：正常染色体\n实体5：类型sym，实体名：相应部位有缺失的染色体则无荧光显示\n实体6：类型bod，实体名：相应部位有缺失的染色体\n"
    },
    {
        "text": "（二）基因检测1.DNA印迹技术（Southernblotting）动态突变和大片段的缺失突变会造成FMR-1基因片段长度的显著改变，因此可用Southern印迹技术进行检测。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：基因检测\n实体2：类型pro，实体名：DNA印迹技术\n实体3：类型pro，实体名：Southernblotting\n实体4：类型sym，实体名：动态突变\n实体5：类型sym，实体名：大片段的缺失突变\n实体6：类型sym，实体名：FMR-1基因片段长度的显著改变\n实体7：类型bod，实体名：FMR-1基因片\n实体8：类型pro，实体名：Southern印迹技术\n"
    },
    {
        "text": "针对FMR-1基因不同的限制性内切酶选用不同的限制性内切酶和探针。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：FMR-1基因不同的限制性内切酶\n实体2：类型dru，实体名：限制性内切酶\n实体3：类型equ，实体名：探针\n"
    },
    {
        "text": "EcoRI或HindⅢ限制性内切酶加pE5.1（或afaxa1）探针，可检测出全突变或大片段的前突变，因此适用于检测具有智力异常的BclI内切酶加StB12.3等探针.3等探针可检测出含CGG在内的弥散区带，能较好地检出并初步确定前突变的大小。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：EcoRI或HindⅢ限制性内切酶\n实体2：类型equ，实体名：pE5.1（或afaxa1）探针\n实体3：类型sym，实体名：全突变\n实体4：类型sym，实体名：大片段的前突变\n实体5：类型sym，实体名：智力异常\n实体6：类型dru，实体名：BclI内切酶\n实体7：类型equ，实体名：StB12.3等探针\n实体8：类型equ，实体名：探针\n实体9：类型bod，实体名：含CGG在内的弥散区带\n实体10：类型sym，实体名：前突变\n"
    },
    {
        "text": "PstI内切酶加OXO.55探针可检测CGG重复数较小的前突变。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：PstI内切酶\n实体2：类型equ，实体名：OXO.55探针\n实体3：类型sym，实体名：CGG重复数较小的前突变\n"
    },
    {
        "text": "如果使用一些对甲基化敏感的限制性内切酶，如EagI、BssHI及SacI等，则能检测出CpG岛的甲基化，可较好地检测出全突变、前突变及嵌合型。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：甲基化敏感的限制性内切酶\n实体2：类型dru，实体名：EagI\n实体3：类型dru，实体名：BssHI\n实体4：类型dru，实体名：SacI\n实体5：类型sym，实体名：全突变\n实体6：类型sym，实体名：前突变\n实体7：类型sym，实体名：嵌合型\n"
    },
    {
        "text": "Southern印迹技术敏感、准确，是经典的检测方法，但技术繁杂，不适用于普通群体或高危群体的筛选，也无法精确测定CGG的重复数。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：Southern印迹技术\n"
    },
    {
        "text": "2.聚合酶链反应（PCR）技术选用合适的引物，对患者的FMR-1基因片段进行PCR扩增，扩增产物经变性聚丙烯酰胺凝胶电泳分离后直接观察结果，可准确判断CGG的重复数。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：聚合酶链反应（PCR）技术\n实体2：类型bod，实体名：FMR-1基因片段\n实体3：类型pro，实体名：PCR扩增\n实体4：类型pro，实体名：变性\n实体5：类型pro，实体名：聚丙烯酰胺凝胶电泳分离\n"
    },
    {
        "text": "此法用于发现重复数小的前突变以及观察普通群体中的（CGG）n分布，由此确定正常和前突变之间CGG重复数的分界。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：重复数小的前突变\n实体2：类型sym，实体名：前突变\n"
    },
    {
        "text": "该方法简便，适于普查，缺点是CGG重复次数多的全突变顺序中含有大量GC碱基，PCR反应有一定难度。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：CGG重复次数多的全突变\n实体2：类型bod，实体名：GC碱基\n实体3：类型pro，实体名：PCR反应\n"
    },
    {
        "text": "PCR技术无法检出甲基化，故也不能检出嵌合型。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：PCR技术\n"
    },
    {
        "text": "（三）蛋白质检测由于FMRP在正常人几乎每种组织和细胞中均有表达，而在FX的患者中却不表达或异常表达，因此用抗FMRP单克隆抗体作免疫组化或免疫荧光技术可以检测该蛋白质的存在。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：蛋白质检测\n实体2：类型bod，实体名：FMRP\n实体3：类型bod，实体名：正常人几乎每种组织和细胞\n实体4：类型dis，实体名：FX\n实体5：类型sym，实体名：异常表达\n实体6：类型bod，实体名：抗FMRP单克隆抗体\n实体7：类型pro，实体名：免疫组化\n实体8：类型pro，实体名：免疫荧光技术\n实体9：类型bod，实体名：蛋白质\n"
    },
    {
        "text": "早期人们仅对可疑者的血涂片采用此法作检测，近来采用羊水中的胎儿脱落细胞观察是否存在FMRP作为FX产前诊断的指标。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血涂片\n实体2：类型ite，实体名：羊水中的胎儿脱落细胞\n实体3：类型bod，实体名：FMRP\n实体4：类型dis，实体名：FX\n"
    },
    {
        "text": "【诊断】脆性X综合征的临床表现多种多样，性格、心理及精神方面的改变也不完全相同，况且有的患者其临床症状并不十分典型，单靠临床表现很难作出诊断。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脆性X综合征\n"
    },
    {
        "text": "以细胞学技术检测X脆性位点是一种形态学的检测方法，但准确性和敏感性不是很高。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：细胞学技术\n实体2：类型bod，实体名：X脆性位点\n"
    },
    {
        "text": "基因检测虽然是诊断FX的主要手段，但是基因检测不能完全替代染色体检测，因为随着研究的深入，发现脆性X综合征不仅只是与脆性部位FRAXA有关，而且与原来认为是普通脆性部位的FRAXE也相关，近来又发现FRAXF部位似乎也与FX有关，而目前只能检测与FRAXA相关的FMR-1基因的突变，所以只进行基因检测容易漏诊。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：基因检测\n实体2：类型dis，实体名：FX\n实体3：类型pro，实体名：基因检测\n实体4：类型pro，实体名：染色体检测\n实体5：类型dis，实体名：脆性X综合征\n实体6：类型bod，实体名：脆性部位FRAXA\n实体7：类型bod，实体名：普通脆性部位的FRAXE\n实体8：类型bod，实体名：FRAXF部位\n实体9：类型dis，实体名：FX\n实体10：类型bod，实体名：FRAXA相关的FMR-1基因\n实体11：类型sym，实体名：FRAXA相关的FMR-1基因的突变\n实体12：类型pro，实体名：基因检测\n"
    },
    {
        "text": "DNA印迹技术可前突变出前突变、嵌合体、全突变以及大片段的缺失，但对较小片段的前突变和缺失则效果较差，PCR则适合于检测重复数小的前突变，但不能检测甲基化。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：DNA印迹技术\n实体2：类型sym，实体名：前突变\n实体3：类型sym，实体名：前突变\n实体4：类型sym，实体名：嵌合体\n实体5：类型sym，实体名：全突变\n实体6：类型sym，实体名：大片段的缺失\n实体7：类型sym，实体名：较小片段的前突变\n实体8：类型sym，实体名：缺失\n实体9：类型pro，实体名：PCR\n实体10：类型sym，实体名：重复数小的前突变\n"
    },
    {
        "text": "【治疗】本病为X连锁显性遗传病，无有效治疗方法。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：X连锁显性遗传病\n"
    },
    {
        "text": "三、数字减影血管造影（一）基本原理数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）基本原理是将受检部位注入造影剂和注入造影剂后（血管造影）X线荧光图像，分别经影像增强器增益后用高分辨率电视摄影管作矩阵化扫描，形成由像素组成的视频图像，进而将视频信息经过对数增幅和模/数转换为不同值的数字，即通过数字化形成数字图像并分别存储起来，然后输入电子计算器处理并使两者之数字信息相减，所获得的不同数值的差值信号，再经对比度增强和数/模转换成不同灰阶度的模拟减影图像予以显示。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：数字减影血管造影\n实体2：类型pro，实体名：数字减影血管造影\n实体3：类型pro，实体名：digitalsubtractionangiography\n实体4：类型pro，实体名：DSA\n实体5：类型dru，实体名：造影剂\n实体6：类型dru，实体名：造影剂\n实体7：类型pro，实体名：血管造影\n实体8：类型pro，实体名：X线荧光图像\n实体9：类型equ，实体名：影像增强器\n实体10：类型equ，实体名：高分辨率电视摄影管\n实体11：类型pro，实体名：矩阵化扫描\n实体12：类型equ，实体名：电子计算器\n"
    },
    {
        "text": "（二）造影方法DSA造影方法分为静脉法和动脉法。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：造影\n实体2：类型pro，实体名：DSA造影\n实体3：类型pro，实体名：静脉法\n实体4：类型pro，实体名：动脉法\n"
    },
    {
        "text": "凡是经浅静脉穿刺途径置入导管或套管针注射造影剂行DSA检查者，皆称之静脉DSA（IVDSA）。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：浅静脉穿刺\n实体2：类型equ，实体名：导管\n实体3：类型equ，实体名：套管针\n实体4：类型pro，实体名：注射造影剂\n实体5：类型pro，实体名：DSA检查\n实体6：类型pro，实体名：静脉DSA\n实体7：类型pro，实体名：IVDSA\n"
    },
    {
        "text": "凡是经动脉穿刺插管注射造影剂行DSA检查者，称为动脉DSA（IADSA）。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：动脉穿刺插管\n实体2：类型pro，实体名：注射造影剂\n实体3：类型pro，实体名：DSA\n实体4：类型pro，实体名：动脉DSA\n实体5：类型pro，实体名：IADSA\n"
    },
    {
        "text": "脑血管DSA造影方法：脑的动脉血液分别由颈内动脉和锁骨下动脉的椎动脉供给，进行血管造影的路径主要为股动脉，经股动脉可行全脑DSA。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：脑血管DSA造影\n实体2：类型bod，实体名：脑的动脉血液\n实体3：类型bod，实体名：颈内动脉和锁骨下动脉的椎动脉\n实体4：类型pro，实体名：血管造影\n实体5：类型bod，实体名：股动脉\n实体6：类型bod，实体名：股动脉\n实体7：类型pro，实体名：全脑DSA\n"
    },
    {
        "text": "（三）临床应用1.颅内动脉瘤诊断颅内动脉瘤主要依靠脑血管DSA。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内动脉瘤\n实体2：类型dis，实体名：颅内动脉瘤\n实体3：类型pro，实体名：脑血管DSA\n"
    },
    {
        "text": "造影可显示动脉位置、大小、数目、形状和脑血循环情况，还可判断手术效果。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：造影\n实体2：类型bod，实体名：动脉\n实体3：类型bod，实体名：脑血循环\n实体4：类型pro，实体名：手术\n"
    },
    {
        "text": "造影诊断的准确性可达89%～95%。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：造影\n"
    },
    {
        "text": "2.脑血管畸形其中包括脑动静脉畸形（AVM）、脑海绵状血管瘤（CA）、脑静脉畸形（VM）以及Galen静脉动脉瘤样畸形（VGAM）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脑血管畸形\n实体2：类型dis，实体名：脑动静脉畸形\n实体3：类型dis，实体名：AVM\n实体4：类型dis，实体名：脑海绵状血管瘤\n实体5：类型dis，实体名：CA\n实体6：类型dis，实体名：脑静脉畸形\n实体7：类型dis，实体名：VM\n实体8：类型dis，实体名：Galen静脉动脉瘤样畸形\n实体9：类型dis，实体名：VGAM\n"
    },
    {
        "text": "DSA目的是观察畸形的部位、大小、形态、供血动脉、引流静脉、窃血现象及正常脑组织的血供情况等，为诊断、治疗及预后提供依据。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：DSA\n实体2：类型dis，实体名：畸形\n实体3：类型bod，实体名：供血动脉\n实体4：类型bod，实体名：引流静脉\n实体5：类型sym，实体名：窃血现象\n实体6：类型bod，实体名：脑组织\n实体7：类型bod，实体名：血\n"
    },
    {
        "text": "3.颈内动脉海绵窦瘘（carotid-cavernousfistula，CCF）不管何种CCF，脑DSA是诊断CCF的最可靠的检查方法。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颈内动脉海绵窦瘘\n实体2：类型dis，实体名：carotid-cavernousfistula\n实体3：类型dis，实体名：CCF\n实体4：类型dis，实体名：CCF\n实体5：类型pro，实体名：脑DSA\n实体6：类型dis，实体名：CCF\n"
    },
    {
        "text": "可了解瘘口的部位和大小、侧支循环建立情况、颈外动脉供血情况、静脉引流方向、是否自行闭塞，以及其他脑底动脉变异脑膜动静脉瘘全面的选择性脑血管DSA是目前确诊本病的唯一检查手段。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：瘘口\n实体2：类型bod，实体名：侧支循环\n实体3：类型bod，实体名：颈外动脉\n实体4：类型bod，实体名：血\n实体5：类型bod，实体名：静脉\n实体6：类型sym，实体名：闭塞\n实体7：类型bod，实体名：脑底动脉\n实体8：类型sym，实体名：脑底动脉变异\n实体9：类型dis，实体名：脑膜动静脉瘘\n实体10：类型pro，实体名：选择性脑血管DSA\n"
    },
    {
        "text": "检查中应注意瘘口类型、瘘口位置、供血动脉、引流静脉及动静脉分流情况。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：瘘口\n实体2：类型dis，实体名：瘘口\n实体3：类型bod，实体名：供血动脉\n实体4：类型bod，实体名：引流静脉\n实体5：类型bod，实体名：动静脉\n"
    },
    {
        "text": "5.烟雾病脑DSA是诊断本病的唯一方法。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：烟雾病脑\n实体2：类型pro，实体名：DSA\n"
    },
    {
        "text": "宜行全脑血管DSA及分选颈内、外动脉，便于观察动脉狭窄、闭塞、异常血管网脑静脉血栓脑血管造影是诊断本症的重要方法，尤其是DSA技术，使脑血管影像显示得更清晰，减少漏诊和误诊。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：全脑血管DSA\n实体2：类型bod，实体名：颈内\n实体3：类型bod，实体名：外动脉\n实体4：类型dis，实体名：动脉狭窄、闭塞\n实体5：类型sym，实体名：异常血管网\n实体6：类型bod，实体名：血管网\n实体7：类型dis，实体名：脑静脉血栓\n实体8：类型pro，实体名：脑血管造影\n实体9：类型pro，实体名：DSA技术\n实体10：类型bod，实体名：脑血管\n"
    },
    {
        "text": "全脑血管DSA对静脉窦闭塞颅内肿瘤颅内肿瘤常引起脑血管的位置、形态、供血方式以及脑血循环的变化，颅内肿瘤可依脑血管DSA的变化，进行定位及定量诊断。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：全脑血管DSA\n实体2：类型bod，实体名：静脉窦\n实体3：类型sym，实体名：静脉窦闭塞\n实体4：类型dis，实体名：颅内肿瘤\n实体5：类型dis，实体名：颅内肿瘤\n实体6：类型bod，实体名：脑血管\n实体7：类型bod，实体名：血\n实体8：类型bod，实体名：脑血循环\n实体9：类型dis，实体名：颅内肿瘤\n实体10：类型pro，实体名：脑血管DSA\n"
    },
    {
        "text": "某些颅内肿瘤血循环较为丰富，脑血管DSA可显示其供血动脉和瘤内血管。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：血循环\n实体3：类型pro，实体名：脑血管DSA\n实体4：类型bod，实体名：供血动脉\n实体5：类型bod，实体名：瘤内血管\n"
    },
    {
        "text": "根据供血动脉形态及来源、瘤内血管形态和病理循环特点以及邻近脑血管移位情况等，可能作出病理诊断。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：供血动脉\n实体2：类型bod，实体名：瘤内血管\n实体3：类型bod，实体名：脑血管\n实体4：类型sym，实体名：脑血管移位\n"
    },
    {
        "text": "8.颅脑损伤目前使用CT检查对颅脑损伤诊断的准确性已相当高，而且对患者无损伤，因此脑血管DSA已很少应用于颅脑损伤。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅脑损伤\n实体2：类型pro，实体名：CT检查\n实体3：类型dis，实体名：颅脑损伤\n实体4：类型dis，实体名：损伤\n实体5：类型pro，实体名：脑血管DSA\n实体6：类型dis，实体名：颅脑损伤\n"
    },
    {
        "text": "第二节常见病原实验室诊断一、细菌患者标本中的细菌因受环境影响，形态、大小和染色特性均有变化，这一点在直接涂片检查时应注意。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n实体3：类型pro，实体名：染色\n实体4：类型pro，实体名：直接涂片检查\n"
    },
    {
        "text": "（一）细菌的生理生化检查项目繁多，包括生长条件，色素观察，抵抗力的测定，糖、蛋白与氨基酸代谢，有机酸盐与铵盐利用试验，呼吸酶和毒性酶类试验，其他消化及水解试验等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：细菌的生理生化检查\n实体2：类型pro，实体名：生长条件\n实体3：类型pro，实体名：色素观察\n实体4：类型pro，实体名：抵抗力的测定\n实体5：类型ite，实体名：糖、蛋白与氨基酸代谢\n实体6：类型pro，实体名：有机酸盐与铵盐利用试验\n实体7：类型pro，实体名：呼吸酶和毒性酶类试验\n实体8：类型pro，实体名：消化及水解试验\n"
    },
    {
        "text": "特殊项目有代谢途径试验，测定细菌本身的成分如细胞壁化学组分和分解产物，细菌的致病性与毒力测定。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：代谢途径试验\n实体2：类型pro，实体名：测定细菌本身的成分如细胞壁化学组分和分解产物\n实体3：类型pro，实体名：细菌的致病性与毒力测定\n"
    },
    {
        "text": "用免疫血清学方法可以分析确定细菌的种或型。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：免疫血清学方法\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "（二）细菌的形态学检查形态学检查是细菌检验的重要手段，并为进一步鉴定提供参考依据。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：细菌的形态学检查\n实体2：类型pro，实体名：形态学检查\n实体3：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "分为标本直接形态学检查和培养物形态学检查。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：标本直接形态学检查\n实体2：类型pro，实体名：培养物形态学检查\n"
    },
    {
        "text": "前者可以迅速了解标本中有无细菌及大致菌量，并可依据形态、结构及染色大致决定其种属，对及时选用抗生素有一定参考价值，后者还可验证是否为纯种。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型mic，实体名：菌\n实体3：类型pro，实体名：染色\n实体4：类型dru，实体名：抗生素\n"
    },
    {
        "text": "有少数细菌常可根据其形态特征得出初步诊断，如痰中抗酸性杆菌和脑脊液中的脑膜炎奈瑟菌。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型bod，实体名：痰\n实体3：类型mic，实体名：抗酸性杆菌\n实体4：类型bod，实体名：脑脊液\n实体5：类型mic，实体名：脑膜炎奈瑟菌\n"
    },
    {
        "text": "1.染色与不染色检查细菌不经染色直接镜检，可观察生活状态下细菌的形态及其运动情况。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：染色\n实体2：类型pro，实体名：不染色检查\n实体3：类型mic，实体名：细菌\n实体4：类型pro，实体名：染色\n实体5：类型pro，实体名：镜检\n实体6：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "染色后在普通光学显微镜下即可清楚看到细菌的形态和某些结构。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：染色\n实体2：类型equ，实体名：普通光学显微镜\n实体3：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "2.常用染色法有单染色法、复染色法、特殊染色法、负染色法和荧光染色法等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：染色法\n实体2：类型pro，实体名：单染色法\n实体3：类型pro，实体名：复染色法\n实体4：类型pro，实体名：特殊染色法\n实体5：类型pro，实体名：负染色法\n实体6：类型pro，实体名：荧光染色法\n"
    },
    {
        "text": "单染色法少用。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：单染色法\n"
    },
    {
        "text": "负染色法细菌不着色，仅背景着色。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：负染色法\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "两者均不能显示细菌内结构及染色反应的特点。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型pro，实体名：染色\n"
    },
    {
        "text": "特殊染色法则能显示荚膜、芽胞、鞭毛等结构。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：特殊染色法\n实体2：类型mic，实体名：荚膜\n实体3：类型mic，实体名：芽胞\n实体4：类型mic，实体名：鞭毛\n"
    },
    {
        "text": "荧光染色法可直接用荧光染料处理，或采用荧光抗体技术，后者用于快速诊断。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：荧光染色法\n实体2：类型pro，实体名：荧光抗体技术\n"
    },
    {
        "text": "用两种以上不同颜色的染料进行复染，可将细菌染成不同颜色，有鉴别细菌种类的价值。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：复染\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n实体3：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "常用的有革兰染色法与抗酸染色法：①革兰染色，最为常用。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：革兰染色法\n实体2：类型pro，实体名：抗酸染色法\n实体3：类型pro，实体名：革兰染色\n"
    },
    {
        "text": "此法可将细菌分为两大类：不被乙醇脱色保留紫色为革兰阳性菌，脱色而被复染成红色为革兰阴性菌。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型pro，实体名：乙醇脱色\n实体3：类型mic，实体名：革兰阳性菌\n实体4：类型pro，实体名：脱色\n实体5：类型pro，实体名：复染\n实体6：类型mic，实体名：革兰阴性菌\n"
    },
    {
        "text": "直接涂片革兰染色法可初步提供临床考虑使用何种抗生素，以及调整其他针对性治疗方案。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：直接涂片革兰染色法\n实体2：类型dru，实体名：抗生素\n"
    },
    {
        "text": "②抗酸染色法，用于鉴别与发现分枝杆菌属细菌，如结核杆菌与麻风杆菌。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗酸染色法\n实体2：类型mic，实体名：分枝杆菌属细菌\n实体3：类型mic，实体名：结核杆菌\n实体4：类型mic，实体名：麻风杆菌\n"
    },
    {
        "text": "（三）细菌培养与分离技术1.无菌技术细菌广泛存在于自然界。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：细菌培养与分离技术\n实体2：类型pro，实体名：无菌技术\n实体3：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "皮肤、器皿、空气与尘埃中都有各种细菌，随时可能污染实验材料与物品，导致错误判定。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：皮肤\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "2.培养基培养基是提高细菌培养阳性率的关键。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "不同的细菌有不同的营养需要，当病原不明时培养基的所含成分尤其要丰富，要兼顾多种细菌的需要。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "营养不足是血培养致病菌阳性率低的原因之一。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血培养\n实体2：类型mic，实体名：致病菌\n"
    },
    {
        "text": "3.接种与分离技术根据质检标本的性质、培养目的和所用培养基的种类，采用不同的接种方法分离细菌。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：接种与分离技术\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "4.培养条件根据检验目的和细菌种类，选用需氧培养法、二氧化碳培养法和厌氧培养法。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型pro，实体名：氧培养法\n实体3：类型pro，实体名：二氧化碳培养法\n实体4：类型pro，实体名：厌氧培养法\n"
    },
    {
        "text": "某些细菌（如流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌和布鲁菌等）在有5%～10%的二氧化碳的条件下才能很好生长。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型mic，实体名：流感嗜血杆菌\n实体3：类型mic，实体名：脑膜炎奈瑟菌\n实体4：类型mic，实体名：布鲁菌\n"
    },
    {
        "text": "5.细菌的生物化学试验与血清学试验（1）生物化学试验：各种细菌有其独特的酶系，对营养物的分解能力及其代谢产物各不相同，可借以区分和鉴定细菌。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：细菌\n实体2：类型pro，实体名：生物化学试验\n实体3：类型pro，实体名：血清学试验\n实体4：类型pro，实体名：生物化学试验\n实体5：类型mic，实体名：细菌\n实体6：类型mic，实体名：酶系\n实体7：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "（2）血清学试验：利用抗原抗体反应来鉴定细菌。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血清学试验\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "6.动物实验是临床细菌学检验中不可缺少的一部分，其主要用途是分离与鉴定病原微生物，测定毒力，制备免疫血清等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：临床细菌学检验\n实体2：类型mic，实体名：病原微生物\n"
    },
    {
        "text": "（四）抗菌药物敏感试验不同细菌或同种异株细菌，对各种抗菌药物的敏感性不尽相同。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗菌药物敏感试验\n实体2：类型mic，实体名：细菌\n实体3：类型mic，实体名：细菌\n实体4：类型dru，实体名：抗菌药物\n"
    },
    {
        "text": "所谓敏感与耐药，通常以抗菌药物治疗浓度（抗菌药物常用量在血清中的浓度）与该抗菌药物对细菌的最小抑菌浓度（MIC）的关系而定。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：抗菌药物\n实体2：类型dru，实体名：抗菌药物\n实体3：类型bod，实体名：血清\n实体4：类型dru，实体名：抗菌药物\n实体5：类型mic，实体名：细菌\n实体6：类型mic，实体名：菌\n"
    },
    {
        "text": "（五）特异性抗原检测快速抗原检测诊断细菌感染广泛用于临床。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：特异性抗原检测\n实体2：类型pro，实体名：快速抗原检测\n实体3：类型dis，实体名：细菌感染\n"
    },
    {
        "text": "感染局部检出抗原对诊断价值最大，血和尿中查抗原要除外其他部位感染和近期其他感染的可能。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：感染\n实体2：类型mic，实体名：抗原\n实体3：类型bod，实体名：血\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型mic，实体名：抗原\n实体6：类型dis，实体名：感染\n实体7：类型dis，实体名：感染\n"
    },
    {
        "text": "（六）特异性抗体检测细菌感染后，特异抗体的产生需要一段时间，除病程较长的感染性疾病、迁延不愈或慢性期有直接病原学诊断价值外，多数情况下只能是“回顾性诊断”。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：特异性抗体检测\n实体2：类型dis，实体名：细菌感染\n实体3：类型bod，实体名：特异抗体\n实体4：类型dis，实体名：感染性疾病\n"
    },
    {
        "text": "要强调双份血清检测抗体水平才有较大意义。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：血清检测抗体水平\n"
    },
    {
        "text": "常用的抗体检测有直接凝集试验如肥达反应用于伤寒诊断，瑞氏反应用于布鲁菌病；间接凝集试验可诊断沙门菌感染、肉毒杆菌食物中毒、布鲁菌病；康氏试验用于诊断梅毒感染；琼脂扩散试验已广泛用于对不同抗原抗体系统进行分析研究。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：抗体检测\n实体2：类型pro，实体名：直接凝集试验\n实体3：类型pro，实体名：肥达反应\n实体4：类型dis，实体名：伤寒\n实体5：类型pro，实体名：瑞氏反应\n实体6：类型dis，实体名：布鲁菌病\n实体7：类型pro，实体名：间接凝集试验\n实体8：类型dis，实体名：沙门菌感染\n实体9：类型dis，实体名：肉毒杆菌食物中毒\n实体10：类型dis，实体名：布鲁菌病\n实体11：类型pro，实体名：康氏试验\n实体12：类型dis，实体名：梅毒感染\n实体13：类型pro，实体名：琼脂扩散试验\n实体14：类型ite，实体名：抗原抗体系统\n"
    },
    {
        "text": "（七）细菌检验的自动化系统许多自动化仪器，采用光散射与发光技术、色谱技术、电气与电子技术、免疫技术与放射技术等，根据细菌的不同生物学性状和代谢产物的差异，逐步发展了微量快速培养基及微量生化反应系统，并使之系统化和标准化。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：细菌检验\n实体2：类型pro，实体名：光散射与发光技术\n实体3：类型pro，实体名：色谱技术\n实体4：类型pro，实体名：电气与电子技术\n实体5：类型pro，实体名：免疫技术\n实体6：类型pro，实体名：放射技术\n实体7：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "在细菌检测与抗生素敏感试验方面取得了很大进展。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：细菌检测\n实体2：类型pro，实体名：抗生素敏感试验\n"
    },
    {
        "text": "参考文献1.李正，王慧贞，吉士俊.先天畸形学.北京：人民卫生出版社，20002.王忠诚.神经外科学.武汉：湖北科学技术出版社，19983.李世绰，程学铭，王文志，等.神经系统疾病流行病学.北京：人民卫生出版社，20004.肖坤则，张芝燕，高健，等.中国神经管缺陷的流行病学.中华医学杂志，1989，69（4）：189-1895.陈晓玲，戴晓瑛，刘建涛，等.叶酸与神经管畸形.河南预防医学杂志，1999，10（5）：326-3266.BarberRC，LammerEJ，ShawGM，etal.Theroleoffolatetransportandmetabolisminneuraltubedefectrisk.MolGenetMetab，1999，66（1）：1-17.AntonyAC，HansenDK.Hypothesis：folate-responsiveneuraltubedefectsandneurocristopathies.Teratology，2000，62（1）：42-428.McCombJG.Spinalandcranialneuraltubedefects.SeminPediatrNeurol，1997，4（3）：156-1569.CsabayL，SzaboI，PappC，etal.Centralnervoussystemanomalies.AnnNYAcadSci，1998，847：21-4510.CzeizelAE.Primarypreventionofneural-tubedefectsandsomeothermajorcongenitalabnormalities：recommendationsfortheappropriateuseoffolicacidduringpregnancy.PaediatrDrugs，2000，2（6）：437-44911.EskesTK.Openorclosed？",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：先天畸形\n实体2：类型dep，实体名：神经外科\n实体3：类型dis，实体名：神经系统疾病\n实体4：类型dis，实体名：神经管缺陷\n实体5：类型bod，实体名：叶酸\n实体6：类型dis，实体名：神经管畸形\n"
    },
    {
        "text": "Aworldofdifference：ahistoryofhomocysteineresearch.NutrRev，1998，56（8）：236-23612.谭盛葵，仇小强.神经管畸形的环境致畸因素研究进展.中国公共卫生，2006，22（8）：1020-102013.朱军，李胜利，等.中国出生缺陷图谱.北京：人民卫生出版社，200814.BlencoweH，CousensS，ModellB，etal.Folicacidtoreduceneonatalmortalityfromneuraltubedisorders.IntJEpidemiol，2010，39（Suppl1）：1110-111015.CoppAJ，GreeneND.Geneticsanddevelopmentofneuraltubedefects.JPathol，2010，220（2）：217-217",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：神经管畸形\n"
    },
    {
        "text": "第四章遗传代谢病第一节遗传代谢病概述【概述】遗传代谢病（inbornerrorofmetabolism）又称先天性代谢缺陷病，是遗传性生化代谢缺陷的总称。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体3：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体4：类型dis，实体名：inbornerrorofmetabolism\n实体5：类型dis，实体名：先天性代谢缺陷病\n实体6：类型dis，实体名：遗传性生化代谢缺陷\n"
    },
    {
        "text": "遗传代谢病由于基因突变，使蛋白质分子在结构和功能上发生改变酶、受体等的缺陷机体的生化反应和代谢出现异常，反应底物或者中间代谢产物在体内大量蓄积，引起一系列临床表现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型sym，实体名：基因突变\n实体3：类型bod，实体名：蛋白质分子\n实体4：类型sym，实体名：蛋白质分子在结构和功能上发生改变\n实体5：类型bod，实体名：酶\n实体6：类型sym，实体名：酶、受体等的缺陷\n实体7：类型bod，实体名：受体\n实体8：类型sym，实体名：机体的生化反应和代谢出现异常\n实体9：类型sym，实体名：反应底物或者中间代谢产物在体内大量蓄积\n"
    },
    {
        "text": "大多数基因突变在临床上具有高度异质性，而且不同的突变造成的疾病，在程度上也大不一样，从轻度到致命，发病也有早有晚。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：基因突变\n实体2：类型sym，实体名：突变\n"
    },
    {
        "text": "较多先天性代谢缺陷在新生儿期或婴儿期就可有临床表现，但也有部分或者在成年期发病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：先天性代谢缺陷\n"
    },
    {
        "text": "遗传代谢病种类繁多，目前已达数千种，常见有400～500种，单一病种患病率较低，但是总体发病率较高、危害严重，是临床的疑难杂症。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n"
    },
    {
        "text": "【遗传代谢病的分类】遗传代谢病种类繁多，根据累及的生化物质的特点可分为糖、氨基酸、尿素循环、有机酸、线粒体、核酸及内分泌等代谢异常（表14-8）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体3：类型bod，实体名：糖\n实体4：类型sym，实体名：糖、氨基酸、尿素循环、有机酸、线粒体、核酸及内分泌等代谢异常\n实体5：类型bod，实体名：氨基酸\n实体6：类型bod，实体名：尿素循环\n实体7：类型bod，实体名：有机酸\n实体8：类型bod，实体名：线粒体\n实体9：类型bod，实体名：核酸\n实体10：类型bod，实体名：内分泌\n"
    },
    {
        "text": "表14-8遗传代谢病的分类【发病机制】遗传代谢病的种类繁多，但一般有以下共同特点：1.酶缺乏性疾病的发病机制遗传代谢病较多表现为酶蛋白的缺陷，通过所催化的酶促反应的改变造成疾病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体3：类型dis，实体名：酶缺乏性疾病\n实体4：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体5：类型sym，实体名：酶蛋白的缺陷\n实体6：类型bod，实体名：酶蛋白\n实体7：类型sym，实体名：所催化的酶促反应的改变\n"
    },
    {
        "text": "在分子水平，酶的缺陷可能有两种原因：一是由于编码酶蛋白的结构基因发生突变酶蛋白结构异常或缺失合成过少的酶造成代谢率改变致病基因的克隆，越来越多的酶缺陷病因已经清楚，疾病的遗传方式多数为常染色体隐性遗传，少数为性连锁遗传或者常染色体显性遗传。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：酶\n实体2：类型sym，实体名：酶的缺陷\n实体3：类型sym，实体名：编码酶蛋白的结构基因发生突变\n实体4：类型bod，实体名：编码酶蛋白的结构基因\n实体5：类型bod，实体名：酶蛋白\n实体6：类型sym，实体名：酶蛋白结构异常或缺失\n实体7：类型sym，实体名：合成过少的酶\n实体8：类型bod，实体名：酶\n实体9：类型sym，实体名：代谢率改变\n实体10：类型bod，实体名：致病基因\n实体11：类型sym，实体名：酶缺陷\n实体12：类型bod，实体名：酶\n实体13：类型bod，实体名：常染色\n实体14：类型bod，实体名：常染色体\n"
    },
    {
        "text": "在正常人体内，酶的数量总是大大超过维持机体新陈代谢所必需的数量，因此杂合状态下残存的50%的酶活性一般足以维持机体的正常代谢需要。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：酶\n实体2：类型bod，实体名：酶\n"
    },
    {
        "text": "事实上，5%～10%的酶活性就可以使该酶所催化的代谢反应正常进行，并维持底物和产物在适当的水平上。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：酶\n实体2：类型bod，实体名：酶\n"
    },
    {
        "text": "当然也有一些酶需要有较高活性才能使机体代谢途经正常进行。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：酶\n"
    },
    {
        "text": "由于酶的生理功能是催化底物转变为产物，因此几乎所有因酶代谢缺陷所引起的病理改变都直接或间接地与底物的堆积及产物的缺乏有关，在病理情况下堆积之底物常常循旁路代谢途径产生大量旁路代谢产物，也可造成病理性损害。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：酶\n实体2：类型sym，实体名：酶代谢缺陷\n实体3：类型bod，实体名：酶\n实体4：类型sym，实体名：底物的堆积\n实体5：类型sym，实体名：产物的缺乏\n实体6：类型dis，实体名：病理性损害\n"
    },
    {
        "text": "例如在苯丙酮尿症时，苯丙氨酸羟化酶缺乏代谢旁路开放，代谢产物苯乙酸及苯乳酸增高这些物质的毒性作用造成了神经系统的损害造成产物皮质醇及醛固酮缺乏水、电解质紊乱和休克，同时导致睾酮升高底物堆积，或产物缺乏，或旁路代谢产物产生为主，产生病理损害。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：苯丙酮尿症\n实体2：类型sym，实体名：苯丙氨酸羟化酶缺乏\n实体3：类型bod，实体名：苯丙氨酸羟化酶\n实体4：类型sym，实体名：代谢产物苯乙酸及苯乳酸增高\n实体5：类型bod，实体名：苯乙酸\n实体6：类型bod，实体名：苯乳酸\n实体7：类型dis，实体名：神经系统的损害\n实体8：类型sym，实体名：产物皮质醇及醛固酮缺乏\n实体9：类型bod，实体名：皮质醇\n实体10：类型bod，实体名：醛固酮\n实体11：类型dis，实体名：水、电解质紊乱\n实体12：类型dis，实体名：休克\n实体13：类型sym，实体名：同时导致睾酮升高\n实体14：类型bod，实体名：睾酮\n实体15：类型sym，实体名：底物堆积\n实体16：类型sym，实体名：产物缺乏\n实体17：类型dis，实体名：病理损害\n"
    },
    {
        "text": "2.遗传代谢病的全身性与局部性酶缺乏造成堆积之底物分子的大小与性质与病理损害的范围有关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型sym，实体名：全身性与局部性酶缺乏\n实体3：类型bod，实体名：酶\n实体4：类型dis，实体名：病理损害\n"
    },
    {
        "text": "【遗传代谢病的实验室诊断】遗传代谢病的临床表现与酶缺陷的关系有一定的复杂性。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型pro，实体名：实验室诊断\n实体3：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体4：类型sym，实体名：酶缺陷\n实体5：类型bod，实体名：酶\n"
    },
    {
        "text": "在某些情况下，某一基因的突变可导致不同的酶活性改变，表现为不同的临床表型；在另一些情况下，多种不同的基因突变可产生同样的病理变化和临床特征，由此给临床医师对遗传代谢病的病理、生化改变及临床症状的分析带来一定的困难。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：某一基因的突变\n实体2：类型bod，实体名：某一基因\n实体3：类型sym，实体名：不同的酶活性改变\n实体4：类型bod，实体名：酶\n实体5：类型sym，实体名：多种不同的基因突变\n实体6：类型bod，实体名：多种不同的基因\n实体7：类型dis，实体名：遗传代谢病\n"
    },
    {
        "text": "遗传代谢病的诊断依赖实验室检查，尿液三氯化铁试验、尿液二硝基苯肼（DNPH）试验、尿液硝普盐试验（Brand反应）及甲苯胺蓝试验可以对某些疾病进行初步筛查。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型pro，实体名：实验室检查\n实体3：类型pro，实体名：尿液三氯化铁试验\n实体4：类型pro，实体名：尿液二硝基苯肼（DNPH）试验\n实体5：类型pro，实体名：尿液硝普盐试验\n实体6：类型pro，实体名：Brand反应\n实体7：类型pro，实体名：甲苯胺蓝试验\n"
    },
    {
        "text": "甲苯胺蓝试验主要用于尿黏多糖的定性，如为阳性，需要根据临床表现，选择黏多糖病各型酶活性检测或者基因突变检测。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：甲苯胺蓝试验\n实体2：类型ite，实体名：尿黏多糖\n实体3：类型pro，实体名：黏多糖病各型酶活性检测\n实体4：类型pro，实体名：基因突变检测\n"
    },
    {
        "text": "表14-9伴有异常汗味或尿味的遗传疾病表14-10尿液三氯化铁试验与代谢病表14-11尿液二硝基苯肼（DNPH）试验、乙酸试验（Acetest）与疾病遗传代谢病的确诊需进行血氨基酸分析、铜蓝蛋白、半乳糖及17-羟孕酮等特异性底物或者产物的测定。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：伴有异常汗味或尿味的遗传疾病\n实体2：类型pro，实体名：尿液三氯化铁试验\n实体3：类型dis，实体名：代谢病\n实体4：类型pro，实体名：尿液二硝基苯肼（DNPH）试验\n实体5：类型pro，实体名：乙酸试验\n实体6：类型pro，实体名：Acetest\n实体7：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体8：类型pro，实体名：血氨基酸分析\n实体9：类型pro，实体名：铜蓝蛋白、半乳糖及17-羟孕酮等特异性底物或者产物的测定\n"
    },
    {
        "text": "串联质谱技术（tandemmass，MS/MS）已成为遗传代谢病的常规诊断工具，能对一个标本一次进行数十种氨基酸、有机酸及脂肪酸代谢性疾病的检测，达到了一次实验检测多种疾病的目的，目前已成为遗传代谢病的常规检测项目。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：串联质谱技术\n实体2：类型pro，实体名：tandemmass\n实体3：类型pro，实体名：MS/MS\n实体4：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体5：类型ite，实体名：数十种氨基酸\n实体6：类型ite，实体名：有机酸\n实体7：类型dis，实体名：脂肪酸代谢性疾病\n实体8：类型pro，实体名：实验检测\n实体9：类型dis，实体名：遗传代谢病\n"
    },
    {
        "text": "串联质谱技术可检测的疾病谱（表14-14）。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：串联质谱技术\n"
    },
    {
        "text": "气相色谱-质谱技术（gaschromatographymassspectrometry，GC/MS）对诊断有机酸尿症和某些疾病有重要意义。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：气相色谱-质谱技术\n实体2：类型pro，实体名：gaschromatographymassspectrometry\n实体3：类型pro，实体名：GC/MS\n实体4：类型dis，实体名：有机酸尿症\n"
    },
    {
        "text": "酶学测定对酶活性降低的遗传代谢病诊断有重要价值，基因诊断对所有遗传病的最终诊断和分型越来越重要。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：酶学测定\n实体2：类型dis，实体名：酶活性降低的遗传代谢病\n实体3：类型pro，实体名：基因诊断\n实体4：类型dis，实体名：遗传病\n"
    },
    {
        "text": "【临床表现】遗传代谢病可在婴幼儿期、儿童期及青少年期发病，其临床表现有急性危象期、缓解期和缓慢进展期，急性症状和检验异常包括急性代谢性脑病、高氨血症、代谢性酸中毒及低血糖等，随年龄不同有差异，全身各器官均可受累，以神经系统以及消化系统的表现较为突出，有些有容貌异常，毛发及皮肤色素改变。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型dis，实体名：急性代谢性脑病\n实体3：类型dis，实体名：高氨血症\n实体4：类型dis，实体名：代谢性酸中毒\n实体5：类型dis，实体名：低血糖\n实体6：类型bod，实体名：神经系统\n实体7：类型bod，实体名：消化系统\n实体8：类型sym，实体名：容貌异常\n实体9：类型sym，实体名：毛发及皮肤色素改变\n实体10：类型bod，实体名：毛发\n实体11：类型bod，实体名：皮肤\n"
    },
    {
        "text": "有些患儿表现为骨骼畸形心肌肥大，皮疹，白内障，角膜混浊，视神经萎缩耳聋，大头，肝脾肿大黄疸或肝硬化。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：骨骼畸形\n实体2：类型sym，实体名：心肌肥大\n实体3：类型bod，实体名：心肌\n实体4：类型sym，实体名：皮疹\n实体5：类型dis，实体名：白内障\n实体6：类型sym，实体名：角膜混浊\n实体7：类型bod，实体名：角膜\n实体8：类型dis，实体名：视神经萎缩\n实体9：类型sym，实体名：耳聋\n实体10：类型bod，实体名：耳\n实体11：类型sym，实体名：大头\n实体12：类型bod，实体名：头\n实体13：类型sym，实体名：肝脾肿大\n实体14：类型bod，实体名：肝\n实体15：类型bod，实体名：脾\n实体16：类型dis，实体名：黄疸\n实体17：类型dis，实体名：肝硬化\n"
    },
    {
        "text": "有些遗传代谢病在婴儿早期即可有典型表现，如在新生儿期出现喂养困难、呼吸异常、酸中毒、高氨血症、黄疸不退、脱水、电解质异常、持续呕吐、低血糖、肝大、惊厥以及尿中有持续臭味，对于不能用一般疾病解释的临床表现，应疑为遗传代谢病，并做进一步检查。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型sym，实体名：喂养困难\n实体3：类型sym，实体名：呼吸异常\n实体4：类型dis，实体名：酸中毒\n实体5：类型dis，实体名：高氨血症\n实体6：类型sym，实体名：黄疸不退\n实体7：类型sym，实体名：脱水\n实体8：类型dis，实体名：电解质异常\n实体9：类型sym，实体名：持续呕吐\n实体10：类型dis，实体名：低血糖\n实体11：类型sym，实体名：肝大\n实体12：类型bod，实体名：肝\n实体13：类型dis，实体名：惊厥\n实体14：类型sym，实体名：尿中有持续臭味\n实体15：类型bod，实体名：尿中\n实体16：类型dis，实体名：遗传代谢病\n"
    },
    {
        "text": "（一）急性代谢性脑病部分遗传代谢病如有机酸中毒、尿素循环缺陷及氨基酸代谢异常以急性脑病为典型表现，临床症状的产生是由异常代谢产物对中枢神经系统的毒性作用所致。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：急性代谢性脑病\n实体2：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体3：类型dis，实体名：有机酸中毒\n实体4：类型dis，实体名：尿素循环缺陷\n实体5：类型dis，实体名：氨基酸代谢异常\n实体6：类型dis，实体名：急性脑病\n实体7：类型sym，实体名：异常代谢产物对中枢神经系统的毒性作用\n实体8：类型bod，实体名：中枢神经系统\n"
    },
    {
        "text": "应该尽量在48～72小时内得到氨基酸和有机酸的分析结果。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：氨基酸\n实体2：类型ite，实体名：有机酸\n"
    },
    {
        "text": "在确诊前进行恰当的处理可能会挽救患儿生命，避免和减少神经系统后遗症。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：神经系统后遗症\n实体2：类型bod，实体名：神经系统\n"
    },
    {
        "text": "当怀疑患有蛋白质不耐受症时，应立即停止摄入蛋白质。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：蛋白质不耐受症\n"
    },
    {
        "text": "昏迷或依靠机械呼吸的婴儿出现脑水肿时，应立即透析，同时应提供支持治疗。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：昏迷\n实体2：类型dis，实体名：脑水肿\n实体3：类型pro，实体名：透析\n实体4：类型pro，实体名：支持治疗\n"
    },
    {
        "text": "当疑及尿素循环缺陷时，可静脉输入10%精氨酸盐酸6ml/kg（0.6g/kg），输注时间应超过90分钟。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：尿素循环缺陷\n实体2：类型pro，实体名：静脉输入\n实体3：类型dru，实体名：精氨酸盐酸\n"
    },
    {
        "text": "患瓜氨酸血症和精氨酸琥珀酸尿症的患儿血氨水平一般可显著下降。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：瓜氨酸血症\n实体2：类型dis，实体名：精氨酸琥珀酸尿症\n实体3：类型sym，实体名：血氨水平一般可显著下降\n实体4：类型ite，实体名：血氨\n"
    },
    {
        "text": "表14-12在新生儿期表现为急性脑病的遗传代谢病实验室检查MMA：甲基丙二酸血症；PA：丙酸血症；IVA：异戊酸血症；MCD：多种羧化酶缺乏症若怀疑有机酸血症，应肌肉注射1mg维生素B12</sub>，以验证是否为维生素B12</sub>敏感性甲基丙二酸血症。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：急性脑病\n实体2：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体3：类型dis，实体名：MMA\n实体4：类型dis，实体名：甲基丙二酸血症\n实体5：类型dis，实体名：PA\n实体6：类型dis，实体名：丙酸血症\n实体7：类型dis，实体名：IVA\n实体8：类型dis，实体名：异戊酸血症\n实体9：类型dis，实体名：MCD\n实体10：类型dis，实体名：多种羧化酶缺乏症\n实体11：类型dis，实体名：有机酸血症\n实体12：类型pro，实体名：肌肉注射\n实体13：类型dru，实体名：维生素B12\n实体14：类型dis，实体名：维生素B12</sub>敏感性甲基丙二酸血症\n"
    },
    {
        "text": "静滴大量葡萄糖以提供足够的热量。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：静滴\n实体2：类型dru，实体名：葡萄糖\n"
    },
    {
        "text": "如果临床改善，最后诊断又不明确者在完全限制蛋白质摄入2～3天后，应给予一些氨基酸，开始可口服或静滴必需氨基酸或总蛋白每日0.5g/kg，以后逐渐增加到每日1.0g/kg，并维持到明确诊断，然后制订一个长期的治疗计划。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：完全限制蛋白质摄入2～3天后\n实体2：类型dru，实体名：氨基酸\n实体3：类型pro，实体名：口服\n实体4：类型pro，实体名：静滴\n实体5：类型dru，实体名：氨基酸\n实体6：类型dru，实体名：总蛋白\n"
    },
    {
        "text": "（二）高氨血症遗传代谢病导致的急性脑病最重要的实验室表现是高氨血症。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：高氨血症\n实体2：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体3：类型dis，实体名：急性脑病\n实体4：类型dis，实体名：高氨血症\n"
    },
    {
        "text": "患这些疾病时血氨水平常超过1000μmol/L（正常值27～82μmol/L）。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：血氨水平常超过1000μmol/L\n实体2：类型ite，实体名：血氨\n"
    },
    {
        "text": "患儿神经系统受损及发育延迟程度取决于新生儿时高氨血症昏迷时间的长短。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：神经系统受损\n实体2：类型bod，实体名：神经系统\n实体3：类型sym，实体名：发育延迟\n实体4：类型dis，实体名：高氨血症\n实体5：类型sym，实体名：昏迷\n"
    },
    {
        "text": "新生儿一过性高氨血症幸存者不会复发，是否留有神经系统后遗症，取决于新生儿期受损的程度。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：新生儿一过性高氨血症\n实体2：类型dis，实体名：神经系统后遗症\n实体3：类型sym，实体名：受损\n"
    },
    {
        "text": "可引起先天性高氨血症的疾病（表14-14）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：先天性高氨血症\n"
    },
    {
        "text": "表14-13引起先天性高氨血症的疾病新生儿高氨血症的鉴别（图14-14）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：先天性高氨血症\n实体2：类型dis，实体名：新生儿高氨血症\n"
    },
    {
        "text": "首发症状出现的时间可提供重要线索，有机酸血症患者，如戊二酸血症Ⅱ型或丙酮酸羧化酶缺陷在最初24小时内可出现高氨血症表现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：有机酸血症\n实体2：类型dis，实体名：戊二酸血症Ⅱ型\n实体3：类型dis，实体名：丙酮酸羧化酶缺陷\n实体4：类型dis，实体名：高氨血症\n"
    },
    {
        "text": "24小时后出现严重高氨血症的新生儿常患有尿素循环缺陷或有机酸血症，患有机酸血症的婴儿常表现为典型的代谢性酸中毒。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：高氨血症\n实体2：类型dis，实体名：尿素循环缺陷\n实体3：类型dis，实体名：有机酸血症\n实体4：类型dis，实体名：机酸血症\n实体5：类型dis，实体名：代谢性酸中毒\n"
    },
    {
        "text": "血浆氨基酸分析有助于这组疾病中各种缺陷的鉴别。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血浆氨基酸分析\n"
    },
    {
        "text": "另外，通过尿乳清酸检测可以鉴别氨甲酰磷酸合成酶和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷，因为氨甲酰磷酸合成酶缺陷时尿中乳清酸水平降低，而鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷时尿乳清酸升高。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：尿乳清酸检测\n实体2：类型bod，实体名：氨甲酰磷酸合成酶\n实体3：类型dis，实体名：鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷\n实体4：类型dis，实体名：氨甲酰磷酸合成酶缺陷\n实体5：类型bod，实体名：尿\n实体6：类型sym，实体名：尿中乳清酸水平降低\n实体7：类型bod，实体名：乳清酸\n实体8：类型dis，实体名：鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷\n实体9：类型sym，实体名：尿乳清酸升高\n实体10：类型bod，实体名：尿乳清酸\n"
    },
    {
        "text": "虽然这组疾病通常无家族史，但高氨血症男婴家庭中若有男性夭折或女性先证者，应怀疑鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷，这是唯一的一种尿素循环缺陷伴性连锁遗传病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：高氨血症\n实体2：类型dis，实体名：鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷\n实体3：类型dis，实体名：尿素循环缺陷伴性连锁遗传病\n"
    },
    {
        "text": "（三）代谢性酸中毒遗传代谢病急性发作时的另一种重要的实验室依据是阴离子间隙增加的代谢性酸中毒。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：代谢性酸中毒\n实体2：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体3：类型sym，实体名：阴离子间隙增加\n实体4：类型ite，实体名：阴离子间隙\n实体5：类型dis，实体名：代谢性酸中毒\n"
    },
    {
        "text": "代谢性酸中毒的婴儿，鉴别诊断（图14-4）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：代谢性酸中毒\n"
    },
    {
        "text": "有机酸血症伴血乳酸升高是由于辅酶A代谢障碍所致，且常伴有中性粒细胞减少症和血小板减少症，这些疾病的临床表现与新生儿败血症很相似。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：有机酸血症\n实体2：类型sym，实体名：血乳酸升高\n实体3：类型bod，实体名：血乳酸\n实体4：类型dis，实体名：辅酶A代谢障碍\n实体5：类型dis，实体名：中性粒细胞减少症\n实体6：类型dis，实体名：血小板减少症\n实体7：类型dis，实体名：新生儿败血症\n"
    },
    {
        "text": "图14-3新生儿高氨血症鉴别诊断图ASA：精氨酸琥珀酸图14-4婴儿代谢性酸中毒鉴别诊断图L∶P为乳酸∶丙酮酸PEP，磷酸烯醇丙酮酸婴儿期丙酮酸代谢或呼吸链中的酶缺陷可引起原发性乳酸酸中毒，表现为重度代谢性酸中毒。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：新生儿高氨血症\n实体2：类型dis，实体名：ASA\n实体3：类型bod，实体名：精氨酸琥珀酸\n实体4：类型dis，实体名：代谢性酸中毒\n实体5：类型bod，实体名：L\n实体6：类型bod，实体名：P\n实体7：类型bod，实体名：乳酸\n实体8：类型bod，实体名：丙酮酸\n实体9：类型dis，实体名：PEP\n实体10：类型bod，实体名：磷酸烯醇丙酮酸\n实体11：类型bod，实体名：丙酮酸\n实体12：类型dis，实体名：酶缺陷\n实体13：类型dis，实体名：原发性乳酸酸中毒\n实体14：类型dis，实体名：重度代谢性酸中毒\n"
    },
    {
        "text": "对尿有机酸正常的乳酸酸中毒患者应考虑到这类疾病。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：尿有机酸\n实体2：类型dis，实体名：乳酸酸中毒\n"
    },
    {
        "text": "例如，新生儿期典型的非酮体性高血糖症可伴有严重和进行性的中枢神经系统功能障碍，但不伴有代谢性酸中毒，也无高氨血症。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：非酮体性高血糖症\n实体2：类型dis，实体名：中枢神经系统功能障碍\n实体3：类型dis，实体名：代谢性酸中毒\n实体4：类型dis，实体名：高氨血症\n"
    },
    {
        "text": "（四）低血糖症糖代谢紊乱在新生儿期极为常见。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：低血糖症\n实体2：类型dis，实体名：糖代谢紊乱\n"
    },
    {
        "text": "由于血糖测定的方法和采血标本的差异，多数作者认为足月新生儿出生3天内全血血糖＜1.67mmol/L（30mg/dl）3天后＜2.2mmol/L（40mg/dl）；低体重儿出生3天内血糖＜1.1mmol/L（20mg/dl）1周后＜2.2mmol/L（40mg/dl）为低血糖。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：血糖测定\n实体2：类型sym，实体名：新生儿出生3天内全血血糖＜1.67mmol/L（30mg/dl）\n实体3：类型bod，实体名：血糖\n实体4：类型sym，实体名：3天后＜2.2mmol/L（40mg/dl）\n实体5：类型sym，实体名：低体重儿出生3天内血糖＜1.1mmol/L（20mg/dl）\n实体6：类型bod，实体名：血糖\n实体7：类型sym，实体名：1周后＜2.2mmol/L（40mg/dl）\n实体8：类型dis，实体名：低血糖\n"
    },
    {
        "text": "目前有趋势将全血血糖＜2.2mmol/L（40mg/dl）新生儿低血糖症。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：全血血糖＜2.2mmol/L（40mg/dl）\n实体2：类型bod，实体名：血糖\n实体3：类型dis，实体名：新生儿低血糖症\n"
    },
    {
        "text": "遗传代谢病导致的新生儿或者婴儿发生低血糖较为少见，主要因碳水化合物代谢缺陷、脂肪酸氧化缺陷及氨基酸代谢缺陷等原因引起。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型dis，实体名：低血糖\n实体3：类型dis，实体名：碳水化合物代谢缺陷\n实体4：类型dis，实体名：脂肪酸氧化缺陷\n实体5：类型dis，实体名：氨基酸代谢缺陷\n"
    },
    {
        "text": "最常见的是肝糖原累积病，由于肝脏不能将糖原转变成葡萄糖所造成。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肝糖原累积病\n实体2：类型sym，实体名：肝脏不能将糖原转变成葡萄糖\n实体3：类型bod，实体名：肝脏\n实体4：类型bod，实体名：糖原\n实体5：类型bod，实体名：葡萄糖\n"
    },
    {
        "text": "低血糖常在空腹或者禁食时发作，低血糖症、肝肿大和乳酸血症是这类疾病的突出表现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：低血糖\n实体2：类型dis，实体名：低血糖症\n实体3：类型dis，实体名：肝肿大\n实体4：类型dis，实体名：乳酸血症\n"
    },
    {
        "text": "低血糖症也是半乳糖血症和遗传性果糖不耐受症的重要特征，通常在进食含果糖的食物后才出现症状。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：低血糖症\n实体2：类型dis，实体名：半乳糖血症\n实体3：类型dis，实体名：遗传性果糖不耐受症\n"
    },
    {
        "text": "除低血糖症进一步加重外，乙酰辅酶A和酮体生成减少。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：低血糖症\n实体2：类型bod，实体名：乙酰辅酶A\n实体3：类型sym，实体名：乙酰辅酶A和酮体生成减少\n实体4：类型bod，实体名：酮体\n"
    },
    {
        "text": "因此，虽然有少量酮体产生，这类疾病引起的低血糖，其典型特征仍是非酮性的。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：酮体\n实体2：类型dis，实体名：低血糖\n"
    },
    {
        "text": "脂肪酸氧化缺陷最常见的是中链乙酰辅酶A脱氢酶缺乏，除表现为非酮性低血糖症和Reye综合征样表现外，还可表现为猝死。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脂肪酸氧化缺陷\n实体2：类型dis，实体名：中链乙酰辅酶A脱氢酶缺乏\n实体3：类型dis，实体名：非酮性低血糖症\n实体4：类型dis，实体名：Reye综合征\n实体5：类型dis，实体名：猝死\n"
    },
    {
        "text": "有较多报道诊断为中链乙酰辅酶A脱氢酶缺乏的婴儿，家庭中有同胞死于婴儿猝死综合征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：中链乙酰辅酶A脱氢酶缺乏\n实体2：类型dis，实体名：婴儿猝死综合征\n"
    },
    {
        "text": "任何不明原因死亡的婴儿若在肝脏和肌肉中有脂肪酸沉积，强烈提示有脂肪酸氧化障碍。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：肝脏\n实体2：类型sym，实体名：肝脏和肌肉中有脂肪酸沉积\n实体3：类型bod，实体名：肌肉\n实体4：类型bod，实体名：脂肪酸\n实体5：类型dis，实体名：脂肪酸氧化障碍\n"
    },
    {
        "text": "极长链脂肪酸乙酰辅酶A脱氢酶缺乏也有低血糖症状，可引起心肌病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：极长链脂肪酸乙酰辅酶A脱氢酶缺乏\n实体2：类型dis，实体名：低血糖\n实体3：类型dis，实体名：心肌病\n"
    },
    {
        "text": "患脂肪酸乙酰辅酶A脱氢酶缺乏病的婴儿都可能出现心律失常和心脏骤停。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脂肪酸乙酰辅酶A脱氢酶缺乏病\n实体2：类型dis，实体名：心律失常\n实体3：类型dis，实体名：心脏骤停\n"
    },
    {
        "text": "遗传代谢病所致的低血糖病因（表14-14）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型dis，实体名：低血糖病\n"
    },
    {
        "text": "由于从尿中排出过量的乙酰肉碱，脂肪酸氧化缺陷病导致继发性肉碱缺乏症。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：尿\n实体2：类型sym，实体名：尿中排出过量的乙酰肉碱\n实体3：类型bod，实体名：乙酰肉碱\n实体4：类型dis，实体名：脂肪酸氧化缺陷病\n实体5：类型dis，实体名：继发性肉碱缺乏症\n"
    },
    {
        "text": "对可能发生低血糖者，生后1小时即开始喂（或鼻饲）10%葡萄糖，每次5～10ml/kg，每小时1次，连续3～4次。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：低血糖\n实体2：类型dru，实体名：葡萄糖\n"
    },
    {
        "text": "体重低于2kg或窒息儿复苏困难或延长时，尽快给予5%～10%葡萄糖液2～6ml/kg。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：体重低于2kg\n实体2：类型ite，实体名：体重\n实体3：类型dis，实体名：窒息\n实体4：类型pro，实体名：复苏\n实体5：类型dru，实体名：葡萄糖液\n"
    },
    {
        "text": "如用上述方法补充葡萄糖仍不能维持血糖水平可加用氢化可的松5～10mg/（kg•d）。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：葡萄糖\n实体2：类型bod，实体名：血糖\n实体3：类型dru，实体名：氢化可的松\n"
    },
    {
        "text": "高血糖素（glucagon）0.1～0.3mg/kg肌注，必要时6小时后重复应用，也有一定疗效。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：高血糖素\n实体2：类型dru，实体名：glucagon\n实体3：类型pro，实体名：肌注\n"
    },
    {
        "text": "表14-14遗传代谢病所致的低血糖此外，应积极治疗各种原发病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型dis，实体名：低血糖\n"
    },
    {
        "text": "脂肪酸氧化酶缺陷的治疗包括防止禁食，补充足量的葡萄糖，限制脂肪的摄入，提供L-肉碱等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脂肪酸氧化酶缺陷\n实体2：类型pro，实体名：防止禁食\n实体3：类型pro，实体名：补充足量的葡萄糖\n实体4：类型pro，实体名：限制脂肪的摄入\n实体5：类型pro，实体名：提供L-肉碱\n"
    },
    {
        "text": "（五）黄疸和肝功能损害遗传代谢病伴有黄疸和肝功能损害的相关疾病和实验室检查（表14-14）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：黄疸\n实体2：类型dis，实体名：肝功能损害\n实体3：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体4：类型dis，实体名：黄疸\n实体5：类型dis，实体名：肝功能损害\n"
    },
    {
        "text": "大部分遗传代谢病引起的胆红素升高为直接胆红素。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体2：类型sym，实体名：胆红素升高\n实体3：类型bod，实体名：胆红素\n实体4：类型bod，实体名：直接胆红素\n"
    },
    {
        "text": "表14-15伴新生儿肝脏损害的遗传代谢病及其实验室检查最明确的伴黄疸的遗传代谢病是半乳糖血症，因半乳糖-1-磷酸转移酶缺乏，导致半乳糖-1-磷酸或其他代谢产物在体内沉积，这些代谢产物对肝脏和其他器官具有直接毒性。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肝脏损害\n实体2：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体3：类型dis，实体名：黄疸\n实体4：类型dis，实体名：遗传代谢病\n实体5：类型dis，实体名：半乳糖血症\n实体6：类型dis，实体名：半乳糖-1-磷酸转移酶缺乏\n实体7：类型sym，实体名：半乳糖-1-磷酸或其他代谢产物在体内沉积\n实体8：类型bod，实体名：半乳糖-1-磷酸\n实体9：类型bod，实体名：肝脏\n实体10：类型bod，实体名：器官\n"
    },
    {
        "text": "半乳糖对大脑的急性毒性作用不明显。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：半乳糖\n实体2：类型bod，实体名：大脑\n"
    },
    {
        "text": "如果半乳糖血症不治疗，将会出现持续性肝脏损害、白内障和严重的智能发育迟缓。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：半乳糖血症\n实体2：类型dis，实体名：持续性肝脏损害\n实体3：类型dis，实体名：白内障\n实体4：类型sym，实体名：严重的智能发育迟缓\n"
    },
    {
        "text": "很多患儿在新生儿期死于大肠杆菌性败血症。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：大肠杆菌性败血症\n"
    },
    {
        "text": "另一种伴黄疸的代谢性疾病是α1</sub>-抗胰蛋白酶缺乏，其临床表现与传统的新生儿肝炎和巨细胞病毒肝炎相似。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：黄疸\n实体2：类型dis，实体名：代谢性疾病\n实体3：类型sym，实体名：α1</sub>-抗胰蛋白酶缺乏\n实体4：类型bod，实体名：α1</sub>-抗胰蛋白酶\n实体5：类型dis，实体名：新生儿肝炎\n实体6：类型dis，实体名：巨细胞病毒肝炎\n"
    },
    {
        "text": "因此，所有表现为肝炎综合征的患儿均应测定血清α1</sub>-抗胰蛋白酶。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肝炎综合征\n实体2：类型ite，实体名：测定血清α1</sub>-抗胰蛋白酶\n"
    },
    {
        "text": "酪氨酸血症的生化特点是血酪氨酸、蛋氨酸升高伴尿酪氨酸排泄增加。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：酪氨酸血症\n实体2：类型sym，实体名：血酪氨酸、蛋氨酸升高\n实体3：类型ite，实体名：血酪氨酸\n实体4：类型ite，实体名：蛋氨酸\n实体5：类型sym，实体名：尿酪氨酸排泄增加\n实体6：类型ite，实体名：尿酪氨酸\n"
    },
    {
        "text": "测定尿中的琥珀酰丙酮有助于本病的诊断。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：尿中的琥珀酰丙酮\n"
    },
    {
        "text": "确诊需要肝脏活检或尸体解剖。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：肝脏活检\n实体2：类型pro，实体名：尸体解剖\n"
    },
    {
        "text": "三、支原体目前已知支原体有150多种，其中15种有致病性。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：支原体\n实体2：类型mic，实体名：支原体\n"
    },
    {
        "text": "引起人类疾病的常见的有5种：肺炎支原体（M.pneumoniae）、解脲支原体（Ureaplasmaurealyticum）、人型支原体（M.homins）、生殖性支原体（M.genitalium）及发酵支原体（M.ermentans）等。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：肺炎支原体\n实体2：类型mic，实体名：M.pneumoniae\n实体3：类型mic，实体名：解脲支原体\n实体4：类型mic，实体名：Ureaplasmaurealyticum\n实体5：类型mic，实体名：人型支原体\n实体6：类型mic，实体名：M.homins\n实体7：类型mic，实体名：生殖性支原体\n实体8：类型mic，实体名：M.genitalium\n实体9：类型mic，实体名：发酵支原体\n实体10：类型mic，实体名：M.ermentans\n"
    },
    {
        "text": "肺炎支原体是学龄期儿童和青壮年非细菌性呼吸道感染的主要病原之一，而人型支原体、生殖性支原体等为机会致病，有时可引起咽喉炎、败血症、腹膜炎、尿道炎和泌尿生殖系统感染。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：肺炎支原体\n实体2：类型dis，实体名：非细菌性呼吸道感染\n实体3：类型mic，实体名：人型支原体\n实体4：类型mic，实体名：生殖性支原体\n实体5：类型dis，实体名：咽喉炎\n实体6：类型dis，实体名：败血症\n实体7：类型dis，实体名：腹膜炎\n实体8：类型dis，实体名：尿道炎\n实体9：类型dis，实体名：泌尿生殖系统感染\n"
    },
    {
        "text": "（一）标本的采集标本包括咽拭子、痰、炎症渗出物、呼吸道和泌尿生殖系统分泌物。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：痰\n实体2：类型bod，实体名：炎症渗出物\n实体3：类型bod，实体名：呼吸道和泌尿生殖系统分泌物\n"
    },
    {
        "text": "由于支原体对干燥敏感，标本应立即接种于内含0.5%小牛血清蛋白和200U/ml青霉素大豆胰蛋白酶肉汤转种培养基小瓶中。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：支原体\n实体2：类型dru，实体名：青霉素\n"
    },
    {
        "text": "注意体液、痰等标本可经1∶10、1∶100稀释后接种，以减少体液中的抑制物质。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：体液\n实体2：类型bod，实体名：痰\n实体3：类型bod，实体名：体液\n"
    },
    {
        "text": "（二）染色及镜检支原体为革兰染色阴性，但不易着色。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：染色\n实体2：类型pro，实体名：镜检\n实体3：类型mic，实体名：支原体\n"
    },
    {
        "text": "用吉姆萨染色呈蓝色。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：吉姆萨染色\n"
    },
    {
        "text": "此外，还可用暗视野方法、免疫荧光标记方法观察。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：暗视野方法\n实体2：类型pro，实体名：免疫荧光标记方法\n"
    },
    {
        "text": "（三）分离培养支原体可人工培养，营养要求高于一般细菌。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：分离培养支原体\n实体2：类型pro，实体名：人工培养\n实体3：类型mic，实体名：细菌\n"
    },
    {
        "text": "多数支原体生长缓慢，初次分离培养时，需1周左右或更长时间才能观察出生长现象。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：支原体\n实体2：类型pro，实体名：分离培养\n"
    },
    {
        "text": "（四）血清学检测人类经支原体感染后，血清中可出现具有保护性的表面抗原的抗体，同时尚可有部分患儿非特异性冷凝集和GM株链球菌凝集素增高。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血清学检测\n实体2：类型dis，实体名：支原体感染\n实体3：类型bod，实体名：血清中\n实体4：类型bod，实体名：具有保护性的表面抗原的抗体\n实体5：类型sym，实体名：非特异性冷凝集和GM株链球菌凝集素增高\n实体6：类型ite，实体名：非特异性冷凝集\n实体7：类型ite，实体名：GM株链球菌凝集素\n"
    },
    {
        "text": "血清学检查有助于支原体感染性疾病的诊断。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血清学检查\n实体2：类型dis，实体名：支原体感染性疾病\n"
    },
    {
        "text": "二、气溶胶吸入疗法的药代动力学吸入疗法的目的是在气道局部作用的同时减少药物的系统性不良反应。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：气溶胶吸入疗法\n实体2：类型pro，实体名：药代动力学吸入疗法\n实体3：类型bod，实体名：气道\n"
    },
    {
        "text": "吸入疗法药物周身性吸收存在两种可能的途径：①吸入药物沉积在口腔和咽部的部分，除非经漱口吐掉，不然最终被咽下，经过胃肠道吸收。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：吸入疗法药物周身性吸收\n实体2：类型bod，实体名：口腔\n实体3：类型bod，实体名：咽部\n实体4：类型bod，实体名：胃肠道\n"
    },
    {
        "text": "其中有一部分未在肠壁或肝脏首过代谢中灭活，而产生全身不良作用。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：肠壁\n实体2：类型bod，实体名：肝脏\n"
    },
    {
        "text": "②进入气道或肺部部分，目前所用的吸入药物进入气道后基本上以原型通过气道或肺部的庞大表面积吸收。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：气道\n实体2：类型bod，实体名：肺部\n实体3：类型bod，实体名：气道\n实体4：类型bod，实体名：气道\n实体5：类型bod，实体名：肺部\n"
    },
    {
        "text": "局部作用与全身作用的比率取决于以下几个因素：①下呼吸道与口咽部药物沉积之比：药物在支气管内沉积不仅受吸入器内药物载体复合物性质和吸入技巧的影响，而且与使用的吸入装置类型有关（表8-8）。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：下呼吸道\n实体2：类型bod，实体名：口咽部\n实体3：类型bod，实体名：支气管内\n实体4：类型equ，实体名：吸入器\n"
    },
    {
        "text": "在pMDI上连用储雾罐可以解决协同性问题，也可减少了口咽部的药物沉积（减为5%左右）。",
        "entities": "实体1：类型equ，实体名：pMDI\n实体2：类型equ，实体名：储雾罐\n实体3：类型bod，实体名：口咽部\n"
    },
    {
        "text": "②药物经胃肠道吸收和首过代谢后的全身作用：减少口咽部药物沉积和用药后漱口吐掉是减少胃肠道吸收重要手段；药物的首过代谢同样很重要，首过代谢率越高，药物经过胃肠道吸收就越少。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：胃肠道\n实体2：类型bod，实体名：口咽部\n实体3：类型bod，实体名：胃肠道\n实体4：类型bod，实体名：胃肠道\n"
    },
    {
        "text": "③药物在气道中的局部活性。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：气道\n"
    },
    {
        "text": "④药物在气道和肺中的代谢。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：气道\n实体2：类型bod，实体名：肺\n"
    },
    {
        "text": "二、触电和雷击【病因】小儿玩弄电器，误触裸露的电线和插头，是导致小儿触电的主要原因。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：触电\n实体2：类型dis，实体名：雷击\n实体3：类型dis，实体名：触电\n"
    },
    {
        "text": "近年，随着人民生活水平的提高，家用电器使用增加，儿童触电的意外事故也大大增加。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：触电\n"
    },
    {
        "text": "【临床表现】电流对人体的损伤程度主要取决于触电电压的大小和接触时间。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：损伤\n实体2：类型dis，实体名：触电\n"
    },
    {
        "text": "其临床主要表现为局部灼伤和全身反应。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：局部灼伤\n实体2：类型bod，实体名：全身\n"
    },
    {
        "text": "（一）局部灼伤见于电源接触部位，可使局部组织发生严重的灼伤，皮肤可见黄色或褐色干燥灼伤，偶见水泡，与周围皮肤界限清楚，严重灼伤者可深达肌肉和骨骼，甚至于皮肤碳化、骨骼断裂。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：局部灼伤\n实体2：类型sym，实体名：局部组织发生严重的灼伤\n实体3：类型bod，实体名：局部组织\n实体4：类型bod，实体名：皮肤\n实体5：类型sym，实体名：皮肤可见黄色或褐色干燥灼伤\n实体6：类型sym，实体名：偶见水泡\n实体7：类型sym，实体名：与周围皮肤界限清楚\n实体8：类型bod，实体名：周围皮肤\n实体9：类型sym，实体名：严重灼伤者可深达肌肉和骨骼\n实体10：类型bod，实体名：肌肉\n实体11：类型bod，实体名：骨骼\n实体12：类型bod，实体名：皮肤\n实体13：类型sym，实体名：皮肤碳化\n实体14：类型bod，实体名：骨骼\n实体15：类型sym，实体名：骨骼断裂\n"
    },
    {
        "text": "电击伤造成的组织损伤较一般烧伤重，虽然局部温度不高，但强烈的电流产生的电离作用通常会使局部深部肌肉等组织细胞坏死和血管内血液凝固，累及心脑等脏器者很难存活。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：电击伤\n实体2：类型dis，实体名：组织损伤\n实体3：类型dis，实体名：烧伤\n实体4：类型sym，实体名：局部温度不高\n实体5：类型sym，实体名：局部深部肌肉等组织细胞坏死\n实体6：类型bod，实体名：深部肌肉等组织细胞\n实体7：类型dis，实体名：坏死\n实体8：类型sym，实体名：血管内血液凝固\n实体9：类型bod，实体名：血管内血液\n实体10：类型bod，实体名：心脑等脏器\n"
    },
    {
        "text": "人是导体，决不能用手直接去推拉或接触触电者，也不能用潮湿的或导电的制品去挑开电线，以免自身触电。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：手\n实体2：类型dis，实体名：触电\n实体3：类型dis，实体名：触电\n"
    },
    {
        "text": "对呼吸心跳停止的抢救，详见本篇第二章。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：呼吸心跳停止\n"
    },
    {
        "text": "（二）灼伤局部处理局部灼伤处理与一般烫伤处理相同，即清洁创面、消毒包扎，如有其他并发症，如骨折、颅脑损伤、内脏出血，也应立即处理。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：灼伤\n实体2：类型dis，实体名：灼伤\n实体3：类型dis，实体名：烫伤\n实体4：类型pro，实体名：清洁创面\n实体5：类型pro，实体名：消毒包扎\n实体6：类型dis，实体名：骨折\n实体7：类型dis，实体名：颅脑损伤\n实体8：类型dis，实体名：内脏出血\n"
    },
    {
        "text": "七、细菌性肺炎（一）支气管肺炎好发于两肺内侧带以及心膈角，病灶表现为多发、散在、大小不等及密度不均匀，常有肺透亮度增强与肺纹理增强。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：细菌性肺炎\n实体2：类型dis，实体名：支气管肺炎\n实体3：类型bod，实体名：两肺内侧带\n实体4：类型bod，实体名：心膈角\n实体5：类型sym，实体名：多发、散在、大小不等及密度不均匀\n实体6：类型sym，实体名：肺透亮度增强\n实体7：类型ite，实体名：肺透亮度\n实体8：类型sym，实体名：肺纹理增强\n"
    },
    {
        "text": "（二）金黄色葡萄球菌肺炎以两下肺野为多，呈小叶分布，涉及一叶和多个肺叶，病灶常表现斑片状密度增高影，边缘模糊。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：金黄色葡萄球菌肺炎\n实体2：类型sym，实体名：以两下肺野为多\n实体3：类型bod，实体名：两下肺野\n实体4：类型sym，实体名：呈小叶分布\n实体5：类型bod，实体名：小叶\n实体6：类型sym，实体名：涉及一叶和多个肺叶\n实体7：类型bod，实体名：一叶和多个肺叶\n实体8：类型sym，实体名：斑片状密度增高影，边缘模糊\n"
    },
    {
        "text": "随着病变的发展，病灶中央可出现低密度，继之出现肺脓疡、肺大疱、胸膜炎、胸腔积液、纵隔积气及液气胸。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：病灶中央可出现低密度\n实体2：类型dis，实体名：肺脓疡\n实体3：类型dis，实体名：肺大疱\n实体4：类型dis，实体名：胸膜炎\n实体5：类型dis，实体名：胸腔积液\n实体6：类型dis，实体名：纵隔积气\n实体7：类型dis，实体名：液气胸\n"
    },
    {
        "text": "三、鹦鹉热衣原体肺炎鹦鹉热衣原体肺炎（chlamydiapsittacipneumonia）属人畜共患性疾病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：鹦鹉热衣原体肺炎\n实体2：类型dis，实体名：鹦鹉热衣原体肺炎\n实体3：类型dis，实体名：chlamydiapsittacipneumonia\n"
    },
    {
        "text": "多由吸入含衣原体的鸟类干燥排泄物或污染的尘埃等引起。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：衣原体\n"
    },
    {
        "text": "本病临床症状与支气管肺炎相似，但起病较急，全身症状明显如寒战、头痛、肌痛、乏力、发热等，咳嗽剧烈。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：支气管肺炎\n实体2：类型sym，实体名：寒战\n实体3：类型sym，实体名：头痛\n实体4：类型bod，实体名：头\n实体5：类型sym，实体名：肌痛\n实体6：类型bod，实体名：肌\n实体7：类型sym，实体名：乏力\n实体8：类型sym，实体名：发热\n实体9：类型sym，实体名：咳嗽剧烈\n"
    },
    {
        "text": "如有上述症状及与鸟类、猫等密切接触史，应怀疑本病，并进行相应的病原学检查。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：病原学检查\n"
    },
    {
        "text": "本病国外首选四环素治疗。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：四环素治疗\n"
    },
    {
        "text": "但由于其对小儿骨骼和牙齿发育的不良影响，8岁以内小儿仍首选红霉素治疗，疗程延长至3周左右。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：骨骼\n实体2：类型bod，实体名：牙齿\n实体3：类型pro，实体名：红霉素治疗\n"
    },
    {
        "text": "第九章横纹肌肉瘤及其他软组织肉瘤第一节横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤（rhadomyosarcoma）是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：软组织肉瘤\n实体3：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体4：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体5：类型dis，实体名：rhadomyosarcoma\n实体6：类型bod，实体名：胚胎间叶组织\n实体7：类型dis，实体名：恶性肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "美国每年报道大约250个儿童横纹肌肉瘤的新病例。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：小儿肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "在过去的几十年里，针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施，患者的生存率有了显著地提高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：化疗\n实体3：类型pro，实体名：放疗\n实体4：类型pro，实体名：手术\n"
    },
    {
        "text": "最早对横纹肌肉瘤的描述是在1854年，Webner报道了一个21岁舌部横纹肌肉瘤的病人。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：舌部横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "1946年Stout详细报道了一组成人四肢及躯干恶性肿瘤的患者。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：四肢及躯干恶性肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "1952年和1954年Pack分别报道了一些婴儿及儿童横纹肌肉瘤的病例。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "1958年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下四种亚型：胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "早期的根治性手术方法包括截肢、骨盆及眼眶肿瘤剜除术。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：根治性手术\n实体2：类型pro，实体名：截肢\n实体3：类型pro，实体名：骨盆及眼眶肿瘤剜除术\n"
    },
    {
        "text": "根据肿瘤发生部位不同，生存率不等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "1961年Pinkel和Pinkren提倡术后预防性化疗及放疗，标志着综合治疗的开端，由此导致1972年横纹肌肉瘤治疗协作组织（intergrouprhabdomyosarcomastudy，IRS）成立。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n实体2：类型pro，实体名：放疗\n实体3：类型pro，实体名：综合治疗\n实体4：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "现在大部分关于横纹肌肉瘤的治疗措施都以此和国际儿科肿瘤协会（SIOP）的研究成果为基础。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dep，实体名：儿科\n实体3：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "【临床表现】横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是由患儿父母最先发现无症状包块。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型sym，实体名：无症状包块\n"
    },
    {
        "text": "不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "不同部位的横纹肌肉瘤各有其临床特点：（一）头颈部头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型bod，实体名：头颈部\n实体3：类型dis，实体名：头颈部肿瘤\n实体4：类型bod，实体名：眼眶\n实体5：类型bod，实体名：脑膜周围\n实体6：类型bod，实体名：非脑膜周围\n"
    },
    {
        "text": "眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块可能失明、眼肌麻痹，或者两者都有。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：眼眶内横纹肌肉瘤\n实体2：类型sym，实体名：眼球凸出\n实体3：类型bod，实体名：眼球\n实体4：类型sym，实体名：球结膜水肿\n实体5：类型bod，实体名：球结膜\n实体6：类型sym，实体名：眼睑和结膜肿块\n实体7：类型bod，实体名：眼睑\n实体8：类型bod，实体名：结膜\n实体9：类型sym，实体名：失明\n实体10：类型dis，实体名：眼肌麻痹\n"
    },
    {
        "text": "脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨，引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血鼻旁窦肿瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状中耳及乳突部位肿瘤可呈息肉样从耳凸出面神经瘫痪表现颈部淋巴结转移。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脑膜周围肿瘤\n实体2：类型sym，实体名：经常侵蚀颅骨\n实体3：类型bod，实体名：颅骨\n实体4：类型dis，实体名：脑神经瘫痪\n实体5：类型sym，实体名：脑膜刺激症状\n实体6：类型bod，实体名：脑膜\n实体7：类型dis，实体名：鼻咽部肿瘤\n实体8：类型sym，实体名：声音改变\n实体9：类型dis，实体名：气道梗阻\n实体10：类型dis，实体名：窒息\n实体11：类型dis，实体名：鼻出血\n实体12：类型dis，实体名：鼻旁窦肿瘤\n实体13：类型sym，实体名：疼痛\n实体14：类型sym，实体名：鼻腔分泌物增多\n实体15：类型bod，实体名：鼻腔分泌物\n实体16：类型sym，实体名：鼻出血症状\n实体17：类型dis，实体名：鼻出血\n实体18：类型dis，实体名：中耳及乳突部位肿瘤\n实体19：类型sym，实体名：息肉样从耳凸出\n实体20：类型bod，实体名：耳\n实体21：类型dis，实体名：面神经瘫痪\n实体22：类型sym，实体名：颈部淋巴结转移\n实体23：类型bod，实体名：颈部淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "眼眶肿瘤预后最好，而脑膜周围肿瘤预后最差。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：眼眶肿瘤\n实体2：类型dis，实体名：脑膜周围肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "头颈部横纹肌肉瘤的组织类型大多数为胚胎型。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：头颈部横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "（二）泌尿生殖系泌尿生殖系肿瘤可表现为尿路梗阻、血尿或两者兼有，而盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻，阴道、宫颈、子宫肿瘤可有阴道分泌物睾丸旁肿瘤通常是单侧的、无痛性阴囊内肿块，偶伴腹膜后肿块，多继发于淋巴扩散，占27%。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：泌尿生殖系\n实体2：类型dis，实体名：泌尿生殖系肿瘤\n实体3：类型sym，实体名：尿路梗阻\n实体4：类型bod，实体名：尿路\n实体5：类型sym，实体名：血尿\n实体6：类型dis，实体名：盆腔肿物\n实体7：类型sym，实体名：腹痛\n实体8：类型bod，实体名：腹\n实体9：类型dis，实体名：肠梗阻\n实体10：类型dis，实体名：阴道、宫颈、子宫肿瘤\n实体11：类型bod，实体名：阴道分泌物\n实体12：类型dis，实体名：睾丸旁肿瘤\n实体13：类型sym，实体名：单侧的、无痛性阴囊内肿块\n实体14：类型bod，实体名：阴囊内\n实体15：类型sym，实体名：偶伴腹膜后肿块\n实体16：类型bod，实体名：腹膜后\n实体17：类型sym，实体名：多继发于淋巴扩散\n实体18：类型bod，实体名：淋巴\n"
    },
    {
        "text": "（三）四肢和躯干肢体和躯干部肿瘤表现为肿块，一些患者则先出现淋巴结转移的症状（占12%）。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：四肢和躯干\n实体2：类型dis，实体名：肢体和躯干部肿瘤\n实体3：类型sym，实体名：肿块\n实体4：类型sym，实体名：淋巴结转移\n实体5：类型bod，实体名：淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "胸部肿瘤可压迫呼吸。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：胸部肿瘤\n实体2：类型sym，实体名：压迫呼吸\n"
    },
    {
        "text": "脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状腹膜后横纹肌肉瘤可非常大，导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状消化道和胆道肿瘤少见，但如发生，则表现为消化道或胆道梗阻心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脊柱旁肿瘤\n实体2：类型sym，实体名：脊髓压迫\n实体3：类型bod，实体名：脊髓\n实体4：类型sym，实体名：神经症状\n实体5：类型bod，实体名：神经\n实体6：类型dis，实体名：腹膜后横纹肌肉瘤\n实体7：类型sym，实体名：腹膜后横纹肌肉瘤可非常大\n实体8：类型sym，实体名：腹痛\n实体9：类型bod，实体名：腹\n实体10：类型sym，实体名：消化道或尿路梗阻症状\n实体11：类型bod，实体名：消化道\n实体12：类型bod，实体名：尿路\n实体13：类型dis，实体名：消化道和胆道肿瘤\n实体14：类型sym，实体名：消化道或胆道梗阻\n实体15：类型bod，实体名：消化道\n实体16：类型bod，实体名：胆道\n实体17：类型dis，实体名：心脏肿瘤\n实体18：类型dis，实体名：充血性心力衰竭\n实体19：类型dis，实体名：心律不齐\n"
    },
    {
        "text": "另一个少见的发病部位是气管和肺。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：气管\n实体2：类型bod，实体名：肺\n"
    },
    {
        "text": "【诊断】诊断要仔细检查原发病部位和周围淋巴组织。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：周围淋巴组织\n"
    },
    {
        "text": "骨扫描可发现骨病变，CT可见肝、脑、心和肺转移与否，头颈部病变要做CT或MRI检查，同时做脑脊液化验。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：骨扫描\n实体2：类型dis，实体名：骨病变\n实体3：类型pro，实体名：CT\n实体4：类型bod，实体名：肝\n实体5：类型bod，实体名：脑\n实体6：类型bod，实体名：心\n实体7：类型bod，实体名：肺\n实体8：类型dis，实体名：头颈部病变\n实体9：类型pro，实体名：CT\n实体10：类型pro，实体名：MRI检查\n实体11：类型pro，实体名：脑脊液化验\n"
    },
    {
        "text": "脊柱旁肿瘤可用MRI观察脊髓浸润情况。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：脊柱旁肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：MRI\n实体3：类型sym，实体名：脊髓浸润情况\n实体4：类型bod，实体名：脊髓\n"
    },
    {
        "text": "【病理】横纹肌肉瘤为向横纹肌分化的肿瘤病变，可发生于任何部位的间叶组织，包括那些没有横纹肌成分的组织。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型bod，实体名：横纹肌\n实体3：类型dis，实体名：肿瘤病变\n实体4：类型bod，实体名：间叶组织\n实体5：类型bod，实体名：没有横纹肌成分的组织\n"
    },
    {
        "text": "1958年由Horn和Enterline首先提出了横纹肌肉瘤的诊断标准，随着生物技术的发展，例如免疫分型、细胞和分子遗传学知识的应用，已在某些方面对其进行了修改，内容更为详细，更具有预后判断价值（表11-11）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型pro，实体名：免疫分型\n实体3：类型pro，实体名：细胞和分子遗传学知识的应用\n"
    },
    {
        "text": "美国国立癌症研究院（nationalcancerinstitute，NCI）提出采用现有的所有诊断方法，结合临床情况对肿瘤的亚型进行确定。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：癌症\n实体2：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "泌尿系横纹肌肉瘤的80%，头颈部的60%，其他部位的50%（不包括四肢和躯干）均属于这种类型。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：泌尿系横纹肌肉瘤\n实体2：类型bod，实体名：头颈部\n实体3：类型bod，实体名：四肢\n实体4：类型bod，实体名：躯干\n"
    },
    {
        "text": "梭状细胞胚胎型主要见于睾丸旁横纹肌肉瘤，偶见于头颈部的浅表部位，其预后非常好。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：梭状细胞\n实体2：类型dis，实体名：睾丸旁横纹肌肉瘤\n实体3：类型bod，实体名：头颈部的浅表部位\n"
    },
    {
        "text": "表11-23国际横纹肌肉瘤分型葡萄簇样肉瘤是胚胎型横纹肌肉瘤的另一种类型，好原发于内脏空腔器官，如阴道、鼻咽部和胆道。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：葡萄簇样肉瘤\n实体3：类型dis，实体名：胚胎型横纹肌肉瘤\n实体4：类型bod，实体名：内脏空腔器官\n实体5：类型bod，实体名：阴道\n实体6：类型bod，实体名：鼻咽部\n实体7：类型bod，实体名：胆道\n"
    },
    {
        "text": "多形型或成人型横纹肌肉瘤在小儿最少见。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：多形型或成人型横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "其特点是可见大的多形性细胞和多核大细胞，以四肢和躯干最多见。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：多形性细胞\n实体2：类型bod，实体名：多核大细胞\n实体3：类型bod，实体名：四肢\n实体4：类型bod，实体名：躯干\n"
    },
    {
        "text": "未分化的肉瘤最多见于四肢、头颈部，预后非常差。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：未分化的肉瘤\n实体2：类型bod，实体名：四肢\n实体3：类型bod，实体名：头颈部\n"
    },
    {
        "text": "还有一种软组织类型的横纹肌肉瘤也可见于儿童，其不能用传统的方法分类，统称为肉瘤，类型待定。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：免疫组织化学\n实体2：类型bod，实体名：骨骼肌\n实体3：类型bod，实体名：生肌蛋白的抗体\n实体4：类型dis，实体名：肿瘤\n实体5：类型bod，实体名：横纹肌\n"
    },
    {
        "text": "Antidesmin、多特异性肌动蛋白（multispecificactin）、肌红蛋白D（myoglobinD，MyoD）都是最敏感的标记物。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：Antidesmin\n实体2：类型ite，实体名：多特异性肌动蛋白\n实体3：类型ite，实体名：multispecificactin\n实体4：类型ite，实体名：肌红蛋白D\n实体5：类型ite，实体名：myoglobinD\n实体6：类型ite，实体名：MyoD\n"
    },
    {
        "text": "vimentin、肌红蛋白、dystrophin、cytokeratin、肌酸激酶（creatinekinase）M和B、S100和神经特异性烯醇化酶用来做进一步的鉴别诊断之用。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：vimentin\n实体2：类型bod，实体名：肌红蛋白\n实体3：类型bod，实体名：dystrophin\n实体4：类型bod，实体名：cytokeratin\n实体5：类型bod，实体名：肌酸激酶\n实体6：类型bod，实体名：creatinekinase\n实体7：类型bod，实体名：M和B\n实体8：类型bod，实体名：S100\n实体9：类型bod，实体名：神经特异性烯醇化酶\n"
    },
    {
        "text": "肌红蛋白D的表达在生肌前体转换为肌肉细胞中有重要意义，而在横纹肌肉瘤中这一过程是受到抑制的。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：肌红蛋白D\n实体2：类型bod，实体名：生肌前体\n实体3：类型bod，实体名：肌肉细胞\n实体4：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "脱氧核糖核酸（DNA）含量（或称倍体）也具有一定的诊断价值。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：脱氧核糖核酸\n实体2：类型ite，实体名：DNA\n实体3：类型ite，实体名：称倍体\n"
    },
    {
        "text": "37个无法手术切除的横纹肌肉瘤，8个2倍体的患儿全部死亡，而12个高倍体肿瘤中的10人存活（P＜0.0001），但结果缺乏进一步证明。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：高倍体肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "因为上述生物学、免疫学和细胞学诊断方法在预后判断以及治疗上的重要指导作用，外科医生必须获得足够多的肿瘤送检验，以确保诊断的正确。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：生物学\n实体2：类型pro，实体名：免疫学\n实体3：类型pro，实体名：细胞学诊断方法\n实体4：类型dis，实体名：肿瘤\n实体5：类型pro，实体名：检验\n"
    },
    {
        "text": "【分期】IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：肿瘤\n实体3：类型pro，实体名：外科病理分期\n"
    },
    {
        "text": "比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，这是主要是因为手术完全切除率下降所致。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：手术\n"
    },
    {
        "text": "有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：盆腔部位\n实体3：类型pro，实体名：手术\n实体4：类型pro，实体名：完整切除\n"
    },
    {
        "text": "Ⅰ级患儿中42%发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31%发生于肢体。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系\n实体2：类型bod，实体名：肢体\n"
    },
    {
        "text": "Ⅲ级中46%为头颈部肿瘤。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：头颈部肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "Ⅳ级中31%为肢体肿瘤，14%为脑膜周围肿瘤，41%为其他类型。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肢体肿瘤\n实体2：类型dis，实体名：脑膜周围肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "表11-24IRS横纹肌肉瘤临床分级Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析，认定肿瘤部位、大小、侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：肿瘤\n实体3：类型bod，实体名：局部淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况（表11-11）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：手术切除\n"
    },
    {
        "text": "总地来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "表11-25Lawrence横纹肌肉瘤临床分期表11-26根据Lawrence临床分期的生存率【治疗】横纹肌肉瘤的治疗需要多学科联合进行，包括外科手术、放疗和化疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体3：类型pro，实体名：外科手术\n实体4：类型pro，实体名：放疗\n实体5：类型pro，实体名：化疗\n"
    },
    {
        "text": "（一）外科手术无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织，但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能，大块组织或器官的切除在横纹肌肉瘤的治疗中不再具有价值。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：外科手术\n实体2：类型pro，实体名：手术\n实体3：类型pro，实体名：手术\n实体4：类型pro，实体名：彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织\n实体5：类型pro，实体名：手术\n实体6：类型pro，实体名：美容\n实体7：类型pro，实体名：保护器官功能\n实体8：类型pro，实体名：大块组织或器官的切除\n实体9：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "活检以开放手术方法进行比较可靠，针刺或细针穿刺的办法只在比较安全的情况下才考虑。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：活检\n实体2：类型pro，实体名：开放手术方法\n实体3：类型pro，实体名：针刺\n实体4：类型pro，实体名：细针穿刺\n"
    },
    {
        "text": "肿瘤组织要足够多，一定要取淋巴结作病理以明确有否转移。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：肿瘤组织\n实体2：类型pro，实体名：取淋巴结作病理\n"
    },
    {
        "text": "头颈部肿瘤如果无临床症可不做淋巴结活检。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：头颈部肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：淋巴结活检\n"
    },
    {
        "text": "四肢的横纹肌肉瘤则必须行局部淋巴结评估，因为这将决定放疗的范围。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：四肢的横纹肌肉瘤\n实体2：类型pro，实体名：局部淋巴结评估\n实体3：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "1.再切除术如果首次手术有大体或镜下的肿瘤组织残留，或者术中难以确定周围是否侵袭，那么有必要在辅助治疗实施前再度手术，此为再切除术。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：再切除术\n实体2：类型pro，实体名：手术\n实体3：类型equ，实体名：镜\n实体4：类型sym，实体名：肿瘤组织残留\n实体5：类型pro，实体名：辅助治疗\n实体6：类型pro，实体名：手术\n实体7：类型pro，实体名：再切除术\n"
    },
    {
        "text": "Hays的研究表明，四肢和躯干的镜下残余肿瘤（ⅡA级）经肿瘤床再切除手术，可在化疗和放疗前转为临床Ⅰ级，其存活率明显高于没有经再切除术的对照组和首次手术后即为Ⅰ级的病人。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：四肢\n实体2：类型bod，实体名：躯干\n实体3：类型equ，实体名：镜\n实体4：类型dis，实体名：肿瘤\n实体5：类型pro，实体名：经肿瘤床再切除手术\n实体6：类型pro，实体名：化疗\n实体7：类型pro，实体名：放疗\n实体8：类型pro，实体名：再切除术\n实体9：类型pro，实体名：手术\n"
    },
    {
        "text": "即使术中没有发现明显的周围组织浸润，只要术前没有估计到是恶性肿瘤而未按其原则手术，均需行再切除术，这尤其适用于四肢和躯干的肿瘤。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：明显的周围组织浸润\n实体2：类型bod，实体名：周围组织\n实体3：类型dis，实体名：恶性肿瘤\n实体4：类型pro，实体名：手术\n实体5：类型pro，实体名：再切除术\n实体6：类型dis，实体名：四肢和躯干的肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "2.二次探查手术二次探查手术主要是针对那些对治疗反应欠佳的患儿，其目的是明确肿瘤对治疗的真实反应情况。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：二次探查手术\n实体2：类型pro，实体名：二次探查手术\n实体3：类型sym，实体名：治疗反应欠佳\n实体4：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "影像学定患者的实际反应时并不完全可靠，ISRⅢ中，75%影像学上对治疗部分或没有反应的Ⅲ级患儿，其病理上可呈现为完全反应或可通过切除残余肿瘤而达到完全反应。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：影像学\n实体2：类型pro，实体名：影像学\n实体3：类型pro，实体名：切除残余肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "当然，影像学为完全反应的大多数（不是所有）病人都被第二次手术证实。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：影像学\n实体2：类型pro，实体名：第二次手术\n"
    },
    {
        "text": "二次探查手术对四肢和躯干部肿瘤的治疗有益，对头颈部及Ⅳ型肿瘤患儿效果有限。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：二次探查手术\n实体2：类型dis，实体名：四肢和躯干部肿瘤\n实体3：类型dis，实体名：头颈部及Ⅳ型肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "（二）化疗化疗或包括化疗的辅助治疗可显著地控制肿瘤的局部发展，改善生存率。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n实体2：类型pro，实体名：化疗\n实体3：类型pro，实体名：包括化疗的辅助治疗\n实体4：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "化疗可消灭极微小的肿瘤，使切除困难肿瘤的体积缩小以获得完全切除。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n实体2：类型dis，实体名：极微小的肿瘤\n实体3：类型dis，实体名：肿瘤\n实体4：类型pro，实体名：完全切除\n"
    },
    {
        "text": "增加阿霉素或以阿霉素代替放线菌素D不会进一步提高生存率，而异环磷酰胺和足叶乙甙联合应用可使疗效加强。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：阿霉素\n实体2：类型dru，实体名：阿霉素\n实体3：类型dru，实体名：放线菌素D\n实体4：类型dru，实体名：异环磷酰胺\n实体5：类型dru，实体名：足叶乙甙\n"
    },
    {
        "text": "晚期病人可试用：①卡铂、阿霉素、异环磷酰胺和放线菌素D；②异环磷酰胺、放线菌素D和长春新碱联合用药。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：卡铂\n实体2：类型dru，实体名：阿霉素\n实体3：类型dru，实体名：异环磷酰胺\n实体4：类型dru，实体名：放线菌素D\n实体5：类型dru，实体名：异环磷酰胺\n实体6：类型dru，实体名：放线菌素D\n实体7：类型dru，实体名：长春新碱\n"
    },
    {
        "text": "高分级病儿经强化疗后可进行骨髓移植，但这方面的经验还相当有限。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：强化疗\n实体2：类型pro，实体名：骨髓移植\n"
    },
    {
        "text": "（三）放疗除Ⅰ级非腺泡型肿瘤或原发于阴道、子宫、外阴部的肿瘤经二次手术已完全切除者无须放疗外，所有其他肿瘤均需要放疗。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：放疗\n实体2：类型dis，实体名：Ⅰ级非腺泡型肿瘤\n实体3：类型dis，实体名：原发于阴道、子宫、外阴部的肿瘤\n实体4：类型pro，实体名：二次手术\n实体5：类型pro，实体名：放疗\n实体6：类型dis，实体名：肿瘤\n实体7：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "放疗的剂量一般在40～60Gy，主要基于肿瘤的分级和分型。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：放疗\n实体2：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "镜下残留的病人90%左右经每天150～180cGy，总量41.4Gy的放疗可获得局部控制。",
        "entities": "实体1：类型equ，实体名：镜\n实体2：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "Ⅳ级患者，不论肿瘤发生在何部位必须放疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "在总量不变的情况下，将放疗次数增加，可达到高效杀灭肿瘤细胞，减少副作用的效果。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：放疗\n实体2：类型bod，实体名：肿瘤细胞\n"
    },
    {
        "text": "【特殊部位肿瘤的治疗及结果】（一）头颈部随着综合治疗的应用，原发于头颈部的横纹肌肉瘤手术范围及创伤明显减小。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：特殊部位肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：头颈部\n实体3：类型dis，实体名：原发于头颈部的横纹肌肉瘤\n实体4：类型pro，实体名：手术\n实体5：类型dis，实体名：创伤\n"
    },
    {
        "text": "眶骨的局限作用使得眼眶内肿瘤效果最好，而脑膜周围肿瘤因为淋巴循环丰富，预后最差。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：眶骨\n实体2：类型dis，实体名：眼眶内肿瘤\n实体3：类型dis，实体名：脑膜周围肿瘤\n实体4：类型bod，实体名：淋巴\n"
    },
    {
        "text": "颈部淋巴结转移仅3%，所以不必常规行淋巴结活检或切除。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：颈部淋巴结\n实体2：类型pro，实体名：淋巴结活检\n实体3：类型pro，实体名：切除\n"
    },
    {
        "text": "除了眼睑部位的肿瘤需要切除外，眼眶部位肿瘤的手术仅限于取活检。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：眼睑部位的肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：切除\n实体3：类型dis，实体名：眼眶部位肿瘤\n实体4：类型pro，实体名：手术\n实体5：类型pro，实体名：活检\n"
    },
    {
        "text": "非眼眶、非脑膜周围的肿瘤有浅表或深部之分，但均不侵犯脑膜。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：非眼眶、非脑膜周围的肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：脑膜\n"
    },
    {
        "text": "头面部浅表肿瘤很容易早期发现并可以完整切除。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：头面部浅表肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：完整切除\n"
    },
    {
        "text": "深部肿瘤常发生于腮腺、颊黏膜、喉和口咽部，治疗上类似眼眶部肿瘤，成活率为83%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：深部肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：腮腺\n实体3：类型bod，实体名：颊黏膜\n实体4：类型bod，实体名：喉\n实体5：类型bod，实体名：口咽部\n实体6：类型dis，实体名：眼眶部肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "15%的患者有转移，骨质侵蚀是局部复发的标志。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：有转移\n实体2：类型sym，实体名：骨质侵蚀\n实体3：类型bod，实体名：骨质\n"
    },
    {
        "text": "接受强化治疗的患者无瘤生存从33%增加到57%，而局部肿瘤失控率从28%降到6%。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：强化治疗\n实体2：类型dis，实体名：局部肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "但最近对中枢神经系统预防应用放疗的方案受到质疑，在IRSⅢ中，放疗和鞘内化疗要根据脑膜侵袭范围、程度而定，而且大多数病人接受放疗的剂量要小于IRSⅡ的病人。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：对中枢神经系统预防应用放疗\n实体2：类型pro，实体名：放疗\n实体3：类型pro，实体名：鞘内化疗\n实体4：类型bod，实体名：脑膜\n实体5：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "但IRSⅢ病人肿瘤无进展存活率与IRSⅡ病人相比并未下降。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "对初期化疗和放疗反应不敏感的头颈部肿瘤患者，要慎重选择颅底手术，以期保持其器官功能和颜面美容。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n实体2：类型pro，实体名：放疗\n实体3：类型dis，实体名：头颈部肿瘤\n实体4：类型pro，实体名：颅底手术\n实体5：类型bod，实体名：器官\n实体6：类型bod，实体名：颜面\n"
    },
    {
        "text": "在有些病例中，影像学虽然发现有残余肿块，但切除的标本却未证实有肿瘤细胞的存在。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：影像学\n实体2：类型sym，实体名：有残余肿块\n实体3：类型bod，实体名：肿瘤细胞\n"
    },
    {
        "text": "（二）躯干躯干部的横纹肌肉瘤主要发生于以下3个部位：胸壁、腹壁、脊柱旁。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：躯干\n实体2：类型dis，实体名：躯干部的横纹肌肉瘤\n实体3：类型bod，实体名：胸壁\n实体4：类型bod，实体名：腹壁\n实体5：类型bod，实体名：脊柱旁\n"
    },
    {
        "text": "与四肢的肿瘤相比，其相同点是其对其他部位敏感的同一种化疗方案缺乏持久敏感性；不同点是该肿瘤有较高的复发率，而淋巴结转移较少。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：四肢的肿瘤\n实体2：类型sym，实体名：其对其他部位敏感的同一种化疗方案缺乏持久敏感性\n实体3：类型pro，实体名：对其他部位敏感的同一种化疗方案\n实体4：类型dis，实体名：肿瘤\n实体5：类型sym，实体名：淋巴结转移\n实体6：类型bod，实体名：淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "目前不再把骨骼外Ewing肉瘤划为横纹肌肉瘤的亚型。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：骨骼外Ewing肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "胸壁横纹肌肉瘤的外科手术要求切除肿瘤组织至周围一定范围的正常组织。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：胸壁横纹肌肉瘤\n实体2：类型pro，实体名：外科手术\n实体3：类型pro，实体名：切除肿瘤组织至周围一定范围的正常组织\n"
    },
    {
        "text": "如果早期切除困难，可以先取病理活检，接受放、化疗，其后再行切除可使局部肿瘤得到控制，提高存活率。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：早期切除\n实体2：类型pro，实体名：病理活检\n实体3：类型pro，实体名：放、化疗\n实体4：类型pro，实体名：切除\n实体5：类型dis，实体名：局部肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "IRSⅡ和Ⅲ的76名胸壁肿瘤患者，平均诊断年龄为8.5岁，40%为腺泡型，15%为Ⅰ级，20%为Ⅱ级，40%为Ⅲ级，25%为Ⅳ级。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：胸壁肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：腺泡\n"
    },
    {
        "text": "影响存活率的因素：临床分级，肿瘤大于5cm，局部复发以及远处复发。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：肿瘤大于5cm\n实体2：类型dis，实体名：肿瘤\n实体3：类型sym，实体名：局部复发\n实体4：类型sym，实体名：远处复发\n"
    },
    {
        "text": "腹壁横纹肌肉瘤较少见，治疗方法与胸壁肿瘤相似。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：腹壁横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：胸壁肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "存活率与肿瘤的类型、部位及完全切除与否无关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：完全切除\n"
    },
    {
        "text": "（三）四肢原发于四肢的横纹肌肉瘤占19%，IRSⅢ中Ⅰ级占63%，Ⅱ级占25%，Ⅲ级占20%，Ⅳ型级25%。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：四肢\n实体2：类型dis，实体名：原发于四肢的横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "45%组织分型为腺泡型，12%的病人有区域淋巴结转移。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：腺泡\n实体2：类型sym，实体名：区域淋巴结转移\n实体3：类型bod，实体名：淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "淋巴结转移直接影响预后，阳性者存活率为46%，而阴性者为80%，而且有淋巴结转移者其肿瘤远处转移的可能性较大。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：淋巴结转移\n实体2：类型bod，实体名：淋巴结\n实体3：类型sym，实体名：淋巴结转移\n实体4：类型bod，实体名：淋巴结\n实体5：类型sym，实体名：肿瘤远处转移\n实体6：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "无论肿瘤发生于四肢什么部位，只要能保持肢体的功能，应完整将肿瘤切除。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：四肢\n实体3：类型bod，实体名：肢体\n实体4：类型pro，实体名：完整将肿瘤切除\n"
    },
    {
        "text": "完全切除（临床Ⅰ级）比切除不完整者预后要好。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：完全切除\n实体2：类型pro，实体名：切除\n"
    },
    {
        "text": "Lawrence指出，2/3肿瘤未完整切除的病人应该是能够完整切除的。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：切除\n实体3：类型pro，实体名：完整切除\n"
    },
    {
        "text": "肿瘤完全切除者的生存率是70%，而那些应能完整切除而未完整切除病人的仅为48%。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：肿瘤完全切除\n实体2：类型pro，实体名：完整切除\n实体3：类型pro，实体名：完整切除\n"
    },
    {
        "text": "除非肿瘤位于手、脚末梢，否则不考虑截肢手术。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：手、脚末梢\n实体3：类型pro，实体名：截肢手术\n"
    },
    {
        "text": "放疗的范围要根据局部淋巴结情况来定。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：放疗\n实体2：类型bod，实体名：局部淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "14名发现镜下淋巴结转移的儿童，接受适量的放疗后，只有1人复发。",
        "entities": "实体1：类型equ，实体名：镜\n实体2：类型sym，实体名：镜下淋巴结转移\n实体3：类型bod，实体名：淋巴结\n实体4：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "病人术后要化疗和放疗。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n实体2：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "Ⅰ、Ⅱ级腺泡型肿瘤的化疗强度要大于非腺泡型。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：Ⅰ、Ⅱ级腺泡型肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：化疗\n实体3：类型bod，实体名：腺泡\n"
    },
    {
        "text": "IRSⅡ中，加强化疗者的存活率为77%，而常规方案仅为57%。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n"
    },
    {
        "text": "未发生转移的四肢横纹肌肉瘤5年存活率（74%）差于眼眶和泌尿生殖系（81%～95%）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：四肢横纹肌肉瘤\n实体2：类型bod，实体名：眼眶\n实体3：类型bod，实体名：泌尿生殖系\n"
    },
    {
        "text": "影响预后的因素有：淋巴结转移、肿瘤超过5cm、远处转移、局部复发、远处复发和年龄超过10岁。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：淋巴结转移\n实体2：类型bod，实体名：淋巴结\n实体3：类型sym，实体名：肿瘤超过5cm\n实体4：类型dis，实体名：肿瘤\n实体5：类型sym，实体名：远处转移\n实体6：类型sym，实体名：局部复发\n实体7：类型sym，实体名：远处复发\n"
    },
    {
        "text": "肿瘤发生在肢体的远、近端及组织类型与预后无明显相关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型bod，实体名：肢体的远、近端\n"
    },
    {
        "text": "多变量分析结果表明，肿瘤大小、年龄、淋巴结转移及远处转移者预后较差。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型sym，实体名：淋巴结转移\n实体3：类型bod，实体名：淋巴结\n实体4：类型sym，实体名：远处转移\n"
    },
    {
        "text": "（四）泌尿生殖系泌尿生殖系的横纹肌肉瘤占总数的25%，发生部位包括膀胱、前列腺、睾丸旁、阴道、子宫和外阴部，罕见发生于肾脏、输尿管。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：泌尿生殖系\n实体2：类型bod，实体名：泌尿生殖系\n实体3：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体4：类型bod，实体名：膀胱\n实体5：类型bod，实体名：前列腺\n实体6：类型bod，实体名：睾丸旁\n实体7：类型bod，实体名：阴道\n实体8：类型bod，实体名：子宫\n实体9：类型bod，实体名：外阴部\n实体10：类型bod，实体名：肾脏\n实体11：类型bod，实体名：输尿管\n"
    },
    {
        "text": "其中外阴部、阴道和睾丸旁的预后较好，而膀胱、前列腺的预后较差。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：外阴部\n实体2：类型bod，实体名：阴道\n实体3：类型bod，实体名：睾丸旁\n实体4：类型bod，实体名：膀胱\n实体5：类型bod，实体名：前列腺\n"
    },
    {
        "text": "1.膀胱和前列腺部IRSⅢ的结果显示，膀胱和前列腺部横纹肌肉瘤患者在接受加强化疗和早期放疗后，其成活率仅次于头颈部横纹肌肉瘤患者。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：膀胱\n实体2：类型bod，实体名：前列腺部\n实体3：类型bod，实体名：膀胱\n实体4：类型bod，实体名：前列腺部\n实体5：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体6：类型pro，实体名：加强化疗\n实体7：类型pro，实体名：早期放疗\n实体8：类型dis，实体名：头颈部横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "其中膀胱横纹肌肉瘤比前列腺横纹肌肉瘤的预后好，但有时原发灶难以确定，临床上经常发现它们的肿块巨大，生长至脐部组织类型多为胚胎型，80%属于IRSⅢ中Ⅲ级。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：膀胱横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：前列腺横纹肌肉瘤\n实体3：类型sym，实体名：肿块巨大\n实体4：类型sym，实体名：生长至脐部\n实体5：类型bod，实体名：脐部\n实体6：类型sym，实体名：组织类型多为胚胎型\n实体7：类型sym，实体名：80%属于IRSⅢ中Ⅲ级\n"
    },
    {
        "text": "表11-27膀胱及前列腺横纹肌肉瘤病儿的生存率和膀胱保留率膀胱顶部横纹肌肉瘤通常早期行膀胱部分切除术或接受辅助治疗后再手术。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：膀胱及前列腺横纹肌肉瘤\n实体2：类型bod，实体名：膀胱\n实体3：类型dis，实体名：膀胱顶部横纹肌肉瘤\n实体4：类型pro，实体名：膀胱部分切除术\n实体5：类型pro，实体名：辅助治疗\n实体6：类型pro，实体名：手术\n"
    },
    {
        "text": "Hays等人研究了IRS的154个患儿，33例先行膀胱部分切除或化疗后再手术，其3年存活率（79%）与所有膀胱横纹肌肉瘤患者的存活率大致相同。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：膀胱部分切除\n实体2：类型pro，实体名：化疗后再手术\n实体3：类型dis，实体名：膀胱横纹肌肉瘤\n"
    },
    {
        "text": "行膀胱部分切除存活的26个人中，25人（95%）保留膀胱。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：膀胱部分切除\n实体2：类型bod，实体名：膀胱\n"
    },
    {
        "text": "有些膀胱或前列腺横纹肌肉瘤（或两者皆有）的患者，如果对辅助治疗不敏感，在行前列腺切除后，可保留膀胱、尿道重建。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：膀胱或前列腺横纹肌肉瘤\n实体2：类型pro，实体名：辅助治疗\n实体3：类型pro，实体名：前列腺切除\n实体4：类型pro，实体名：保留膀胱、尿道重建\n"
    },
    {
        "text": "如果保留膀胱不可能，则必须用胃或回盲部做可控性尿流改道，以提高生活质量。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：膀胱\n实体2：类型bod，实体名：胃\n实体3：类型bod，实体名：回盲部\n实体4：类型pro，实体名：可控性尿流改道\n"
    },
    {
        "text": "在1年以上的时间里随访活检仍然可以发现肿瘤细胞的存在，只要患儿对化疗敏感或持续部分敏感，那么除了部分切除外，其他任何治疗可推迟进行。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：随访活检\n实体2：类型bod，实体名：肿瘤细胞\n实体3：类型pro，实体名：化疗\n实体4：类型pro，实体名：部分切除\n"
    },
    {
        "text": "2.阴道、会阴和子宫女性生殖器横纹肌肉瘤的传统治疗方法是早期进行组织及器官的根治性切除。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：阴道\n实体2：类型bod，实体名：会阴\n实体3：类型bod，实体名：子宫\n实体4：类型dis，实体名：女性生殖器横纹肌肉瘤\n实体5：类型pro，实体名：组织及器官的根治性切除\n"
    },
    {
        "text": "但随着化疗和放疗的应用，盆腔清除和子宫、阴道切除术又被摒弃。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n实体2：类型pro，实体名：放疗\n实体3：类型pro，实体名：盆腔清除\n实体4：类型pro，实体名：子宫、阴道切除术\n"
    },
    {
        "text": "IRSⅡ中，18%的患儿有局部复发，80%接受了完全或部分子宫、阴道切除术。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：局部复发\n实体2：类型pro，实体名：完全或部分子宫、阴道切除术\n"
    },
    {
        "text": "IRSⅢ中，所有原发于阴道、外阴、子宫的病人接受了阿霉素、顺铂和VAC方案，局部肿瘤得到了很好的控制，膀胱、子宫、阴道的保留率高，且局部无复发。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：阴道\n实体2：类型bod，实体名：外阴\n实体3：类型bod，实体名：子宫\n实体4：类型dru，实体名：阿霉素\n实体5：类型dru，实体名：顺铂\n实体6：类型pro，实体名：VAC方案\n实体7：类型dis，实体名：局部肿瘤\n实体8：类型bod，实体名：膀胱\n实体9：类型bod，实体名：子宫\n实体10：类型bod，实体名：阴道\n"
    },
    {
        "text": "最近IRSⅢ评估了24名阴道横纹肌肉瘤病人，仅有7人（29%）最终做了器官切除术（5人子宫切除，2人阴道切除）；除了1人，其余全部保留了膀胱；局部无复发，存活率达80%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：阴道横纹肌肉瘤\n实体2：类型pro，实体名：器官切除术\n实体3：类型pro，实体名：子宫切除\n实体4：类型pro，实体名：阴道切除\n实体5：类型bod，实体名：膀胱\n"
    },
    {
        "text": "IRSⅣ中，上述部位肿瘤的化疗和放疗的剂量已经减少。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肿瘤\n实体2：类型pro，实体名：化疗\n实体3：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "3.睾丸旁睾丸旁横纹肌肉瘤占7%，占儿童阴囊肿瘤的12%，就诊时多为Ⅰ级，预后较其他部位要好，大多数属于胚胎型，以梭状细胞为主。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：睾丸旁\n实体2：类型dis，实体名：睾丸旁横纹肌肉瘤\n实体3：类型dis，实体名：儿童阴囊肿瘤\n实体4：类型bod，实体名：梭状细胞\n"
    },
    {
        "text": "治疗以手术为主，术前要做腹、盆腔CT，观察腹膜后淋巴结情况。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：手术\n实体2：类型pro，实体名：腹、盆腔CT\n实体3：类型bod，实体名：腹膜后淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "经腹股沟行睾丸和精索切除，如果术中不能确诊，则先夹住精索血管，保护伤口，切除肿瘤，做冰冻活检。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：腹股沟行睾丸和精索切除\n实体2：类型pro，实体名：先夹住精索血管\n实体3：类型pro，实体名：保护伤口\n实体4：类型pro，实体名：切除肿瘤\n实体5：类型pro，实体名：冰冻活检\n"
    },
    {
        "text": "过去常规要行腹膜后淋巴结清扫术。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：腹膜后淋巴结清扫术\n"
    },
    {
        "text": "Olive等人研究了19例Ⅰ级且无周围组织浸润或淋巴结转移的睾丸旁横纹肌肉瘤，只有2人局部淋巴结复发，其中1例未化疗。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：周围组织浸润\n实体2：类型sym，实体名：淋巴结转移\n实体3：类型bod，实体名：淋巴结\n实体4：类型dis，实体名：睾丸旁横纹肌肉瘤\n实体5：类型sym，实体名：局部淋巴结复发\n实体6：类型bod，实体名：局部淋巴结\n实体7：类型pro，实体名：化疗\n"
    },
    {
        "text": "IRSⅢ中，121例睾丸旁横纹肌肉瘤仅2例发生局部淋巴结复发。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：睾丸旁横纹肌肉瘤\n实体2：类型sym，实体名：局部淋巴结复发\n实体3：类型bod，实体名：局部淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "尽管如此，对腹膜后淋巴结的评估仍有一定意义，据统计每6例临床表现无淋巴结浸润而未做淋巴结活检的病人中有1例将会出现淋巴结复发，有淋巴结转移的病人须接受放疗。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：腹膜后淋巴结\n实体2：类型sym，实体名：淋巴结浸润\n实体3：类型bod，实体名：淋巴结\n实体4：类型pro，实体名：淋巴结活检\n实体5：类型sym，实体名：淋巴结复发\n实体6：类型bod，实体名：淋巴结\n实体7：类型sym，实体名：淋巴结转移\n实体8：类型bod，实体名：淋巴结\n实体9：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "9例出现了肠梗阻，8例射精功能丧失，5例下肢淋巴性水肿，4例患慢性腹泻，2例尿道狭窄，4例腹部软组织增生。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肠梗阻\n实体2：类型dis，实体名：射精功能丧失\n实体3：类型dis，实体名：下肢淋巴性水肿\n实体4：类型dis，实体名：慢性腹泻\n实体5：类型dis，实体名：尿道狭窄\n实体6：类型dis，实体名：腹部软组织增生\n"
    },
    {
        "text": "接受过环磷酰胺和睾丸放疗患儿的睾丸体积明显减小。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：环磷酰胺\n实体2：类型pro，实体名：睾丸放疗\n实体3：类型sym，实体名：睾丸体积明显减小\n实体4：类型bod，实体名：睾丸\n"
    },
    {
        "text": "（五）其他部位不包括原发于泌尿系的，腹膜后横纹肌肉瘤占了10%，组织类型为胚胎型或腺泡型，确诊时大多数都有淋巴结累积或远处转移灶，已经不能切除。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：泌尿系\n实体2：类型dis，实体名：腹膜后横纹肌肉瘤\n实体3：类型bod，实体名：腺泡\n实体4：类型sym，实体名：淋巴结累积\n实体5：类型bod，实体名：淋巴结\n实体6：类型sym，实体名：远处转移灶\n实体7：类型pro，实体名：切除\n"
    },
    {
        "text": "胃肠道横纹肌肉瘤罕见，一经发现肿瘤已非常大，切除困难。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：胃肠道横纹肌肉瘤\n实体2：类型sym，实体名：肿瘤已非常大\n实体3：类型dis，实体名：肿瘤\n实体4：类型pro，实体名：切除\n"
    },
    {
        "text": "胆道肿瘤表现为梗阻性黄疸，组织类型为胚胎型和葡萄簇型，要行胰、十二指肠切除术，存活率为40%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：胆道肿瘤\n实体2：类型dis，实体名：梗阻性黄疸\n实体3：类型pro，实体名：行胰、十二指肠切除术\n"
    },
    {
        "text": "已报道少数原发于肺部的横纹肌肉瘤，多数伴有先天性肺囊肿或囊腺样发育异常。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：肺部\n实体2：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体3：类型dis，实体名：先天性肺囊肿\n实体4：类型dis，实体名：囊腺样发育异常\n"
    },
    {
        "text": "治疗为肺叶切除术，如果完全切除，效果较好。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：肺叶切除术\n实体2：类型pro，实体名：完全切除\n"
    },
    {
        "text": "也有几例原发于皮肤、心脏、乳房的横纹肌肉瘤报道，治疗方法是尽可能切除局部肿瘤。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：皮肤\n实体2：类型bod，实体名：心脏\n实体3：类型bod，实体名：乳房\n实体4：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体5：类型pro，实体名：切除局部肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "（六）转移和复发横纹肌肉瘤最常见的转移部位是肺、骨、骨髓、脑、肝、大网膜、胸膜、腹膜以及远处淋巴结。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：转移和复发\n实体2：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体3：类型sym，实体名：转移\n实体4：类型bod，实体名：肺\n实体5：类型bod，实体名：骨\n实体6：类型bod，实体名：骨髓\n实体7：类型bod，实体名：脑\n实体8：类型bod，实体名：肝\n实体9：类型bod，实体名：大网膜\n实体10：类型bod，实体名：胸膜\n实体11：类型bod，实体名：腹膜\n实体12：类型bod，实体名：远处淋巴结\n"
    },
    {
        "text": "肿瘤转移后一般预后较差，但有些部位的如膀胱顶和睾丸旁，存活率还好。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：肿瘤转移\n实体2：类型dis，实体名：肿瘤\n实体3：类型bod，实体名：膀胱顶\n实体4：类型bod，实体名：睾丸旁\n"
    },
    {
        "text": "化疗和放疗后肺的孤立及局限性的转移灶可予以切除。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n实体2：类型pro，实体名：放疗\n实体3：类型sym，实体名：肺的孤立及局限性的转移灶\n实体4：类型bod，实体名：肺\n实体5：类型pro，实体名：切除\n"
    },
    {
        "text": "（七）结果横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "（八）前景横纹肌肉瘤的治疗发展目标是要在保证疗效的前提下，尽可能减少治疗的副作用和迟发效应；对肿瘤的转移和复发找到更有效的方法。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：横纹肌肉瘤\n实体2：类型sym，实体名：肿瘤的转移和复发\n实体3：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "新的化疗和其他治疗方法需要不断发展。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：化疗\n"
    },
    {
        "text": "外科医生的作用主要在于：①在保留器官功能和外观美容的情况下尽量完整切除肿瘤；②正确的肿瘤分期；③获取足够多的组织进行诊断和预后研究。",
        "entities": "实体1：类型dep，实体名：外科\n实体2：类型pro，实体名：完整切除肿瘤\n实体3：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "五、管瘤性综合征管瘤性综合征是指临床上患有上述某一种血管瘤，有规律地伴有另一些病理情况，而形成几种独立的病理实体或综合征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：管瘤性综合征\n实体2：类型dis，实体名：管瘤性综合征\n实体3：类型dis，实体名：血管瘤\n"
    },
    {
        "text": "（一）遗传性出血性血管扩张症主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张，具有显著的出血倾向。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传性出血性血管扩张症\n实体2：类型sym，实体名：皮肤和黏膜的毛细血管扩张\n实体3：类型bod，实体名：皮肤和黏膜的毛细血管\n实体4：类型sym，实体名：具有显著的出血倾向\n"
    },
    {
        "text": "病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄，往往仅有一层内皮细胞，直接处于向外菲薄的表皮下面。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄\n实体2：类型pro，实体名：病理切片\n实体3：类型bod，实体名：毛细血管壁\n实体4：类型sym，实体名：往往仅有一层内皮细胞\n实体5：类型bod，实体名：一层内皮细胞\n实体6：类型sym，实体名：直接处于向外菲薄的表皮下面\n实体7：类型bod，实体名：表皮下面\n"
    },
    {
        "text": "该毛细毛细血管瘤常为多发性，平坦或略凸出皮肤，形状不规则，好发于手背和鼻腔黏膜，指压可苍白，易出血。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：毛细血管瘤\n实体2：类型sym，实体名：平坦或略凸出皮肤\n实体3：类型bod，实体名：皮肤\n实体4：类型sym，实体名：形状不规则\n实体5：类型sym，实体名：好发于手背和鼻腔黏膜\n实体6：类型bod，实体名：手背\n实体7：类型bod，实体名：鼻腔黏膜\n实体8：类型sym，实体名：指压可苍白\n实体9：类型bod，实体名：指\n实体10：类型sym，实体名：易出血\n实体11：类型bod，实体名：血\n"
    },
    {
        "text": "治疗可采用激素或电凝法。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：激素\n实体2：类型pro，实体名：电凝法\n"
    },
    {
        "text": "（二）斯特奇-韦伯综合征系面部葡萄酒色斑合并颅内血管瘤，故对面部葡萄酒色斑要严密注意和检查，如其位于三叉神经第一支眼神经感觉区的皮肤，是并发Sturge-Weber综合征的重要部位，此综合征无根治疗法，常伴有癫痫及智力低下。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：斯特奇-韦伯综合征\n实体2：类型dis，实体名：面部葡萄酒色斑合并颅内血管瘤\n实体3：类型sym，实体名：面部葡萄酒色斑\n实体4：类型bod，实体名：面部\n实体5：类型bod，实体名：三叉神经第一支眼神经感觉区的皮肤\n实体6：类型dis，实体名：并发Sturge-Weber综合征\n实体7：类型pro，实体名：根治疗法\n实体8：类型dis，实体名：癫痫\n实体9：类型sym，实体名：智力低下\n"
    },
    {
        "text": "（三）马富西综合征无遗传性，出生时完全正常，尔后逐渐出现单侧软骨发育不良，导致双侧肢体发育不平衡。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：马富西综合征\n实体2：类型dis，实体名：单侧软骨发育不良\n实体3：类型sym，实体名：双侧肢体发育不平衡\n实体4：类型bod，实体名：双侧肢体\n"
    },
    {
        "text": "（四）林道-（冯）希佩尔综合征为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤，同时伴有胰腺、肾、肾上腺囊肿或腺瘤。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：林道-（冯）希佩尔综合征\n实体2：类型sym，实体名：小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤\n实体3：类型bod，实体名：小脑\n实体4：类型bod，实体名：脑干\n实体5：类型bod，实体名：脊髓\n实体6：类型bod，实体名：视网膜\n实体7：类型bod，实体名：肝\n实体8：类型dis，实体名：血管瘤\n实体9：类型sym，实体名：胰腺、肾、肾上腺囊肿或腺瘤\n实体10：类型bod，实体名：胰腺\n实体11：类型bod，实体名：肾\n实体12：类型bod，实体名：肾上腺\n"
    },
    {
        "text": "（五）Klippel-Trenaunay综合征主要表现为肢体软组织和骨过度增长肥大，皮下静脉曲张，皮肤血管瘤，发病男女差别不大。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：Klippel-Trenaunay综合征\n实体2：类型sym，实体名：肢体软组织和骨过度增长肥大\n实体3：类型bod，实体名：肢体软组织和骨\n实体4：类型sym，实体名：皮下静脉曲张\n实体5：类型bod，实体名：皮下静脉\n实体6：类型dis，实体名：皮肤血管瘤\n"
    },
    {
        "text": "目前尚无规范性的疗法，多数学者主张轻者保守治疗，重者或出现并发症时手术治疗。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：保守治疗\n实体2：类型pro，实体名：手术治疗\n"
    },
    {
        "text": "二、机械通气的气体交换机械通气的基本目的是促进有效的通气和气体交换，包括CO<sub>2</sub>的及时排出和O<sub>2</sub>的充分摄入，使血气结果在正常范围。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：机械通气\n实体2：类型pro，实体名：机械通气\n实体3：类型ite，实体名：CO<sub>2</sub>\n实体4：类型ite，实体名：O<sub>2</sub>\n实体5：类型ite，实体名：血气\n"
    },
    {
        "text": "（一）CO<sub>2</sub>的排出CO<sub>2</sub>极易从血液弥散到肺泡内，因此血中CO<sub>2</sub>的排出主要取决于进出肺内的气体总量，即每分肺泡通气量，其计算公式为：每分肺泡通气量=（潮气量-无效腔量）×RR无效腔量是指每次吸入潮气量中分布于气管内，不能进行气体交换的部分气体，因其相对恒定，故增加潮气量或RR，可增加每分肺泡通气量，促进CO<sub>2</sub>的排出，降低PaCO<sub>2</sub>，潮气量对CO<sub>2</sub>的影响大于RR。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：CO<sub>2</sub>\n实体2：类型ite，实体名：CO<sub>2</sub>\n实体3：类型bod，实体名：血液\n实体4：类型bod，实体名：肺泡内\n实体5：类型bod，实体名：血\n实体6：类型ite，实体名：CO<sub>2</sub>\n实体7：类型bod，实体名：肺内\n实体8：类型ite，实体名：肺泡通气量\n实体9：类型ite，实体名：每分肺泡通气量\n实体10：类型ite，实体名：潮气量\n实体11：类型ite，实体名：无效腔量\n实体12：类型ite，实体名：RR\n实体13：类型ite，实体名：无效腔量\n实体14：类型ite，实体名：吸入潮气量\n实体15：类型bod，实体名：气管内\n实体16：类型ite，实体名：潮气量\n实体17：类型ite，实体名：RR\n实体18：类型ite，实体名：每分肺泡通气量\n实体19：类型ite，实体名：CO<sub>2</sub>\n实体20：类型ite，实体名：PaCO<sub>2</sub>\n实体21：类型ite，实体名：潮气量\n实体22：类型ite，实体名：CO<sub>2</sub>\n实体23：类型ite，实体名：RR\n"
    },
    {
        "text": "定容型呼吸机的潮气量可通过旋钮直接设置；定压型呼吸机的潮气量主要取决于肺的顺应性和吸、呼气时肺泡内的压力差。",
        "entities": "实体1：类型equ，实体名：定容型呼吸机\n实体2：类型ite，实体名：潮气量\n实体3：类型equ，实体名：定压型呼吸机\n实体4：类型ite，实体名：潮气量\n实体5：类型ite，实体名：肺的顺应性\n实体6：类型ite，实体名：吸、呼气时肺泡内的压力差\n"
    },
    {
        "text": "一般情况下，肺顺应性在一段时间内相对恒定，故其潮气量主要取决于吸气峰压（peakinspirationpressure，PIP）与PEEP的差值，差值大则潮气量大，反之则小。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：肺顺应性\n实体2：类型ite，实体名：潮气量\n实体3：类型ite，实体名：吸气峰压\n实体4：类型ite，实体名：peakinspirationpressure\n实体5：类型ite，实体名：PIP\n实体6：类型ite，实体名：PEEP\n实体7：类型ite，实体名：潮气量\n"
    },
    {
        "text": "通气频率也是影响每分肺泡通气量的重要因素之一，在一定范围内，频率的增加可使每分肺泡通气量增加，可使PaCO<sub>2</sub>下降。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：通气频率\n实体2：类型ite，实体名：每分肺泡通气量\n实体3：类型ite，实体名：肺泡通气量\n实体4：类型ite，实体名：PaCO<sub>2</sub>\n"
    },
    {
        "text": "此外，患儿在机械通气过程中自主呼吸频率的变化也是影响通气的因素。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：机械通气\n实体2：类型ite，实体名：自主呼吸频率\n"
    },
    {
        "text": "当PaCO<sub>2</sub>增高时，可通过增大PIP与PEEP的差值（即提高PIP或降低PEEP）或调快呼吸机频率来使PaCO<sub>2</sub>降低，反之亦然。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：PaCO<sub>2</sub>\n实体2：类型ite，实体名：PIP\n实体3：类型ite，实体名：PEEP\n实体4：类型ite，实体名：PIP\n实体5：类型ite，实体名：PEEP\n实体6：类型equ，实体名：呼吸机\n实体7：类型ite，实体名：PaCO<sub>2</sub>\n"
    },
    {
        "text": "（二）O<sub>2</sub>的摄取动脉氧合主要取决于MAP和吸入气氧分数（fractionofinspiredoxygen，FiO<sub>2</sub>）。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：O<sub>2</sub>\n实体2：类型ite，实体名：MAP\n实体3：类型ite，实体名：吸入气氧分数\n实体4：类型ite，实体名：fractionofinspiredoxygen\n实体5：类型ite，实体名：FiO<sub>2</sub>\n"
    },
    {
        "text": "MAP是一个呼吸周期中施于气道和肺的平均压力，MAP值等于在这个呼吸周期中压力曲线下的面积除以该周期所用的时间，其公式为：MAP=K×（PIP×TI+PEEP×TE）/（TI+TE）式中，K：常数（正弦波为0.5，方形波为1.0）；TI：吸气时间；TE：呼气时间。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：MAP\n实体2：类型bod，实体名：气道\n实体3：类型bod，实体名：肺\n实体4：类型ite，实体名：MAP值\n实体5：类型ite，实体名：MAP\n"
    },
    {
        "text": "MAP应用范围一般为5～15cmH<sub>2</sub>O（0.49～1.47kPa）。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：MAP\n"
    },
    {
        "text": "从公式可见，提高PIP、PEEP及吸/呼（inspiration/expirationratio，I/E）中任意一项均可使MAP值增大、PaO<sub>2</sub>提高。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：PIP\n实体2：类型ite，实体名：PEEP\n实体3：类型ite，实体名：吸/呼\n实体4：类型ite，实体名：inspiration/expirationratio\n实体5：类型ite，实体名：I/E\n实体6：类型ite，实体名：MAP\n实体7：类型ite，实体名：PaO<sub>2</sub>\n"
    },
    {
        "text": "在考虑增大MAP时，应注意下列几个问题：①PIP的作用大于PEEP及I/E；②当PEEP达到8cmH<sub>2</sub>O时，再提高PEEP，PaO<sub>2</sub>升高则不明显；③过高的MAP可导致肺泡过度膨胀，静脉回流受阻，心排血量减少，氧合降低，并可引起肺气压伤。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：MAP\n实体2：类型ite，实体名：PIP\n实体3：类型ite，实体名：PEEP\n实体4：类型ite，实体名：I/E\n实体5：类型ite，实体名：PEEP\n实体6：类型ite，实体名：PEEP\n实体7：类型ite，实体名：PaO<sub>2</sub>\n实体8：类型ite，实体名：MAP\n实体9：类型bod，实体名：肺泡\n实体10：类型sym，实体名：肺泡过度膨胀\n实体11：类型bod，实体名：静脉\n实体12：类型sym，实体名：静脉回流受阻\n实体13：类型sym，实体名：心排血量减少\n实体14：类型ite，实体名：心排血量\n实体15：类型sym，实体名：氧合降低\n实体16：类型ite，实体名：氧合\n实体17：类型dis，实体名：肺气压伤\n"
    },
    {
        "text": "除增加MAP外，提高FiO<sub>2</sub>也是直接而有效增加PaO<sub>2</sub>的方法。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：MAP\n实体2：类型ite，实体名：FiO<sub>2</sub>\n实体3：类型ite，实体名：PaO<sub>2</sub>\n"
    },
    {
        "text": "总之，影响PaCO<sub>2</sub>的主要参数是RR和PIP与PEEP的差值；影响PaO<sub>2</sub>的主要参数是MAP（PIP、PEEP和I/E）及FiO<sub>2</sub>。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：PaCO<sub>2</sub>\n实体2：类型ite，实体名：RR\n实体3：类型ite，实体名：PIP\n实体4：类型ite，实体名：PEEP\n实体5：类型ite，实体名：PaO<sub>2</sub>\n实体6：类型ite，实体名：MAP\n实体7：类型ite，实体名：PIP\n实体8：类型ite，实体名：PEEP\n实体9：类型ite，实体名：I/E\n实体10：类型ite，实体名：FiO<sub>2</sub>\n"
    },
    {
        "text": "三、基因诊断的策略基因诊断与细胞、病理、生化及免疫等诊断方法比较，其优点是：①在DNA水平了解疾病发生的原因，诊断特异性高；②在个体发育的任何阶段，任何有核细胞都可以进行诊断；③根据突变部位和类型可帮助预测表现型，预后判断；④可诊断致病基因携带者；⑤用于产前诊断；⑥进行准确的遗传咨询；⑦鉴别和分离新基因。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：基因诊断\n实体2：类型pro，实体名：基因诊断\n实体3：类型pro，实体名：细胞\n实体4：类型pro，实体名：病理\n实体5：类型pro，实体名：生化\n实体6：类型pro，实体名：免疫\n实体7：类型bod，实体名：DNA\n实体8：类型bod，实体名：核细胞\n实体9：类型pro，实体名：诊断致病基因携带者\n实体10：类型pro，实体名：产前诊断\n实体11：类型pro，实体名：遗传咨询\n实体12：类型pro，实体名：鉴别和分离新基因\n"
    },
    {
        "text": "遗传病的基因诊断方法分为直接方法与间接方法两种。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗传病\n实体2：类型pro，实体名：基因诊断\n"
    },
    {
        "text": "1.直接诊断策略指直接检测基因的致病突变的方法。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：直接诊断策略\n实体2：类型pro，实体名：直接检测基因的致病突变的方法\n"
    },
    {
        "text": "当致病基因已分离，DNA序列已知时，应用PCR-RFLP及DNA测序等方法，直接显示基因缺失、插入以及突变，直接作出分子病理诊断。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：致病基因\n实体2：类型bod，实体名：DNA\n实体3：类型pro，实体名：PCR-RFLP\n实体4：类型pro，实体名：DNA测序\n实体5：类型bod，实体名：基因\n实体6：类型sym，实体名：基因缺失、插入以及突变\n实体7：类型pro，实体名：分子病理诊断\n"
    },
    {
        "text": "目前包括遗传、血液、消化、内分泌、泌尿及神经等系统数百种遗传病已通过这些方法得到确诊，并应用于产前诊断。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：血液\n实体2：类型bod，实体名：消化\n实体3：类型bod，实体名：内分泌\n实体4：类型bod，实体名：泌尿\n实体5：类型bod，实体名：神经\n实体6：类型dis，实体名：遗传病\n实体7：类型pro，实体名：产前诊断\n"
    },
    {
        "text": "基因携带致病基因的杂合子是否患病，而且还能揭示个体的基因状态，如是否是携带致病基因的杂合子，是否对某些疾病有易感性或抵抗性等，为遗传咨询和预防疾病提供可靠的依据。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：基因\n实体2：类型bod，实体名：携带致病基因的杂合子\n实体3：类型bod，实体名：基因\n实体4：类型bod，实体名：携带致病基因的杂合子\n实体5：类型pro，实体名：遗传咨询\n"
    },
    {
        "text": "2.基因间接诊断策略指主要用连锁分析方法，即利用与疾病相关基因连锁的遗传多态性标志来检测疾病。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：基因间接诊断策略\n实体2：类型pro，实体名：连锁分析方法\n实体3：类型pro，实体名：利用与疾病相关基因连锁的遗传多态性标志\n实体4：类型pro，实体名：检测疾病\n"
    },
    {
        "text": "间接诊断仅仅提示致病的可能性，而非直接提示致病的原因，主要适用于对于致病基因还不清楚的遗传病诊断，或用直接策略也难以检测时所进行的基因分析。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：间接诊断\n实体2：类型bod，实体名：致病基因\n实体3：类型dis，实体名：遗传病\n实体4：类型pro，实体名：直接策略\n实体5：类型pro，实体名：基因分析\n"
    },
    {
        "text": "所谓连锁是指同一染色体上相互靠近的基因常在一起遗传，它们在遗传中结合在一起的频率大于按照独立分配率期望的频率。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：染色体\n实体2：类型bod，实体名：基因\n"
    },
    {
        "text": "在基因诊断中，主要是通过分析与疾病有关的基因连锁的多态性遗传标志来检测疾病。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：基因诊断\n实体2：类型pro，实体名：分析与疾病有关的基因连锁的多态性遗传标志\n实体3：类型pro，实体名：检测疾病\n"
    },
    {
        "text": "一类是RFLP，第二类是串联重复顺序拷贝数不同形式的多态性，或称为微卫星（microsatellite），第三类是单核苷酸多态性（SNP）。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：RFLP\n实体2：类型pro，实体名：串联重复顺序拷贝数不同形式的多态性\n实体3：类型pro，实体名：微卫星\n实体4：类型pro，实体名：单核苷酸多态性\n实体5：类型pro，实体名：SNP\n"
    },
    {
        "text": "参考文献1.李仲智，申昆玲，魏新苗，等.18例儿童严重急性呼吸综合征临床分析，中华儿科杂志2003，41（6）：574-5742.刘丽，曾华松，卢惠珍，等.儿童传染性非典型肺炎临床诊治体会（附6例临床病例报告）.小儿急救医学，2003，10（3）：188-1883.曾其毅，刘丽，曾华松，等.广州地区33例儿童严重急性呼吸综合征临床特点和治疗转归.中华儿科杂志，2003，41（6）：4084.中华医学会儿科学分会呼吸学组，中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童SARS专题研讨会纪要.中华儿科杂志，2003，41（6）：4175.中华医学会儿科学分会呼吸学组，中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童严重呼吸综合征临床诊断和诊疗方案（试行）.中华儿科杂志，2003.41（6）：4086.DrostenC，CuntherS，PreiserW，etal.IdentificationofanovelcoronavirusinpatientswithSevereAcuteRespiratorySyndrome.NEnglJMed，2003，10：120-1207.段红梅申昆玲.儿童SARS特点与免疫关系探讨.中国小儿急救医学，2006，13（3）：281-2818.HasogJL，HuangJ.DZH，etal.Th2predontinanmandCD8'memoryTcelldepletioninpatientswithsevereacuterespiratorysyndrome.MicrobesInfect，2005，7（3）：427-436",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：儿童严重急性呼吸综合征\n实体2：类型dep，实体名：儿科\n实体3：类型dis，实体名：儿童传染性非典型肺炎\n实体4：类型dis，实体名：儿童严重急性呼吸综合征\n实体5：类型dep，实体名：儿科\n实体6：类型dep，实体名：儿科\n实体7：类型dep，实体名：呼吸学\n实体8：类型dep，实体名：儿科\n实体9：类型dis，实体名：儿童SARS\n实体10：类型dep，实体名：儿科\n实体11：类型dep，实体名：儿科\n实体12：类型dep，实体名：呼吸学\n实体13：类型dis，实体名：儿童严重呼吸综合征\n实体14：类型dep，实体名：儿科\n实体15：类型dis，实体名：儿童SARS\n实体16：类型dep，实体名：小儿急救\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@第十六章颅内高压【概述】颅内压力（intracranialpressure，ICP）是指颅腔内各种结构，即脑组织、脑血管系统及脑脊液所产生压力的总和，简称颅压或脑压，一般用腰椎穿刺测得的脑脊液压力表示。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内高压\n实体3：类型ite，实体名：颅内压力\n实体4：类型ite，实体名：intracranialpressure\n实体5：类型ite，实体名：ICP\n实体6：类型bod，实体名：颅腔\n实体7：类型bod，实体名：脑组织\n实体8：类型bod，实体名：脑血管系统\n实体9：类型bod，实体名：脑脊液\n实体10：类型ite，实体名：颅压\n实体11：类型ite，实体名：脑压\n实体12：类型pro，实体名：腰椎穿刺\n实体13：类型ite，实体名：脑脊液压力\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@通常所说的颅内压，是指在水平侧卧位身体松弛的状态下，经腰椎穿刺接上一定内径的测压管所测得的压力。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：颅内压\n实体3：类型pro，实体名：腰椎穿刺\n实体4：类型equ，实体名：测压管\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@测压管（玻璃管或塑料管）以内径2～3mm为宜，太细易有毛细作用使压力偏高，太粗则脑脊液流出过多而使压力偏低。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型equ，实体名：测压管\n实体3：类型equ，实体名：玻璃管\n实体4：类型equ，实体名：塑料管\n实体5：类型bod，实体名：脑脊液\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@颅内压的个体差别较大。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@一般正常成人颅内压为70～180mmH2</sub>O［（mmH2</sub>O）×98.07=Pa］。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@压力在180～200mmH2</sub>O，可认为可疑的颅内压增高颅内压增高病理性低颅压，50～70mmH2</sub>O之间为可疑的低颅压。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：压力\n实体3：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体4：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体5：类型dis，实体名：病理性低颅压\n实体6：类型dis，实体名：低颅压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@小儿颅内压一般40～100mmH2</sub>O，新生儿颅内压为10～14mmH2</sub>O，青春期前后颅压达到成人相似水平。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：小儿颅内压\n实体3：类型ite，实体名：新生儿颅内压\n实体4：类型ite，实体名：青春期前后颅压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@颅腔的内容物主要由三部分组成，即脑、血液和脑脊液。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：颅腔\n实体3：类型bod，实体名：脑\n实体4：类型bod，实体名：血液\n实体5：类型bod，实体名：脑脊液\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@在正常状态下，这三部分的总容积是近于恒定的，其中任何一部分的数量改变必将由其余的一部分或两部分的相应改变代偿之，以防止对颅内压的明显影响。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@如果变化过于剧烈，出现失代偿，则出现颅压异常颅内高压@常见影响颅压的因素如下。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：出现失代偿\n实体3：类型ite，实体名：颅压\n实体4：类型sym，实体名：颅压异常\n实体5：类型dis，实体名：颅内高压\n实体6：类型ite，实体名：颅压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（一）脑脊液的分泌压和流动阻力当脑室系统发生急性闭塞时，在高达700mmH2</sub>O的压力下，脑脊液仍然产生，说明存在脑脊液分泌压。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：脑脊液\n实体3：类型ite，实体名：分泌压\n实体4：类型ite，实体名：流动阻力\n实体5：类型bod，实体名：脑室系统\n实体6：类型sym，实体名：脑室系统发生急性闭塞\n实体7：类型bod，实体名：脑脊液\n实体8：类型ite，实体名：脑脊液分泌压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@脑脊液在流通过程中也受到一定的阻力，与脑脊液的产生和维持也有一定关系。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：脑脊液\n实体3：类型bod，实体名：脑脊液\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（二）流体静力因素在水平侧卧位时，腰部脑脊液的压力与小脑延髓池和脑室者相等颅内高压@坐位时腰部椎管脑脊液压可高达375小脑延髓池的压力常呈负压顶部的压力也呈明显负压。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：腰部脑脊液的压力\n实体3：类型bod，实体名：小脑延髓池\n实体4：类型bod，实体名：脑室者\n实体5：类型dis，实体名：颅内高压\n实体6：类型ite，实体名：腰部椎管脑脊液压\n实体7：类型sym，实体名：腰部椎管脑脊液压可高达375\n实体8：类型ite，实体名：小脑延髓池的压力\n实体9：类型sym，实体名：小脑延髓池的压力常呈负压\n实体10：类型sym，实体名：顶部的压力也呈明显负压\n实体11：类型ite，实体名：顶部的压力\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（三）静脉血压静脉内的压力是产生和维持脑脊液压的主要因素之一，全身静脉血压和颅脊腔内静脉血压都影响脑脊液压力。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：静脉血压\n实体3：类型ite，实体名：静脉内的压力\n实体4：类型ite，实体名：脑脊液压\n实体5：类型ite，实体名：全身静脉血压\n实体6：类型ite，实体名：颅脊腔内静脉血压\n实体7：类型ite，实体名：脑脊液压力\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@椎管静脉丛的任何压力改变皆以同等程度反映于脑脊液压胸腔内压力升高咳嗽和用力）时，脑脊液压也以同等程度增高胸内压力经椎静脉扩展到椎静脉丛并阻碍颅内静脉的回流而影响脑脊液吸收。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：椎管静脉丛\n实体3：类型ite，实体名：脑脊液压\n实体4：类型sym，实体名：胸腔内压力升高\n实体5：类型ite，实体名：胸腔内压力\n实体6：类型sym，实体名：咳嗽\n实体7：类型ite，实体名：脑脊液压\n实体8：类型sym，实体名：脑脊液压也以同等程度增高\n实体9：类型ite，实体名：胸内压力\n实体10：类型bod，实体名：椎静脉\n实体11：类型bod，实体名：椎静脉丛\n实体12：类型sym，实体名：阻碍颅内静脉的回流\n实体13：类型bod，实体名：颅内静脉\n实体14：类型bod，实体名：脑脊液\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@腰部椎管静脉丛经穿过椎间孔的腰静脉回流至下腔静脉，当以手压迫腹（脐）部时，因阻碍下腔静脉血液的回流，使椎管静脉丛充盈，从而使脑脊液压增高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：腰部椎管静脉丛\n实体3：类型bod，实体名：穿过椎间孔的腰静脉\n实体4：类型bod，实体名：下腔静脉\n实体5：类型bod，实体名：手\n实体6：类型bod，实体名：腹（脐）部\n实体7：类型sym，实体名：阻碍下腔静脉血液的回流\n实体8：类型bod，实体名：下腔静脉血液\n实体9：类型bod，实体名：椎管静脉丛\n实体10：类型ite，实体名：脑脊液压\n实体11：类型sym，实体名：脑脊液压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@脑脊液压较颅内静脉窦的血压高约5～10mmH2</sub>O。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：脑脊液压\n实体3：类型ite，实体名：颅内静脉窦的血压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@当压迫颈静脉时，颅内静脉窦内压力升高，脑脊液压同时升高，临床上腰椎穿刺时常用的压颈试验即是颅内压受静脉压增高直接影响的实际应用。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：颈静脉\n实体3：类型sym，实体名：颅内静脉窦内压力升高\n实体4：类型ite，实体名：颅内静脉窦内压力\n实体5：类型sym，实体名：脑脊液压同时升高\n实体6：类型ite，实体名：脑脊液压\n实体7：类型pro，实体名：腰椎穿刺\n实体8：类型pro，实体名：压颈试验\n实体9：类型ite，实体名：颅内压\n实体10：类型ite，实体名：静脉压\n实体11：类型sym，实体名：静脉压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@心力衰竭循环淤血胸腔上部或纵隔占位病变压迫上腔静脉者，颅内静脉窦血栓引起闭塞，皆可由于静脉血液回流阻碍而引起颅内压增高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：心力衰竭\n实体3：类型sym，实体名：循环淤血\n实体4：类型bod，实体名：胸腔上部\n实体5：类型sym，实体名：胸腔上部或纵隔占位病变压迫上腔静脉\n实体6：类型bod，实体名：纵隔\n实体7：类型bod，实体名：上腔静脉\n实体8：类型sym，实体名：颅内静脉窦血栓\n实体9：类型bod，实体名：颅内静脉窦\n实体10：类型sym，实体名：闭塞\n实体11：类型bod，实体名：静脉血液\n实体12：类型sym，实体名：静脉血液回流阻碍\n实体13：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（四）动脉血压的影响动脉血压的突然改变，无论升高或降低，皆引起颅内压相应改变。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：动脉血压\n实体3：类型ite，实体名：动脉血压\n实体4：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@变化的程度与血压改变的速度与程度密切相关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：血压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@动脉血压改变较缓或较轻时，由于脑部动脉阻力的相应调整，对颅内压的影响较小。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：动脉血压\n实体3：类型bod，实体名：脑部动脉\n实体4：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@相反，如血压变化急剧时，则处于失代偿状态，颅内压常明显升高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：血压\n实体3：类型ite，实体名：颅内压\n实体4：类型sym，实体名：颅内压常明显升高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@【病因和发生机制】上述颅腔内三种内容物（脑、血液和脑脊液）体积的增大与颅内占位性病变均可引起颅内压增高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：颅腔内\n实体3：类型sym，实体名：颅腔内三种内容物（脑、血液和脑脊液）体积的增大\n实体4：类型bod，实体名：脑\n实体5：类型bod，实体名：血液\n实体6：类型bod，实体名：脑脊液\n实体7：类型dis，实体名：颅内占位性病变\n实体8：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@因此引起颅压高的主要因素是以下4类：①脑脊液增多，见于交通性与非交通性脑积水血液增多脑血管扩张或出血脑组织体积增大脑水肿；④颅内占位性病变血肿、肿瘤与脑脓肿等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：颅压高\n实体3：类型ite，实体名：颅压\n实体4：类型sym，实体名：脑脊液增多\n实体5：类型bod，实体名：脑脊液\n实体6：类型dis，实体名：交通性与非交通性脑积水\n实体7：类型bod，实体名：血液\n实体8：类型sym，实体名：血液增多\n实体9：类型bod，实体名：脑血管\n实体10：类型sym，实体名：脑血管扩张或出血\n实体11：类型bod，实体名：脑组织\n实体12：类型sym，实体名：脑组织体积增大\n实体13：类型dis，实体名：脑水肿\n实体14：类型dis，实体名：颅内占位性病变\n实体15：类型sym，实体名：血肿\n实体16：类型dis，实体名：肿瘤\n实体17：类型dis，实体名：脑脓肿\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@常见原因可归纳为以下6大类：①外伤性；②血管性如出血性或闭塞性脑血管病；③炎症性如脑炎与脑膜炎等；④先天性如婴儿脑积水或狭颅症等；⑤颅内肿瘤；⑥全身性疾病如窒息、肺炎或中毒性痢疾引起的中毒性脑病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：外伤\n实体3：类型bod，实体名：血管\n实体4：类型dis，实体名：出血性或闭塞性脑血管病\n实体5：类型dis，实体名：炎症\n实体6：类型dis，实体名：脑炎\n实体7：类型dis，实体名：脑膜炎\n实体8：类型dis，实体名：婴儿脑积水\n实体9：类型dis，实体名：狭颅症\n实体10：类型dis，实体名：颅内肿瘤\n实体11：类型dis，实体名：窒息\n实体12：类型dis，实体名：肺炎\n实体13：类型dis，实体名：中毒性痢疾\n实体14：类型dis，实体名：中毒性脑病\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@这些疾病可由于上述四种因素之一种或多种因素而产生颅内压增高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@颅内压增高的发病机制是由于上述各种因素导致颅内f容积代偿失调脑脊液增多脑脊液分泌增多或循环障碍所致，以后者常见，病理生理改变表现为脑积水。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体3：类型ite，实体名：颅内f容积\n实体4：类型sym，实体名：颅内f容积代偿失调\n实体5：类型bod，实体名：脑脊液\n实体6：类型sym，实体名：脑脊液增多\n实体7：类型bod，实体名：脑脊液\n实体8：类型sym，实体名：脑脊液分泌增多\n实体9：类型sym，实体名：循环障碍\n实体10：类型dis，实体名：脑积水\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@脑积水可分为交通性与非交通性两类。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑积水\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@交通性脑积水者脑脊液能从脑室系统流入蛛网膜下腔，脑脊液的循环障碍发生在蛛网膜下腔；非交通性脑积水也称阻塞性脑积水，阻塞发生在脑室系统，脑脊液不能流入蛛网膜下腔。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：交通性脑积水\n实体3：类型bod，实体名：脑脊液\n实体4：类型bod，实体名：脑室系统\n实体5：类型bod，实体名：蛛网膜下腔\n实体6：类型sym，实体名：脑脊液的循环障碍\n实体7：类型bod，实体名：脑脊液\n实体8：类型bod，实体名：蛛网膜下腔\n实体9：类型dis，实体名：非交通性脑积水\n实体10：类型dis，实体名：阻塞性脑积水\n实体11：类型sym，实体名：阻塞发生在脑室系统\n实体12：类型bod，实体名：脑室系统\n实体13：类型bod，实体名：脑脊液\n实体14：类型sym，实体名：脑脊液不能流入蛛网膜下腔\n实体15：类型bod，实体名：蛛网膜下腔\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@单纯脑脊液产生过多可见于脉络丛乳头瘤、维生素A缺乏或过量，以及儿童服用四环素等，临床一般不引起严重脑积水。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：单纯脑脊液产生过多\n实体3：类型bod，实体名：脑脊液\n实体4：类型dis，实体名：脉络丛乳头瘤\n实体5：类型dis，实体名：维生素A缺乏\n实体6：类型dru，实体名：四环素\n实体7：类型dis，实体名：严重脑积水\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（二）颅内血容量增加颅内血容量增加颅压高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：颅内血容量\n实体3：类型sym，实体名：颅内血容量增加\n实体4：类型ite，实体名：颅内血容量\n实体5：类型sym，实体名：颅内血容量增加\n实体6：类型sym，实体名：颅压高\n实体7：类型ite，实体名：颅压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@常见的疾病包括：脑外伤所致的脑血管扩张；蛛网膜下腔出血脑血管畸形或其他原因所致）；颅内静脉窦血栓；动脉和静脉血压升高颅内高压@（三）脑组织容积增加脑水肿即过多的水积蓄于脑实质内所致。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑外伤\n实体3：类型sym，实体名：脑血管扩张\n实体4：类型bod，实体名：脑血管\n实体5：类型dis，实体名：蛛网膜下腔出血\n实体6：类型dis，实体名：脑血管畸形\n实体7：类型dis，实体名：颅内静脉窦血栓\n实体8：类型ite，实体名：动脉和静脉血压\n实体9：类型sym，实体名：动脉和静脉血压升高\n实体10：类型dis，实体名：颅内高压\n实体11：类型ite，实体名：脑组织容积\n实体12：类型sym，实体名：脑组织容积增加\n实体13：类型dis，实体名：脑水肿\n实体14：类型sym，实体名：过多的水积蓄于脑实质内\n实体15：类型bod，实体名：脑实质内\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@脑水肿是临床上各种危重症最常见的中枢神经系统并发症，也是颅内压增高的各种因素中最常见者。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑水肿\n实体3：类型dis，实体名：中枢神经系统并发症\n实体4：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@其原发病以感染性疾病最多。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：感染性疾病\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@根据病变的范围不同，脑水肿的部位亦有所不同。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑水肿\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@窒息、心跳呼吸骤停及中毒性脑病等表现为弥漫性的脑水肿；局灶性病变（脑瘤、血肿、脓肿与脑挫裂伤等）则引起病灶周围脑水肿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：窒息\n实体3：类型dis，实体名：心跳呼吸骤停\n实体4：类型dis，实体名：中毒性脑病\n实体5：类型dis，实体名：弥漫性的脑水肿\n实体6：类型dis，实体名：局灶性病变\n实体7：类型dis，实体名：脑瘤\n实体8：类型sym，实体名：血肿\n实体9：类型bod，实体名：血\n实体10：类型sym，实体名：脓肿\n实体11：类型dis，实体名：脑挫裂伤\n实体12：类型dis，实体名：脑水肿\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@根据发生机制脑水肿可分为以下几类。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑水肿\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@1.血管源性脑水肿见于脑外伤、脑瘤与颅内炎症等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：血管源性脑水肿\n实体3：类型dis，实体名：脑外伤\n实体4：类型dis，实体名：脑瘤\n实体5：类型dis，实体名：颅内炎症\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@由于血脑屏障发生障碍，血浆蛋白、液体与某些离子外溢于细胞外间隙，引起细胞外水肿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：血脑屏障发生障碍\n实体3：类型bod，实体名：血脑屏障\n实体4：类型bod，实体名：血浆蛋白\n实体5：类型sym，实体名：血浆蛋白、液体与某些离子外溢于细胞外间隙\n实体6：类型bod，实体名：离子\n实体7：类型bod，实体名：细胞外间隙\n实体8：类型sym，实体名：细胞外水肿\n实体9：类型bod，实体名：细胞外\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@病理特点是水肿液中蛋白质增多细胞间隙增宽水肿以白质为主颅内高压@2.细胞毒性脑水肿见于各种原因引起的脑缺血缺氧（呼吸循环暂停及休克等），系细胞代谢障碍所引起。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：水肿液\n实体3：类型sym，实体名：水肿液中蛋白质增多\n实体4：类型bod，实体名：蛋白质\n实体5：类型bod，实体名：细胞间隙\n实体6：类型sym，实体名：细胞间隙增宽\n实体7：类型dis，实体名：水肿\n实体8：类型sym，实体名：水肿以白质为主\n实体9：类型bod，实体名：白质\n实体10：类型dis，实体名：颅内高压\n实体11：类型dis，实体名：细胞毒性脑水肿\n实体12：类型dis，实体名：脑缺血缺氧\n实体13：类型dis，实体名：呼吸循环暂停\n实体14：类型dis，实体名：休克\n实体15：类型dis，实体名：细胞代谢障碍\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@由于脑组织缺血缺氧，引起细胞膜的损害与细胞渗透调节的紊乱细胞内水肿颅内高压@细胞毒性脑水肿的特点为细胞内水肿细胞间隙缩小脑灰白质均受累颅内高压@3.间质性脑水肿常见于非交通性脑积水，脑脊液通过受损的室管膜进入脑室周围的白质，特别是额叶的白质。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：脑组织缺血缺氧\n实体3：类型bod，实体名：脑组织\n实体4：类型dis，实体名：细胞膜的损害\n实体5：类型bod，实体名：细胞\n实体6：类型sym，实体名：细胞渗透调节的紊乱\n实体7：类型bod，实体名：细胞内\n实体8：类型sym，实体名：细胞内水肿\n实体9：类型dis，实体名：颅内高压\n实体10：类型dis，实体名：细胞毒性脑水肿\n实体11：类型bod，实体名：细胞内\n实体12：类型sym，实体名：细胞内水肿\n实体13：类型bod，实体名：细胞\n实体14：类型sym，实体名：细胞间隙缩小\n实体15：类型bod，实体名：脑灰白质\n实体16：类型sym，实体名：脑灰白质均受累\n实体17：类型dis，实体名：颅内高压\n实体18：类型dis，实体名：间质性脑水肿\n实体19：类型dis，实体名：非交通性脑积水\n实体20：类型bod，实体名：脑脊液\n实体21：类型bod，实体名：受损的室管膜\n实体22：类型bod，实体名：脑室周围的白质\n实体23：类型bod，实体名：额叶的白质\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@间质性脑水肿的特点是脑脊液聚积在室管膜周围白质的细胞外水肿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：间质性脑水肿\n实体3：类型bod，实体名：脑脊液\n实体4：类型bod，实体名：室管膜周围白质\n实体5：类型sym，实体名：细胞外水肿\n实体6：类型bod，实体名：细胞外\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@4.渗透压性脑水肿见于急性水中毒、低渗性脱水、急性低钠血症、中枢神经系统感染并发的抗利尿激素异常分泌综合征等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：渗透压性脑水肿\n实体3：类型dis，实体名：急性水中毒\n实体4：类型sym，实体名：低渗性脱水\n实体5：类型dis，实体名：急性低钠血症\n实体6：类型dis，实体名：中枢神经系统感染\n实体7：类型dis，实体名：抗利尿激素异常分泌综合征\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@由于血浆渗透压降低，水分大量内流形成细胞内水肿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：血浆渗透压降低\n实体3：类型ite，实体名：血浆渗透压\n实体4：类型sym，实体名：水分大量内流\n实体5：类型sym，实体名：细胞内水肿\n实体6：类型bod，实体名：细胞内\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（四）颅内占位性病变主要包括颅内肿瘤、血肿和脓肿，是颅内压增高的常见原因之一。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内占位性病变\n实体3：类型dis，实体名：颅内肿瘤\n实体4：类型sym，实体名：血肿\n实体5：类型bod，实体名：血\n实体6：类型sym，实体名：脓肿\n实体7：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@颅内占位性病变引起颅内压增高的机制主要包括：①病变本身引起颅内容积增多继发性脑脊液循环障碍；③病变周围脑水肿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内占位性病变\n实体3：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体4：类型ite，实体名：颅内容积\n实体5：类型sym，实体名：颅内容积增多\n实体6：类型dis，实体名：继发性脑脊液循环障碍\n实体7：类型dis，实体名：脑水肿\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@由于颅压调节的容积代偿功能，小的占位性病变一般不引起颅内压增高的临床症状；但由于颅内容积代偿是有限的，仅为整个颅内腔的5%～10%，因此如占位性病变较大时则出现失代偿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：颅压\n实体3：类型sym，实体名：小的占位性病变\n实体4：类型dis，实体名：占位性病变\n实体5：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体6：类型ite，实体名：颅内容积\n实体7：类型bod，实体名：颅内腔\n实体8：类型dis，实体名：占位性病变\n实体9：类型sym，实体名：占位性病变较大\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@占位性病变是否导致颅压高还与其病变生长速度及部位有关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：占位性病变\n实体3：类型sym，实体名：颅压高\n实体4：类型ite，实体名：颅压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@增长速度越快则颅压增高越突出；中线附近的占位性病变由于容易引起脑脊液循环障碍，因此更易导致颅压高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅压增高\n实体3：类型bod，实体名：中线\n实体4：类型sym，实体名：中线附近的占位性病变\n实体5：类型dis，实体名：占位性病变\n实体6：类型dis，实体名：脑脊液循环障碍\n实体7：类型sym，实体名：颅压高\n实体8：类型ite，实体名：颅压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@【临床表现】除原发病的相应表现外，颅内压增高的主要表现有头痛、呕吐和视乳头水肿（见于持续时间较长者），称为颅内高压三主征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体3：类型sym，实体名：头痛\n实体4：类型bod，实体名：头\n实体5：类型sym，实体名：呕吐\n实体6：类型dis，实体名：视乳头水肿\n实体7：类型dis，实体名：颅内高压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（一）头痛是颅内压增高最常见的症状，可能是由于脑膜、神经或血管受牵拉所致，发生率大约为80%～90%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：头痛\n实体3：类型bod，实体名：头\n实体4：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体5：类型bod，实体名：脑膜\n实体6：类型bod，实体名：神经\n实体7：类型bod，实体名：血管\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@头痛程度差异较大，一般病初时较轻，以后逐渐加重，并呈持续性头痛。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：头痛\n实体3：类型bod，实体名：头\n实体4：类型sym，实体名：持续性头痛\n实体5：类型bod，实体名：头\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@头痛的特点是持续性痛、阵发性加重，清晨时加重，用力、咳嗽、弯腰或低头活动时常使头痛加重。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：头痛\n实体3：类型bod，实体名：头\n实体4：类型sym，实体名：持续性痛\n实体5：类型sym，实体名：咳嗽\n实体6：类型bod，实体名：腰\n实体7：类型bod，实体名：头\n实体8：类型sym，实体名：头痛加重\n实体9：类型bod，实体名：头\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@头痛部位多在额部、颞部、眼眶或枕部，与病变部位无关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：头痛\n实体3：类型bod，实体名：头\n实体4：类型bod，实体名：额部\n实体5：类型bod，实体名：颞部\n实体6：类型bod，实体名：眼眶\n实体7：类型bod，实体名：枕部\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@头痛程度随颅内压的增高而加重。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：头痛\n实体3：类型bod，实体名：头\n实体4：类型sym，实体名：颅内压的增高\n实体5：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@急性颅内压增高时头痛常很剧烈。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：急性颅内压增高\n实体3：类型sym，实体名：头痛常很剧烈\n实体4：类型bod，实体名：头\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（二）呕吐约2/3病例出现呕吐，常出现于头痛剧烈时，可伴有恶心。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：呕吐\n实体3：类型sym，实体名：呕吐\n实体4：类型sym，实体名：头痛剧烈\n实体5：类型bod，实体名：头\n实体6：类型sym，实体名：恶心\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@典型表现为喷射性呕吐，呕吐与进食关系不大而与头痛剧烈程度有关。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：喷射性呕吐\n实体3：类型sym，实体名：呕吐\n实体4：类型sym，实体名：头痛\n实体5：类型bod，实体名：头\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@第Ⅳ脑室和后颅凹的病变较易引起呕吐。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：第Ⅳ脑室\n实体3：类型sym，实体名：第Ⅳ脑室和后颅凹的病变\n实体4：类型bod，实体名：后颅凹\n实体5：类型sym，实体名：呕吐\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@儿童头痛常不显著，呕吐有时是唯一表现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：头痛\n实体3：类型bod，实体名：头\n实体4：类型sym，实体名：呕吐\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（三）视乳头水肿是颅内压增高最重要的客观体征，发生率大约为60%～70%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：视乳头水肿\n实体3：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@表现为视神经乳头充血边缘模糊不清，中央凹陷消失，视乳头隆起静脉怒张颅内高压@它出现的时间并不确定，颅内压增高的早期，一般不出现视乳头水肿；婴幼儿由于囟门未闭及颅缝分离，也常无视乳头水肿；急性颅内压增高视乳头水肿较少出现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：视神经\n实体3：类型sym，实体名：视神经乳头充血\n实体4：类型bod，实体名：乳头\n实体5：类型sym，实体名：边缘模糊不清\n实体6：类型sym，实体名：中央凹陷消失\n实体7：类型bod，实体名：视乳头\n实体8：类型sym，实体名：视乳头隆起\n实体9：类型bod，实体名：静脉\n实体10：类型sym，实体名：静脉怒张\n实体11：类型dis，实体名：颅内高压\n实体12：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体13：类型dis，实体名：视乳头水肿\n实体14：类型bod，实体名：囟门\n实体15：类型bod，实体名：颅缝\n实体16：类型dis，实体名：视乳头水肿\n实体17：类型dis，实体名：急性颅内压增高\n实体18：类型dis，实体名：视乳头水肿\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@在视乳头水肿的早期，虽有典型的眼底改变，但视力一般没有明显障碍。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：视乳头水肿\n实体3：类型sym，实体名：眼底改变\n实体4：类型bod，实体名：眼底\n实体5：类型ite，实体名：视力\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@如颅内压增高持续存在或继续发展，视野检查可发现生理盲点扩大，中心视力暗点阵发性黑蒙。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体3：类型pro，实体名：视野检查\n实体4：类型sym，实体名：视野检查可发现生理盲点扩大，中心视力暗点\n实体5：类型ite，实体名：视力\n实体6：类型sym，实体名：阵发性黑蒙\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@病情再进一步发展，可发生继发性视神经萎缩，视乳头出现苍白视力开始明显减退直至失明。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：继发性视神经萎缩\n实体3：类型bod，实体名：视乳头\n实体4：类型sym，实体名：视乳头出现苍白\n实体5：类型sym，实体名：视力开始明显减退\n实体6：类型ite，实体名：视力\n实体7：类型sym，实体名：失明\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（四）其他表现颅内压增高还可引起头昏耳鸣烦躁不安、嗜睡、复视、意识障碍、头皮静脉怒张血压增高脉搏徐缓一侧或双侧展神经的不全麻痹等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体3：类型bod，实体名：头\n实体4：类型sym，实体名：头昏\n实体5：类型bod，实体名：耳\n实体6：类型sym，实体名：耳鸣\n实体7：类型sym，实体名：烦躁不安\n实体8：类型sym，实体名：嗜睡\n实体9：类型sym，实体名：复视\n实体10：类型dis，实体名：意识障碍\n实体11：类型sym，实体名：头皮静脉怒张\n实体12：类型bod，实体名：静脉\n实体13：类型ite，实体名：血压\n实体14：类型sym，实体名：血压增\n实体15：类型ite，实体名：脉搏\n实体16：类型sym，实体名：脉搏徐缓\n实体17：类型bod，实体名：一侧或双侧展神经\n实体18：类型sym，实体名：一侧或双侧展神经的不全麻痹\n实体19：类型dis，实体名：麻痹\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@小儿慢性颅压增高常见头颅增大颅缝增宽或分裂囟门饱满隆起头颅叩诊时呈破壶音Macewen征）等表现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：小儿慢性颅压增高\n实体3：类型bod，实体名：头颅\n实体4：类型sym，实体名：头颅增大\n实体5：类型bod，实体名：颅缝\n实体6：类型sym，实体名：颅缝增宽或分裂\n实体7：类型bod，实体名：囟门\n实体8：类型sym，实体名：囟门饱满隆起\n实体9：类型sym，实体名：头颅叩诊时呈破壶音Macewen征\n实体10：类型pro，实体名：头颅叩诊\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@颅内压增高严重时，可有生命体征的变化：血压升高脉搏变慢呼吸减慢颅内压增高的危险征兆，提示有发生脑疝之危险。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体3：类型sym，实体名：血压升高\n实体4：类型ite，实体名：血压\n实体5：类型sym，实体名：脉搏变慢\n实体6：类型ite，实体名：脉搏\n实体7：类型sym，实体名：呼吸减慢\n实体8：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体9：类型dis，实体名：脑疝\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（五）脑疝各种原因引起的颅内压增高，都可以导致脑组织由压力高的部位向压力低的部位移位，形成脑疝，颅内局灶占位性病变引起颅内压增高者更容易发生脑疝。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑疝\n实体3：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体4：类型bod，实体名：脑组织\n实体5：类型sym，实体名：脑组织由压力高的部位向压力低的部位移位\n实体6：类型dis，实体名：脑疝\n实体7：类型dis，实体名：颅内局灶占位性病变\n实体8：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体9：类型dis，实体名：脑疝\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@最常见的脑疝有两类：①小脑幕切迹疝（tentorialnotch），幕上的脑组织（颞叶的海马及钩回）通过小脑幕切迹挤向幕下，又称海马钩回疝；②枕骨大孔疝（tonsillarhernia），幕下的小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔疝入椎管内，又称小脑扁桃体疝。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑疝\n实体3：类型dis，实体名：小脑幕切迹疝\n实体4：类型dis，实体名：tentorialnotch\n实体5：类型bod，实体名：幕上的脑组织\n实体6：类型sym，实体名：幕上的脑组织（颞叶的海马及钩回）通过小脑幕切迹挤向幕下\n实体7：类型bod，实体名：颞叶的海马\n实体8：类型bod，实体名：钩回\n实体9：类型bod，实体名：小脑幕切迹\n实体10：类型bod，实体名：幕下\n实体11：类型dis，实体名：海马钩回疝\n实体12：类型dis，实体名：枕骨大孔疝\n实体13：类型dis，实体名：tonsillarhernia\n实体14：类型sym，实体名：幕下的小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔疝入椎管内\n实体15：类型bod，实体名：幕下的小脑扁桃体及延髓\n实体16：类型bod，实体名：枕骨大孔\n实体17：类型bod，实体名：椎管内\n实体18：类型dis，实体名：小脑扁桃体疝\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@脑疝不仅使疝入的脑组织受压，而且还会压迫邻近结构，使血液循环和脑脊液循环受阻，进一步加重颅内高压，最终危及生命。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑疝\n实体3：类型sym，实体名：使疝入的脑组织受压\n实体4：类型bod，实体名：疝入的脑组织\n实体5：类型sym，实体名：压迫邻近结构\n实体6：类型bod，实体名：血液循环\n实体7：类型sym，实体名：血液循环和脑脊液循环受阻\n实体8：类型bod，实体名：脑脊液循环\n实体9：类型dis，实体名：颅内高压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@1.小脑幕切迹疝主要表现包括：①颅内压增高剧烈头痛频繁呕吐，程度较脑疝前加重，常伴烦躁不安；②意识改变：可由嗜睡、昏睡到浅昏迷以至深昏迷；③瞳孔改变动眼神经受到压迫牵拉所致，早期病侧瞳孔略缩小光反应稍迟钝，随后逐渐散大，直接及间接光反应消失，晚期因中脑动眼神经核受压麻痹引起双侧瞳孔散大光反应消失；④运动障碍：表现为对侧偏瘫。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：小脑幕切迹疝\n实体3：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体4：类型sym，实体名：剧烈头痛\n实体5：类型bod，实体名：头\n实体6：类型sym，实体名：频繁呕吐\n实体7：类型dis，实体名：脑疝\n实体8：类型sym，实体名：烦躁不安\n实体9：类型sym，实体名：意识改变\n实体10：类型sym，实体名：嗜睡\n实体11：类型sym，实体名：昏睡\n实体12：类型sym，实体名：浅昏迷\n实体13：类型sym，实体名：深昏迷\n实体14：类型sym，实体名：瞳孔改变\n实体15：类型bod，实体名：瞳孔\n实体16：类型sym，实体名：动眼神经受到压迫牵拉\n实体17：类型bod，实体名：动眼神经\n实体18：类型sym，实体名：病侧瞳孔略缩小\n实体19：类型bod，实体名：病侧瞳孔\n实体20：类型sym，实体名：光反应稍迟钝\n实体21：类型sym，实体名：逐渐散大\n实体22：类型sym，实体名：直接及间接光反应消失\n实体23：类型sym，实体名：中脑动眼神经核受压麻痹\n实体24：类型bod，实体名：中脑动眼神经核\n实体25：类型sym，实体名：双侧瞳孔散大\n实体26：类型bod，实体名：双侧瞳孔\n实体27：类型sym，实体名：光反应消失\n实体28：类型sym，实体名：运动障碍\n实体29：类型sym，实体名：对侧偏瘫\n实体30：类型dis，实体名：偏瘫\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@脑疝继续发展可引起四肢瘫痪，甚至出现去大脑强直；⑤生命体征改变：表现为血压、脉搏、呼吸及体温的改变。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑疝\n实体3：类型sym，实体名：四肢瘫痪\n实体4：类型bod，实体名：四肢\n实体5：类型dis，实体名：瘫痪\n实体6：类型sym，实体名：去大脑强直\n实体7：类型bod，实体名：大脑\n实体8：类型sym，实体名：生命体征改变\n实体9：类型ite，实体名：血压\n实体10：类型ite，实体名：脉搏\n实体11：类型ite，实体名：呼吸\n实体12：类型ite，实体名：体温\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@初期血压升高严重时忽高忽低，脉搏减慢呼吸不规则面色潮红大汗淋漓，有时转为苍白、汗闭，体温可高达41℃以上体温不升呼吸、循环衰竭死亡颅内高压@2.枕骨大孔疝颅内高压@【诊断】颅内压增高根据进行性头痛、呕吐和视乳头水肿，一般可做出诊断。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：血压升高\n实体3：类型ite，实体名：血压\n实体4：类型sym，实体名：严重时忽高忽低\n实体5：类型sym，实体名：脉搏减慢\n实体6：类型ite，实体名：脉搏\n实体7：类型sym，实体名：呼吸不规则\n实体8：类型ite，实体名：面色\n实体9：类型sym，实体名：面色潮红\n实体10：类型sym，实体名：大汗淋漓\n实体11：类型sym，实体名：苍白\n实体12：类型sym，实体名：汗闭\n实体13：类型sym，实体名：体温可高达41℃以上\n实体14：类型ite，实体名：体温\n实体15：类型sym，实体名：体温不升\n实体16：类型ite，实体名：体温\n实体17：类型dis，实体名：呼吸、循环衰竭\n实体18：类型sym，实体名：呼吸、循环衰竭死亡\n实体19：类型dis，实体名：颅内高压\n实体20：类型dis，实体名：枕骨大孔疝\n实体21：类型sym，实体名：颅内高压\n实体22：类型bod，实体名：颅内\n实体23：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体24：类型sym，实体名：进行性头痛\n实体25：类型bod，实体名：头\n实体26：类型sym，实体名：呕吐\n实体27：类型dis，实体名：视乳头水肿\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@应注意早期颅内压增高和婴幼儿视乳头水肿不一定出现，儿童的头痛主诉有时不明显，呕吐可能是唯一的主诉，对小儿的反复头昏、呕吐及头围增大应考虑颅内高压的可能。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体3：类型dis，实体名：视乳头水肿\n实体4：类型sym，实体名：头痛\n实体5：类型bod，实体名：头\n实体6：类型sym，实体名：呕吐\n实体7：类型sym，实体名：反复头昏\n实体8：类型bod，实体名：头\n实体9：类型sym，实体名：呕吐\n实体10：类型sym，实体名：头围增大\n实体11：类型ite，实体名：头围\n实体12：类型dis，实体名：颅内高压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@如有视乳头水肿，则颅内压增高的诊断基本可以确定。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：视乳头水肿\n实体3：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@由于病人的自觉症状常比视乳头水肿及头颅X线片中的改变出现要早，故对症状明显的病人不能单凭视乳头正常而排除颅内压增高的可能。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：视乳头水肿\n实体3：类型pro，实体名：头颅X线片\n实体4：类型bod，实体名：视乳头\n实体5：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@根据病史和体征初步诊断后应选择性进行以下辅助检查，进一步明确颅内压增高的有无及程度，同时寻找引起颅内压增高的病因。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：辅助检查\n实体3：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体4：类型dis，实体名：颅内压增高\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（一）神经影像学检查头颅CT检查安全、方便、无创伤，可以了解有无颅内占位性病变或其他病变、中线是否移位以及脑室是否受压变形，有无脑实质饱满脑沟消失外侧裂变窄或消失等脑水肿征象。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：神经影像学检查\n实体3：类型pro，实体名：头颅CT检查\n实体4：类型dis，实体名：颅内占位性病变\n实体5：类型bod，实体名：脑室\n实体6：类型bod，实体名：脑实质\n实体7：类型sym，实体名：脑实质饱满\n实体8：类型bod，实体名：脑沟\n实体9：类型sym，实体名：脑沟消失\n实体10：类型sym，实体名：外侧裂变窄或消失\n实体11：类型bod，实体名：外侧裂\n实体12：类型dis，实体名：脑水肿\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@头颅MRI能够更准确地检查出颅内病变，特别是对脑干和后颅凹的病变优于CT，对脑梗死等急症可在病程早期发现异常。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：头颅MRI\n实体3：类型dis，实体名：颅内病变\n实体4：类型dis，实体名：脑干和后颅凹的病变\n实体5：类型pro，实体名：CT\n实体6：类型dis，实体名：脑梗死\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（二）头颅X线片可提供参考信息。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：头颅X线片\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@提示颅内压增高的特征包括颅缝裂开脑回压迹加深蛛网膜颗粒压迹增大加深蝶鞍扩大鞍背及前后床突的吸收或破坏颅内高压@此外，颅骨的局部破坏或增生钙化松果体的移位，病理钙斑等的存在可提示病变的大体性质及方位。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内压增高\n实体3：类型sym，实体名：颅缝裂开\n实体4：类型bod，实体名：颅缝\n实体5：类型sym，实体名：脑回压迹加深\n实体6：类型bod，实体名：脑回\n实体7：类型sym，实体名：蛛网膜颗粒压迹增大加深\n实体8：类型bod，实体名：蛛网膜颗粒\n实体9：类型sym，实体名：蝶鞍扩大\n实体10：类型bod，实体名：蝶鞍\n实体11：类型sym，实体名：鞍背及前后床突的吸收或破坏\n实体12：类型bod，实体名：鞍背及前后床突\n实体13：类型dis，实体名：颅内高压\n实体14：类型sym，实体名：颅骨的局部破坏或增生钙化\n实体15：类型bod，实体名：颅骨\n实体16：类型sym，实体名：松果体的移位\n实体17：类型bod，实体名：松果体\n实体18：类型sym，实体名：病理钙斑\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（三）脑血管造影检查主要用于明确有无脑血管病变。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：脑血管造影检查\n实体3：类型dis，实体名：脑血管病变\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@对高度怀疑脑血管畸形的患儿可选择该项检查。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：脑血管畸形\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（四）腰椎穿刺可直接测量颅内压明确诊断，同时可化验脑脊液，对病因诊断提供依据。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：腰椎穿刺\n实体3：类型ite，实体名：颅内压\n实体4：类型pro，实体名：化验脑脊液\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@脑脊液血性或变黄颅内出血；脑脊液混浊白细胞增多病原学检查阳性颅内炎症。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型bod，实体名：脑脊液\n实体3：类型sym，实体名：脑脊液血性或变黄\n实体4：类型dis，实体名：颅内出血\n实体5：类型bod，实体名：脑脊液\n实体6：类型sym，实体名：脑脊液混浊\n实体7：类型bod，实体名：白细胞\n实体8：类型sym，实体名：白细胞增多\n实体9：类型pro，实体名：病原学检查\n实体10：类型sym，实体名：病原学检查阳性\n实体11：类型dis，实体名：颅内炎症\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@腰椎穿刺需注意：①有诱发脑疝的危险，因此对颅内压客观体征已很明显的病人禁忌腰椎穿刺检查。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：腰椎穿刺\n实体3：类型dis，实体名：脑疝\n实体4：类型ite，实体名：颅内压\n实体5：类型pro，实体名：腰椎穿刺检查\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@临床怀疑颅压高，为了除外颅内感染等病因而确需腰穿检查时，应先脱水治疗，待颅压稳定后再行检查。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅压高\n实体3：类型dis，实体名：外颅内感染\n实体4：类型pro，实体名：腰穿检查\n实体5：类型pro，实体名：脱水治疗\n实体6：类型ite，实体名：颅压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@②有椎管梗阻时经腰穿测压并不能准确代表颅内压。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：椎管梗阻\n实体3：类型pro，实体名：经腰穿测压\n实体4：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@【治疗】（一）一般处理1.密切观察病人的意识、瞳孔、血压、呼吸、脉搏及体温的变化，掌握病情发展的动态，及时采取措施。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型ite，实体名：意识\n实体3：类型bod，实体名：瞳孔\n实体4：类型ite，实体名：血压\n实体5：类型ite，实体名：呼吸\n实体6：类型ite，实体名：脉搏\n实体7：类型ite，实体名：体温\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@病情稳定者要及时进行原因检查和治疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：及时进行原因检查和治疗\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@2.吸氧有助于降低颅内压。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：吸氧\n实体3：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@3.保持体液、电解质和酸碱平衡液体入量限于1000ml/（m2</sup>•d）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：保持体液、电解质和酸碱平衡液体入量限于1000ml/（m2</sup>•d）\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@含1/3～1/5张含钠液，记录尿量，入量应少于出量。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：含1/3～1/5张含钠液\n实体3：类型pro，实体名：记录尿量\n实体4：类型pro，实体名：入量应少于出量\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@4.保持呼吸道通畅对意识不清及咳痰困难者要做气管切开术，防止因呼吸不畅而使颅内压进一步增高。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：保持呼吸道通畅\n实体3：类型sym，实体名：意识不清\n实体4：类型sym，实体名：咳痰困难\n实体5：类型pro，实体名：气管切开术\n实体6：类型sym，实体名：呼吸不畅\n实体7：类型sym，实体名：使颅内压进一步增高\n实体8：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@5.控制惊厥可给予地西泮（安定）每次0.3～0.5mg/kg，静脉注射，半小时后可重复一次。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：控制惊厥\n实体3：类型dru，实体名：地西泮\n实体4：类型dru，实体名：安定\n实体5：类型pro，实体名：静脉注射\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@对于反复发作或惊厥持续状态者，可酌情给予苯巴比妥钠或苯妥英钠静脉注射。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型sym，实体名：惊厥持续状态\n实体3：类型dru，实体名：苯巴比妥钠\n实体4：类型dru，实体名：苯妥英钠\n实体5：类型pro，实体名：静脉注射\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（二）降颅压治疗1.内科治疗常用药物如下。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：降颅压治疗\n实体3：类型pro，实体名：内科治疗\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（1）20%甘露醇：0.25～1.5g/kg，静脉推入，每4～6小时一次。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dru，实体名：甘露醇\n实体3：类型pro，实体名：静脉推入\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@5～30分钟发挥作用，15～90分钟达最大效力，作用持续3～6小时。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（2）甘油：常用10%甘油盐水0.25～1.0g/kg静注，或0.5～2.0g/kg口服，每6～8小时一次。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dru，实体名：甘油\n实体3：类型dru，实体名：甘油盐水\n实体4：类型pro，实体名：静注\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@15～30分钟开始作用，静注后30分钟及口服后60～80分钟达最大作用。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（3）肾上腺皮质激素：常用地塞米松0.2mg/kg静注，每6小时一次。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dru，实体名：肾上腺皮质激素\n实体3：类型dru，实体名：地塞米松\n实体4：类型pro，实体名：静注\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@6～8小时起作用，12～24小时达高峰。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（4）戊巴比妥：通过降低脑代谢和脑血流使颅压降低。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dru，实体名：戊巴比妥\n实体3：类型pro，实体名：降低脑代谢和脑血流\n实体4：类型ite，实体名：颅压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@作用迅速，无反跳，不增加颅内出血的危险性。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：颅内出血\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@该药必须在密切监护下进行，以免因过深的昏迷产生各种并发症。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：密切监护\n实体3：类型sym，实体名：过深的昏迷\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@起始量3～5mg/kg静注，30分钟后每1～3小时追加静注1～3mg/kg，直至脑电图显示电抑制。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：静注\n实体3：类型pro，实体名：静注\n实体4：类型sym，实体名：脑电图显示电抑制\n实体5：类型pro，实体名：脑电图\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（5）冬眠低温疗法：有利于降低脑代谢率减少脑组织的氧耗量，减缓脑水肿的发展，起到脑保护的作用。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：冬眠低温疗法\n实体3：类型ite，实体名：脑代谢率\n实体4：类型bod，实体名：脑组织\n实体5：类型ite，实体名：氧耗量\n实体6：类型dis，实体名：脑水肿\n实体7：类型pro，实体名：脑保护\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（6）过度通气：通过面罩或气管插管给予机械通气，使PaCO2</sub>下降至20～25mmHg（2.7～3.3kPa），可使脑血管收缩，脑血流减少而降低颅内压。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：过度通气\n实体3：类型equ，实体名：面罩\n实体4：类型equ，实体名：气管\n实体5：类型pro，实体名：插管\n实体6：类型pro，实体名：机械通气\n实体7：类型ite，实体名：PaCO2</sub>\n实体8：类型bod，实体名：脑血管\n实体9：类型bod，实体名：脑血流\n实体10：类型ite，实体名：颅内压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@2.外科治疗严重急性颅内压增高，可进行脑室内、蛛网膜下腔、硬膜下或硬膜外等多种形式穿刺减颅压，必要时置入导管，以便进行随时处理及监测。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：外科治疗\n实体3：类型dis，实体名：严重急性颅内压增高\n实体4：类型bod，实体名：脑室内\n实体5：类型bod，实体名：蛛网膜下腔\n实体6：类型bod，实体名：硬膜下\n实体7：类型bod，实体名：硬膜外\n实体8：类型pro，实体名：穿刺减颅压\n实体9：类型equ，实体名：导管\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@必要时进行颅骨开窗减压。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：颅骨开窗减压\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@对于慢性颅内高压，可根据情况采用脑脊液腹腔分流术治疗，有明显疗效，可降低严重视力损害等并发症发生率。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型dis，实体名：慢性颅内高压\n实体3：类型pro，实体名：脑脊液腹腔分流术治疗\n实体4：类型dis，实体名：严重视力损害\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（三）病因治疗如感染应给予抗生素，硬膜下或硬膜外积液应及时抽出，脑脓肿、肿瘤或其他占位病变的相应手术治疗等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n实体2：类型pro，实体名：病因治疗\n实体3：类型dis，实体名：感染\n实体4：类型dru，实体名：抗生素\n实体5：类型bod，实体名：硬膜下或硬膜外积液\n实体6：类型dis，实体名：脑脓肿、肿瘤\n实体7：类型dis，实体名：占位病变\n实体8：类型pro，实体名：手术治疗\n"
    },
    {
        "text": "颅内高压@（秦炯）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：颅内高压\n"
    },
    {
        "text": "第七章性早熟【概述】近100多年来全球儿童青春发育普遍提前，我国儿童的青春发育年龄也在不断提前。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "任何性发育特征初显年龄较正常儿童平均年龄提前2个标准差以上，即儿童性发育启动年龄显著提前者称为性早熟（precociouspuberty）。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：任何性发育特征初显年龄较正常儿童平均年龄提前2个标准差以上\n实体2：类型sym，实体名：儿童性发育启动年龄显著提前\n实体3：类型dis，实体名：性早熟\n实体4：类型dis，实体名：precociouspuberty\n"
    },
    {
        "text": "性早熟的定义在不同国家或民族有差异，我国将女孩在8岁以前，男性在9岁以前出现第二性征，或者女孩在10岁之前出现月经，定义为性早熟。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n实体2：类型sym，实体名：女孩在8岁以前，男性在9岁以前出现第二性征\n实体3：类型sym，实体名：女孩在10岁之前出现月经\n实体4：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "根据正常青春发育年龄不断提前的趋势，近年有些国家将女性性早熟定在7.5岁以前出现性腺增大和第二性征，或者在9.5岁之前出现月经定义为性早熟。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n实体2：类型sym，实体名：7.5岁以前出现性腺增大和第二性征\n实体3：类型bod，实体名：性腺\n实体4：类型sym，实体名：9.5岁之前出现月经\n实体5：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "性早熟可以分为促性腺激素依赖性，也称真性或中枢性性早熟，以及非促性腺激素依赖性，后者亦称周围性或假性性早熟。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n实体2：类型bod，实体名：促性腺激素\n实体3：类型dis，实体名：真性或中枢性性早熟\n实体4：类型bod，实体名：非促性腺激素\n实体5：类型dis，实体名：周围性或假性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "真性性早熟都是同性性早熟，并起源于下丘脑-垂体-性腺轴的活动。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：真性性早熟\n实体2：类型dis，实体名：同性性早熟\n实体3：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n"
    },
    {
        "text": "在假性性早熟中，出现部分第二性征，但未激活正常下丘脑-垂体-性腺轴之间的相互作用中等肥胖者一般发育较早，重度肥胖者则偏迟。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：假性性早熟\n实体2：类型sym，实体名：出现部分第二性征\n实体3：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n实体4：类型dis，实体名：中等肥胖\n实体5：类型sym，实体名：发育较早\n实体6：类型dis，实体名：重度肥胖\n"
    },
    {
        "text": "中枢性性早熟国外报道的发病率为0.6%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "国内未见性早熟的流行病学资料。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "中枢性性早熟的发生率依性别而不同，男孩与女孩之比约23∶1。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "【病理生理和发病机制】（一）下丘脑-垂体-性腺轴人体从胎儿经青春期到完全的性成熟和生育这一成长过程中，下丘脑（促性腺激素释放激素，GnRH）-垂体（促性腺激素，Gn）-性腺（性激素）轴（HPG轴）的调控和激活也相应发生一系列变化。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n实体2：类型bod，实体名：下丘脑（促性腺激素释放激素，GnRH）-垂体（促性腺激素，Gn）-性腺（性激素）轴（HPG轴）\n"
    },
    {
        "text": "下丘脑-垂体-性腺轴主要受两种机制调控：一种为性激素依赖性负反馈调控机制，即一定浓度的性激素能抑制GnRH和Gn的分泌，主要在2～3岁以内发挥作用；一种为中枢神经系统内在的抑制机制，如肾上腺能药物可刺激GnRH释放，内源性脑啡肽可抑制GnRH释放的频率，阿片受体拮抗剂纳曲酮可完全抑制Gn的分泌，主要在3～10岁左右发挥作用。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n实体2：类型bod，实体名：性激素\n实体3：类型bod，实体名：性激素\n实体4：类型bod，实体名：GnRH\n实体5：类型bod，实体名：Gn\n实体6：类型bod，实体名：中枢神经系统\n实体7：类型dru，实体名：肾上腺\n实体8：类型bod，实体名：GnRH\n实体9：类型bod，实体名：内源性脑啡肽\n实体10：类型bod，实体名：GnRH\n实体11：类型dru，实体名：阿片受体拮抗剂纳曲酮\n实体12：类型bod，实体名：Gn\n"
    },
    {
        "text": "胎儿12周开始，已有GnRH分泌，促进垂体分泌黄体生成素（LH）和促卵泡刺激素（FSH），胎儿20周时，GnRH分泌达高峰，随即促性腺激素和性激素分泌亦升高。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：GnRH\n实体2：类型bod，实体名：垂体\n实体3：类型bod，实体名：黄体生成素\n实体4：类型bod，实体名：LH\n实体5：类型bod，实体名：促卵泡刺激素\n实体6：类型bod，实体名：FSH\n实体7：类型bod，实体名：GnRH\n实体8：类型sym，实体名：促性腺激素和性激素分泌亦升高\n实体9：类型bod，实体名：促性腺激素\n实体10：类型bod，实体名：性激素\n"
    },
    {
        "text": "此时，因胎盘大量分泌性激素和胎儿中枢神经系统已具备抑制功能，两种调控机制作用使活跃的下丘脑-垂体-性腺轴受到负反馈作用而被抑制。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：胎盘\n实体2：类型bod，实体名：性激素\n实体3：类型bod，实体名：中枢神经系统\n实体4：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n"
    },
    {
        "text": "出生后，来自胎盘的性激素中断，负反馈作用减弱，故Gn分泌再度增加中枢神经系统内在的抑制机制和性激素的负反馈作用使下丘脑-垂体-性腺轴保持抑制状态。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：来自胎盘的性激素\n实体2：类型bod，实体名：Gn\n实体3：类型sym，实体名：Gn分泌再度增加\n实体4：类型bod，实体名：中枢神经系统\n实体5：类型bod，实体名：性激素\n实体6：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n"
    },
    {
        "text": "青春期前，女孩的促卵泡刺激素（FSH）水平高于黄体生成素（LH），女孩的FSH/LH常大于男孩。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：促卵泡刺激素\n实体2：类型bod，实体名：FSH\n实体3：类型bod，实体名：黄体生成素\n实体4：类型bod，实体名：LH\n实体5：类型ite，实体名：FSH/LH\n"
    },
    {
        "text": "无论男女，GnRH注入后LH均呈青春期前反应。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：GnRH\n实体2：类型bod，实体名：LH\n"
    },
    {
        "text": "青春发育开始前一年内仅可以见到FSH及LH的24小时分泌量的增加而非分泌频率的增加。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：FSH及LH的24小时分泌量的增加\n实体2：类型ite，实体名：FSH及LH的24小时分泌量\n实体3：类型sym，实体名：分泌频率的增加\n"
    },
    {
        "text": "接近青春期时，中枢神经系统对下丘脑GnRH分泌的抑制作用去除，下丘脑对性激素负反馈的敏感阈逐步上调，即低水平的性激素不足以发挥抑制作用，从而使下丘脑GnRH冲动源激活。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：中枢神经系统\n实体2：类型bod，实体名：下丘脑GnRH\n实体3：类型bod，实体名：下丘脑\n实体4：类型bod，实体名：性激素\n实体5：类型sym，实体名：低水平的性激素\n实体6：类型bod，实体名：性激素\n实体7：类型bod，实体名：下丘脑GnRH\n"
    },
    {
        "text": "GnRH冲动源发生器位于下丘脑中央基底部，下丘脑中央基底部中含有具有转换器作用的GnRH神经元，GnRH神经元可将来自下丘脑的青春发动的神经信号转换为化学信号——GnRH，信号以脉冲式释放，GnRH脉冲式释放的频率和幅度调控垂体Gn的释放。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：GnRH冲动源发生器\n实体2：类型bod，实体名：下丘脑中央基底部\n实体3：类型bod，实体名：下丘脑中央基底部\n实体4：类型bod，实体名：GnRH神经元\n实体5：类型bod，实体名：GnRH神经元\n实体6：类型bod，实体名：下丘脑的青春发动的神经信号\n实体7：类型bod，实体名：GnRH\n实体8：类型bod，实体名：GnRH\n实体9：类型bod，实体名：垂体Gn\n"
    },
    {
        "text": "随着GnRH分泌频率和幅度的增多，刺激垂体Gn分泌的频率和幅度也增加性激素的分泌量亦增多GnRH由于分泌量极少，难于检测，但检测Gn的脉冲分泌能间接反映GnRH的脉冲释放情况。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：GnRH分泌频率和幅度的增多\n实体2：类型ite，实体名：GnRH分泌频率和幅度\n实体3：类型bod，实体名：垂体Gn\n实体4：类型sym，实体名：垂体Gn分泌的频率和幅度也增加\n实体5：类型bod，实体名：性激素\n实体6：类型sym，实体名：性激素的分泌量亦增多\n实体7：类型sym，实体名：GnRH由于分泌量极少\n实体8：类型bod，实体名：GnRH\n实体9：类型pro，实体名：检测Gn的脉冲分泌\n实体10：类型ite，实体名：GnRH的脉冲释放情况\n"
    },
    {
        "text": "青春发育开始时首先可以见到LH夜间脉冲式释放的频度及幅度的增加LH对GnRH注入后的反应增强FSH升高早于LH约一年，且女孩的FSH升高（10～11岁）先于男孩（11～12岁），但GnRH注入后FSH的反应强度与青春期前比较无显著改变。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：LH\n实体2：类型sym，实体名：LH夜间脉冲式释放的频度及幅度的增加\n实体3：类型bod，实体名：LH\n实体4：类型sym，实体名：LH对GnRH注入后的反应增强\n实体5：类型bod，实体名：GnRH\n实体6：类型bod，实体名：FSH\n实体7：类型bod，实体名：LH\n实体8：类型bod，实体名：FSH\n实体9：类型sym，实体名：FSH升高\n实体10：类型bod，实体名：GnRH\n实体11：类型bod，实体名：FSH\n"
    },
    {
        "text": "故青春期GnRH脉冲式释放频率的增加使LH/FSH的比值增加，LH/FSH的比值乳房增大睾丸增大出现阴毛、月经和阴茎的增大乳房增大月经初潮平均历时2～2.5年。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：GnRH脉冲式释放频率的增加\n实体2：类型ite，实体名：GnRH脉冲式释放频率\n实体3：类型sym，实体名：LH/FSH的比值增加\n实体4：类型ite，实体名：LH/FSH的比值\n实体5：类型ite，实体名：LH/FSH的比值\n实体6：类型bod，实体名：乳房\n实体7：类型sym，实体名：乳房增大\n实体8：类型bod，实体名：睾丸\n实体9：类型sym，实体名：睾丸增大\n实体10：类型sym，实体名：出现阴毛、月经和阴茎的增大\n实体11：类型bod，实体名：阴毛\n实体12：类型bod，实体名：阴茎\n实体13：类型bod，实体名：乳房\n实体14：类型sym，实体名：乳房增大\n"
    },
    {
        "text": "男孩从睾丸增大遗精出现平均历时3年。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：睾丸\n实体2：类型sym，实体名：睾丸增大\n实体3：类型sym，实体名：遗精\n"
    },
    {
        "text": "性早熟儿童体格发育虽然发生巨大变化，但心理、认知能力和社会心理（社会适应）仍处在儿童期。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n实体2：类型sym，实体名：体格发育虽然发生巨大变化，但心理、认知能力和社会心理（社会适应）仍处在儿童期\n"
    },
    {
        "text": "伴随青春发育女性子宫卵巢的变化（表15-15）。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：子宫卵巢\n"
    },
    {
        "text": "不同年龄性别的血清FSH/LH的正常值及LHRH激发后值（表15-15和表15-15）。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：血清FSH/LH\n实体2：类型ite，实体名：LHRH激发后值\n"
    },
    {
        "text": "不同年龄性别的血清E2/T的正常值（表15-15）。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：血清E2/T\n"
    },
    {
        "text": "中枢性性早熟儿童体内激素的改变类似于正常青春期开始时的改变。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n实体2：类型bod，实体名：体内激素\n"
    },
    {
        "text": "LH脉冲式释放增加、LH对GnRH注入后的反应增强血中性激素水平上升子宫及卵巢B超大小及形态注：子宫容积=长×宽×高×0.52卵巢容积=长×宽2</sup>×0.5表15-10不同年龄男孩LHRH激发实验中FSH、LH的基础值和峰值（U/L）表15-11不同年龄女孩LHRH激发实验中FSH及LH的基础值和峰值（U/L）表15-12不同年龄血清性激素正常值（三）儿童中枢性性早熟的发病机制儿童中枢性性早熟的发病机制较复杂，与神经内分泌功能密切相关。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：LH脉冲式释放增加\n实体2：类型bod，实体名：LH\n实体3：类型bod，实体名：LH\n实体4：类型sym，实体名：LH对GnRH注入后的反应增强\n实体5：类型bod，实体名：GnRH\n实体6：类型ite，实体名：血中性激素\n实体7：类型sym，实体名：血中性激素水平上升\n实体8：类型pro，实体名：子宫及卵巢B超\n实体9：类型bod，实体名：子宫\n实体10：类型bod，实体名：卵巢\n实体11：类型pro，实体名：LHRH激发实验\n实体12：类型ite，实体名：FSH\n实体13：类型ite，实体名：LH\n实体14：类型ite，实体名：U/L\n实体15：类型pro，实体名：LHRH激发实验\n实体16：类型ite，实体名：FSH\n实体17：类型ite，实体名：LH\n实体18：类型ite，实体名：U/L\n实体19：类型ite，实体名：血清性激素\n实体20：类型dis，实体名：儿童中枢性性早熟\n实体21：类型dis，实体名：儿童中枢性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "下丘脑GnRH脉冲频率与幅度增加下丘脑-垂体-性腺轴提前兴奋，GnRH脉冲释放明显增强而致中枢性性早熟。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：下丘脑GnRH脉冲频率与幅度增加\n实体2：类型ite，实体名：下丘脑GnRH脉冲频率与幅度\n实体3：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n实体4：类型sym，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴提前兴奋\n实体5：类型sym，实体名：GnRH脉冲释放明显增强\n实体6：类型bod，实体名：GnRH\n实体7：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "此外，中枢神经系统的器质性病变也会直接扰乱GnRH脉冲发生器的调控机制而致病。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：中枢神经系统的器质性病变\n实体2：类型bod，实体名：中枢神经系统\n实体3：类型sym，实体名：扰乱GnRH脉冲发生器的调控机制\n实体4：类型bod，实体名：GnRH脉冲发生器\n"
    },
    {
        "text": "除遗传因素以外，性早熟的发生还涉及环境（包括社会、经济及营养）等因素。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "此外，环境雌激素污染问题可能与此也相关，即一些非甾体类激素样物质影响相关激素受体的敏感性，由此干扰性腺功能。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：环境雌激素污染\n实体2：类型bod，实体名：雌激素\n实体3：类型dru，实体名：非甾体类激素\n实体4：类型bod，实体名：激素受体\n实体5：类型sym，实体名：干扰性腺功能\n实体6：类型bod，实体名：性腺\n"
    },
    {
        "text": "根据性早熟的发病机制和病因，可将之分为中枢性性早熟和外周性性早熟：1.中枢性性早熟（centralprecociouspuberty，CPP）亦称完全性或真性性早熟，是指由于下丘脑-垂体-性腺轴功能提前激活，导致性腺发育及功能成熟，与正常青春发育成熟机制完全一致，并可具有一定的生育能力。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n实体2：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n实体3：类型dis，实体名：外周性性早熟\n实体4：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n实体5：类型dis，实体名：centralprecociouspuberty\n实体6：类型dis，实体名：CPP\n实体7：类型dis，实体名：完全性或真性性早熟\n实体8：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n实体9：类型sym，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴功能提前激活\n实体10：类型bod，实体名：性腺\n"
    },
    {
        "text": "中枢性性早熟主要包括继发于中枢神经系统各种器质性病变和特发性性早熟两大类。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n实体2：类型sym，实体名：中枢神经系统各种器质性病变\n实体3：类型bod，实体名：中枢神经系统\n实体4：类型dis，实体名：特发性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "特发性性早熟是指经检查未发现患儿提前启动青春发育器质性病因的性早熟。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：特发性性早熟\n实体2：类型sym，实体名：提前启动青春发育\n实体3：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "此类型以女孩居多（约占女孩CPP的80%～90%），亦是CPP中最常见病因；继发性性早熟以男孩居多，约占男孩性早熟的60%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：CPP\n实体2：类型dis，实体名：CPP\n实体3：类型dis，实体名：继发性性早熟\n实体4：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "2.外周性性早熟（peripheralprecociouspuberty）亦称部分性性早熟或假性性早熟，是非受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能所致的性发育，有性激素水平的升高性早熟的主要病因（表15-15）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：外周性性早熟\n实体2：类型dis，实体名：peripheralprecociouspuberty\n实体3：类型dis，实体名：部分性性早熟\n实体4：类型dis，实体名：假性性早熟\n实体5：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n实体6：类型bod，实体名：性激素\n实体7：类型sym，实体名：性激素水平的升高\n实体8：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "在中枢性性早熟中，女性患儿约80%～90%属于特发性性早熟，男性患儿则相反，仅占约30%，多数为器质性病变所致的继发性性早熟，故对男孩中枢性性早熟尤应注意探查原发疾病。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n实体2：类型dis，实体名：特发性性早熟\n实体3：类型dis，实体名：器质性病变\n实体4：类型dis，实体名：继发性性早熟\n实体5：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "表15-13常见性早熟的病因【临床表现】一般中枢性性早熟的临床特征与正常青春发育程序相似，但临床变异较大，症状发展快慢不一。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n实体2：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "女孩首先表现为乳房发育乳头增大乳晕增大大、小阴唇增大色素沉着，阴道出现白色分泌物阴道黏膜细胞出现雌激素依赖性改变子宫及卵巢增大可有成熟性排卵和月经。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：乳房\n实体2：类型sym，实体名：乳房发育\n实体3：类型bod，实体名：乳头\n实体4：类型sym，实体名：乳头增大\n实体5：类型bod，实体名：乳晕\n实体6：类型sym，实体名：乳晕增大\n实体7：类型bod，实体名：大、小阴唇\n实体8：类型sym，实体名：大、小阴唇增大色素沉着\n实体9：类型bod，实体名：阴道\n实体10：类型sym，实体名：阴道出现白色分泌物\n实体11：类型bod，实体名：白色分泌物\n实体12：类型bod，实体名：阴道黏膜细胞\n实体13：类型sym，实体名：阴道黏膜细胞出现雌激素依赖性改变\n实体14：类型bod，实体名：雌激素\n实体15：类型bod，实体名：子宫\n实体16：类型sym，实体名：子宫及卵巢增大\n实体17：类型bod，实体名：卵巢\n实体18：类型sym，实体名：有成熟性排卵和月经\n"
    },
    {
        "text": "男孩首先表现为睾丸增大≥4ml容积），阴囊皮肤皱褶增加色素加深，阴茎增长增粗阴毛、腋毛及胡须生长声音变低沉；精子生成肌肉容量增加皮下脂肪减少生长加速，骨成熟加速，骨龄提前，可造成终身高低于靶身高，影响终身高。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：睾丸\n实体2：类型sym，实体名：睾丸增大≥4ml容积\n实体3：类型bod，实体名：阴囊皮肤\n实体4：类型sym，实体名：阴囊皮肤皱褶增加色素加深\n实体5：类型bod，实体名：阴茎\n实体6：类型sym，实体名：阴茎增长增粗\n实体7：类型bod，实体名：阴毛\n实体8：类型sym，实体名：阴毛、腋毛及胡须生长\n实体9：类型bod，实体名：腋毛\n实体10：类型bod，实体名：胡须\n实体11：类型sym，实体名：声音变低沉\n实体12：类型bod，实体名：精子\n实体13：类型sym，实体名：精子生成\n实体14：类型bod，实体名：肌肉\n实体15：类型sym，实体名：肌肉容量增加\n实体16：类型bod，实体名：皮下脂肪\n实体17：类型sym，实体名：皮下脂肪减少\n实体18：类型sym，实体名：生长加速\n实体19：类型sym，实体名：骨成熟加速\n实体20：类型bod，实体名：骨\n实体21：类型sym，实体名：骨龄提前\n实体22：类型sym，实体名：终身高低于靶身高\n实体23：类型sym，实体名：影响终身高\n"
    },
    {
        "text": "松果体部位的肿瘤中约有半数是生殖细胞瘤或星形细胞瘤，其余为由组织学类型不同的肿瘤。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：松果体部位的肿瘤\n实体2：类型dis，实体名：生殖细胞瘤\n实体3：类型dis，实体名：星形细胞瘤\n实体4：类型dis，实体名：组织学类型不同的肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "临床表现除性早熟外无其他体征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "神经内分泌表现常在放射学上发现肿瘤前1～2年即出现。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：放射学\n实体2：类型dis，实体名：肿瘤\n"
    },
    {
        "text": "下丘脑的症状或体征，如尿崩症、渴感缺乏、高热、不正常的哭笑（痴笑样癫痫）、肥胖以及恶液质，均提示可能有颅内病变。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：下丘脑\n实体2：类型dis，实体名：尿崩症\n实体3：类型sym，实体名：渴感缺乏\n实体4：类型sym，实体名：高热\n实体5：类型sym，实体名：不正常的哭笑\n实体6：类型dis，实体名：痴笑样癫痫\n实体7：类型dis，实体名：肥胖\n实体8：类型dis，实体名：恶液质\n实体9：类型dis，实体名：颅内病变\n"
    },
    {
        "text": "视力及视野缺损视神经胶质瘤最早的临床表现，可有颅压增高、头痛及呕吐等神经系统症状和体征。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：视力及视野缺损\n实体2：类型dis，实体名：视神经胶质瘤\n实体3：类型sym，实体名：颅压增高\n实体4：类型ite，实体名：颅压\n实体5：类型sym，实体名：头痛\n实体6：类型bod，实体名：头\n实体7：类型sym，实体名：呕吐\n实体8：类型sym，实体名：神经系统症状和体征\n实体9：类型bod，实体名：神经系统\n"
    },
    {
        "text": "外周性性早熟临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，一般无性腺增大下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高实验室.内分泌激素检查包括测定FSH、LH、雌二醇、睾酮及17-羟孕酮基础值。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：外周性性早熟\n实体2：类型bod，实体名：性腺\n实体3：类型sym，实体名：性腺增大\n实体4：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴\n实体5：类型sym，实体名：内源性或者外源性性激素水平升高\n实体6：类型ite，实体名：内源性或者外源性性激素水平\n实体7：类型pro，实体名：实验室.内分泌激素检查\n实体8：类型pro，实体名：测定FSH、LH、雌二醇、睾酮及17-羟孕酮基础值\n"
    },
    {
        "text": "如果第二性征已达青春中期程度时，血清促黄体生成素（LH）基础值可作为初筛，如＞5.0IU/L，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释放激素激发试验。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：血清促黄体生成素（LH）基础值\n实体2：类型bod，实体名：性腺轴\n实体3：类型pro，实体名：促性腺激素释放激素激发试验\n"
    },
    {
        "text": "2.促性腺激素释放激素（GnRH）兴奋试验亦称LHRH兴奋试验，其原理是通过GnRH刺激垂体分泌LH和FSH，从而评价垂体促性腺激素细胞储备功能，本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，对鉴别中枢性与外周性性早熟具有重要意义。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：促性腺激素释放激素（GnRH）兴奋试验\n实体2：类型pro，实体名：LHRH兴奋试验\n实体3：类型bod，实体名：GnRH\n实体4：类型bod，实体名：垂体\n实体5：类型bod，实体名：LH\n实体6：类型bod，实体名：FSH\n实体7：类型bod，实体名：垂体促性腺激素细胞\n实体8：类型bod，实体名：性腺轴\n实体9：类型sym，实体名：促性腺激素基础值不升高\n实体10：类型ite，实体名：促性腺激素基础值\n实体11：类型dis，实体名：中枢性与外周性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "一般采用静脉内注射LHRH（戈那瑞林），按2.5μg/kg（最大剂量≤100μg），于注射0min、30min、60min时采血检测血清LH和FSH。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：静脉内注射\n实体2：类型dru，实体名：LHRH\n实体3：类型dru，实体名：戈那瑞林\n实体4：类型pro，实体名：注射0min、30min、60min时采血检测血清LH和FSH\n"
    },
    {
        "text": "正常青春期或真性性早熟者，LH峰值出现时间在15～30分钟。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：真性性早熟\n实体2：类型bod，实体名：LH\n"
    },
    {
        "text": "LH峰值＞5.0IU/L及LH峰/FSH峰＞0.6可认为其性腺轴功能已经启动。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：LH\n实体2：类型bod，实体名：LH\n实体3：类型bod，实体名：FSH\n实体4：类型bod，实体名：性腺轴\n"
    },
    {
        "text": "3.骨龄测定可拍摄左手和腕部X线正位片，骨龄超过实际年龄1岁以上可视为提前，发育越早，则骨龄超前越多。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：骨龄测定\n实体2：类型pro，实体名：左手和腕部X线正位片\n实体3：类型sym，实体名：骨龄超前\n实体4：类型bod，实体名：骨\n"
    },
    {
        "text": "4.B超检查子宫、卵巢及睾丸B超可观察子宫卵巢大小、卵巢内卵泡数目和大小、卵巢有无囊肿和肿瘤以及睾丸有无肿瘤等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：B超检查子宫、卵巢及睾丸\n实体2：类型pro，实体名：B超可观察子宫卵巢大小、卵巢内卵泡数目和大小、卵巢有无囊肿和肿瘤以及睾丸有无肿瘤等\n"
    },
    {
        "text": "5.头颅MRI检查对确诊中枢性性早熟的小年龄女孩和所有男孩应作头颅MRI检查，以排除颅内占位性病变。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：头颅MRI检查\n实体2：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n实体3：类型pro，实体名：头颅MRI检查\n实体4：类型dis，实体名：颅内占位性病变\n"
    },
    {
        "text": "【鉴别诊断】（一）单纯性乳房早发育单纯性乳房早发育（prematurethelarche）是女孩不完全性性早熟的特殊表现，起病年龄小，常＜2岁，乳腺仅轻度发育，常呈现周期性变化，不伴生长加速和骨龄提前，血清E2</sub>和FSH的基础值常有轻度增高，GnRH兴奋试验中FSH峰值增高LH不增高乳房发育过早真性或假性性早熟的第一特征，或可能由外源性雌激素所引起。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：单纯性乳房早发育\n实体2：类型bod，实体名：乳房\n实体3：类型sym，实体名：单纯性乳房早发育\n实体4：类型bod，实体名：乳房\n实体5：类型sym，实体名：prematurethelarche\n实体6：类型dis，实体名：不完全性性早熟\n实体7：类型sym，实体名：乳腺仅轻度发育，常呈现周期性变化\n实体8：类型bod，实体名：乳腺\n实体9：类型sym，实体名：生长加速\n实体10：类型sym，实体名：骨龄提前\n实体11：类型sym，实体名：血清E2</sub>和FSH的基础值常有轻度增高\n实体12：类型bod，实体名：血清E2</sub>\n实体13：类型bod，实体名：FSH\n实体14：类型pro，实体名：GnRH兴奋试验\n实体15：类型sym，实体名：FSH峰值增高\n实体16：类型bod，实体名：FSH\n实体17：类型bod，实体名：LH\n实体18：类型sym，实体名：乳房发育过早\n实体19：类型bod，实体名：乳房\n实体20：类型dis，实体名：真性或假性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "由于本病小部分患者可逐步演变为真性性早熟，故应重视随访，观察女孩乳房早发育的发展过程，争取及时介入治疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：真性性早熟\n实体2：类型sym，实体名：乳房早发育\n实体3：类型bod，实体名：乳房\n"
    },
    {
        "text": "（二）单纯性阴毛早发育单纯性阴毛早发育（prematurepubarche）属不完全性性早熟的特殊类型，两性均可发病。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：单纯性阴毛早发育\n实体2：类型bod，实体名：阴毛\n实体3：类型sym，实体名：单纯性阴毛早发育\n实体4：类型bod，实体名：阴毛\n实体5：类型sym，实体名：prematurepubarche\n实体6：类型dis，实体名：不完全性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "好发于6岁左右，除阴毛外可伴有腋毛发育无其他副性征出现，无性腺发育不发生男性化。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：除阴毛外可伴有腋毛发育\n实体2：类型bod，实体名：阴毛\n实体3：类型bod，实体名：腋毛\n实体4：类型sym，实体名：其他副性征出现\n实体5：类型sym，实体名：性腺发育\n实体6：类型bod，实体名：性腺\n实体7：类型sym，实体名：发生男性化\n"
    },
    {
        "text": "部分患儿可有轻度生长加速和骨龄提前，常有家族史。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：轻度生长加速\n实体2：类型sym，实体名：骨龄提前\n实体3：类型bod，实体名：骨\n"
    },
    {
        "text": "可能与肾上腺功能早现（adrenarche）以及过早分泌大量雄激素有关。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：肾上腺功能早现\n实体2：类型bod，实体名：肾上腺\n实体3：类型sym，实体名：adrenarche\n实体4：类型sym，实体名：过早分泌大量雄激素\n实体5：类型bod，实体名：雄激素\n"
    },
    {
        "text": "（三）月经早潮月经早潮（prematuremenarche）为单独发生月经而无其他性早熟表现，大多数女孩仅为1～3次阴道出血促性腺激素正常。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：月经早潮\n实体2：类型sym，实体名：月经早潮\n实体3：类型sym，实体名：prematuremenarche\n实体4：类型sym，实体名：单独发生月经而无其他性早熟表现\n实体5：类型dis，实体名：性早熟\n实体6：类型sym，实体名：仅为1～3次阴道出血\n实体7：类型bod，实体名：阴道\n实体8：类型bod，实体名：促性腺激素\n"
    },
    {
        "text": "可能由于卵巢活动引起E2</sub>分泌，卵巢B超有时可发现滤泡囊肿。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：卵巢\n实体2：类型bod，实体名：E2</sub>\n实体3：类型pro，实体名：卵巢B超\n实体4：类型dis，实体名：滤泡囊肿\n"
    },
    {
        "text": "（四）McCune-Albright综合征本症是由于G蛋白α-亚基基因突变，刺激cAMP分泌增加内分泌激素受体，例如FSH及LH受体，有时包括ACTH及TSH受体。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：McCune-Albright综合征\n实体2：类型sym，实体名：G蛋白α-亚基基因突变\n实体3：类型bod，实体名：G蛋白α-亚基基因\n实体4：类型sym，实体名：刺激cAMP分泌增加内分泌激素受体\n实体5：类型bod，实体名：cAMP\n实体6：类型bod，实体名：内分泌激素受体\n实体7：类型bod，实体名：FSH及LH受体\n实体8：类型bod，实体名：ACTH及TSH受体\n"
    },
    {
        "text": "患儿除性早熟征象外，尚伴有皮肤咖啡色素斑骨纤维发育不良卵巢囊肿少数患儿可能同时伴有甲状腺功能亢进或Cushing综合征中枢性性早熟的治疗目的是：①控制或减缓第二性征发育，延迟性成熟过程；②抑制性激素引起的骨成熟，防止骨骺早闭而致成人期矮身材；③同步进行适当的心理和行为指导，从而达到保证儿童理想生长发育的目的。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：性早熟\n实体2：类型sym，实体名：皮肤咖啡色素斑\n实体3：类型bod，实体名：皮肤\n实体4：类型dis，实体名：骨纤维发育不良\n实体5：类型dis，实体名：卵巢囊肿\n实体6：类型sym，实体名：同时伴有甲状腺功能亢进或Cushing综合征\n实体7：类型dis，实体名：甲状腺功能亢进\n实体8：类型dis，实体名：Cushing综合征\n实体9：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n实体10：类型bod，实体名：性激素\n实体11：类型bod，实体名：骨\n实体12：类型sym，实体名：骨骺早闭\n实体13：类型bod，实体名：骨骺\n实体14：类型sym，实体名：矮身材\n实体15：类型pro，实体名：适当的心理和行为指导\n"
    },
    {
        "text": "但是并非所有的中枢性性早熟都需要治疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "本病治疗应依据病因而定，下丘脑错构瘤一般不需要神经外科的介入。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：下丘脑错构瘤\n实体2：类型dep，实体名：神经外科\n"
    },
    {
        "text": "对于神经系统的其他病变，治疗应取决于病变的性质和部位进行手术摘除，或化疗及放疗。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：神经系统\n实体2：类型pro，实体名：手术摘除\n实体3：类型pro，实体名：化疗\n实体4：类型pro，实体名：放疗\n"
    },
    {
        "text": "无论病因如何，在导致中枢性性早熟的器质性脑部病变患儿中，应用GnRH类似物治疗与特发性性早熟患儿中的治疗同样有效。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟\n实体2：类型dis，实体名：器质性脑部病变\n实体3：类型pro，实体名：GnRH类似物治疗\n实体4：类型dis，实体名：特发性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "甲状腺功能减退者给予甲状腺激素补充治疗；先天性肾上腺皮质功能增生者采用皮质激素制剂治疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：甲状腺功能减退\n实体2：类型pro，实体名：甲状腺激素补充治疗\n实体3：类型dis，实体名：先天性肾上腺皮质功能增生\n实体4：类型pro，实体名：皮质激素制剂治疗\n"
    },
    {
        "text": "1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）此类药物是将GnRH分子结构中第6位甘氨酸换成D-色氨酸（达菲林和达必佳）及D-亮氨酸（抑那通）等的长效合成激素，其作用原理是利用下丘脑激素类似物竞争性抑制自身分泌的GnRH，减少垂体促性腺激素分泌。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：促性腺激素释放激素类似物\n实体2：类型dru，实体名：GnRHa\n实体3：类型bod，实体名：GnRH\n实体4：类型dru，实体名：甘氨酸\n实体5：类型dru，实体名：D-色氨酸\n实体6：类型dru，实体名：达菲林\n实体7：类型dru，实体名：达必佳\n实体8：类型dru，实体名：D-亮氨酸\n实体9：类型dru，实体名：抑那通\n实体10：类型dru，实体名：长效合成激素\n实体11：类型dru，实体名：下丘脑激素类似物\n实体12：类型bod，实体名：GnRH\n实体13：类型bod，实体名：垂体促性腺激素\n"
    },
    {
        "text": "可按100～120μg/kg用药，每4周肌注一次。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：肌注\n"
    },
    {
        "text": "治疗后LH及FSH的分泌下降性征退缩甚至恢复到青春期前水平，骨骼发育减慢GnRHa治疗的适应证女孩要≤11.5岁，男孩≤12.5岁。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：LH及FSH的分泌下降\n实体2：类型bod，实体名：LH\n实体3：类型bod，实体名：FSH\n实体4：类型sym，实体名：性征退缩甚至恢复到青春期前水平\n实体5：类型sym，实体名：骨骼发育减慢\n实体6：类型bod，实体名：骨骼\n实体7：类型pro，实体名：GnRHa治疗\n"
    },
    {
        "text": "对那些进展缓慢型的特发性性早熟进行密切随访的基础上进一步决定是否需要治疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：特发性性早熟\n"
    },
    {
        "text": "2.达那唑有抗孕激素和雌激素作用，其作用机制是反馈抑制下丘脑垂体促性腺激素分泌，使体内雌激素水平下降有时见声音粗、毛发增多以及出现粉刺甲羟孕酮（又称安宫黄体酮）由于副作用较大，已不再用于治疗性早熟。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：达那唑\n实体2：类型bod，实体名：孕激素\n实体3：类型bod，实体名：雌激素\n实体4：类型bod，实体名：下丘脑垂体促性腺激素\n实体5：类型sym，实体名：雌激素水平下降\n实体6：类型bod，实体名：雌激素\n实体7：类型sym，实体名：有时见声音粗、毛发增多以及出现粉刺\n实体8：类型bod，实体名：毛发\n实体9：类型dru，实体名：甲羟孕酮\n实体10：类型dru，实体名：安宫黄体酮\n实体11：类型dis，实体名：性早熟\n"
    },
    {
        "text": "五、立克次体国内由立克次体引起的主要疾病是斑疹伤寒、恙虫病和Q热，国外尚有洛矶山斑疹热、地中海斑疹热以及其他一些疾病。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：立克次体\n实体2：类型mic，实体名：立克次体\n实体3：类型dis，实体名：斑疹伤寒\n实体4：类型dis，实体名：恙虫病\n实体5：类型dis，实体名：Q热\n实体6：类型dis，实体名：洛矶山斑疹热\n实体7：类型dis，实体名：地中海斑疹热\n"
    },
    {
        "text": "立克次体病的病原学诊断主要靠血清抗体的检测，因为立克次体的分离培养比较繁琐，而且有造成实验室传播的危险。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：立克次体病\n实体2：类型ite，实体名：血清抗体的检测\n实体3：类型mic，实体名：立克次体\n实体4：类型pro，实体名：分离培养\n"
    },
    {
        "text": "血清学试验中，国内外至今最普遍使用的方法仍是变形杆菌凝集试验（即外裴试验）。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：血清学试验\n实体2：类型pro，实体名：变形杆菌凝集试验\n实体3：类型pro，实体名：外裴试验\n"
    },
    {
        "text": "但变形杆菌凝集试验是一种非特异的试验，在钩端螺旋体病、布鲁菌病、包柔螺旋体感染（莱姆病）、伤寒以及严重肝病和偶于妊娠时也可呈现阳性结果。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：变形杆菌凝集试验\n实体2：类型dis，实体名：钩端螺旋体病\n实体3：类型dis，实体名：布鲁菌病\n实体4：类型dis，实体名：包柔螺旋体感染\n实体5：类型dis，实体名：莱姆病\n实体6：类型dis，实体名：伤寒\n实体7：类型dis，实体名：严重肝病\n"
    },
    {
        "text": "因为特异性IgG抗体或IgM抗体一般在发病后6天左右出现或明显升高，这时其他试验如变形杆菌凝集试验也可呈现阳性。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：特异性IgG抗体或IgM抗体\n实体2：类型sym，实体名：变形杆菌凝集试验也可呈现阳性\n实体3：类型pro，实体名：变形杆菌凝集试验\n"
    },
    {
        "text": "其他方法，如补体结合试验和立克次体微量凝集试验虽特异性强，但敏感性低；间接血凝和乳胶颗粒凝集试验特异性和敏感性都高，适合于急性感染的诊断，但不适合于血清流行病学的检测。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：补体结合试验\n实体2：类型pro，实体名：立克次体微量凝集试验\n实体3：类型pro，实体名：间接血凝和乳胶颗粒凝集试验\n实体4：类型dis，实体名：急性感染\n实体5：类型pro，实体名：血清流行病学的检测\n"
    },
    {
        "text": "最近几年内有人开发出了检测主要几种立克次体（包括洛矶山斑疹热、地中海斑疹热和斑疹伤寒的病原体）共同的特异性DNA序列的PCR方法。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：立克次体\n实体2：类型mic，实体名：洛矶山斑疹热、地中海斑疹热和斑疹伤寒的病原体\n实体3：类型bod，实体名：DNA\n实体4：类型pro，实体名：PCR方法\n"
    },
    {
        "text": "其敏感度达到了能够检出单个立克次体的程度。",
        "entities": "实体1：类型mic，实体名：立克次体\n"
    },
    {
        "text": "该方法所用的检测时间不足48小时，因此有利于立克次体病的早期诊断和及时治疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：立克次体病\n"
    },
    {
        "text": "二、肺动脉吊带肺动脉吊带亦称左肺动脉异常，由Glaevecke和Doehle1897年首次报道近50%患儿伴发动脉导管未闭和左上腔静脉残存。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺动脉吊带\n实体2：类型dis，实体名：肺动脉吊带\n实体3：类型dis，实体名：左肺动脉异常\n实体4：类型dis，实体名：动脉导管未闭\n实体5：类型dis，实体名：左上腔静脉残存\n"
    },
    {
        "text": "【病理解剖】在胚胎发育期，左侧第Ⅵ腮弓近端退化或发育不良，导致其与左肺连接中断，致使在右肺动脉橫部与左肺动脉间形成“侧支血管”，该血管跨越右主支气管转向左侧，在气管与食管之间进入左侧肺门，形成包绕右主支气管与气管下段的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下段和右主支气管发育不良。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：左侧第Ⅵ腮弓\n实体2：类型sym，实体名：左侧第Ⅵ腮弓近端退化或发育不良，导致其与左肺连接中断\n实体3：类型bod，实体名：左肺\n实体4：类型bod，实体名：右肺动脉橫部\n实体5：类型sym，实体名：右肺动脉橫部与左肺动脉间形成“侧支血管”\n实体6：类型bod，实体名：左肺动脉\n实体7：类型bod，实体名：血管\n实体8：类型bod，实体名：右主支气管\n实体9：类型bod，实体名：气管\n实体10：类型bod，实体名：食管\n实体11：类型bod，实体名：左侧肺门\n实体12：类型sym，实体名：形成包绕右主支气管与气管下段的悬带\n实体13：类型bod，实体名：右主支气管\n实体14：类型bod，实体名：气管下段\n实体15：类型sym，实体名：压迫\n实体16：类型sym，实体名：气管下段和右主支气管发育不良\n实体17：类型bod，实体名：气管下段\n实体18：类型bod，实体名：右主支气管\n"
    },
    {
        "text": "【临床表现】主要症状是由于血管压迫后压迫处或压迫处远端气管、支气管发育不良或狭窄引起。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：血管压迫\n实体2：类型bod，实体名：血管\n实体3：类型sym，实体名：压迫处或压迫处远端气管、支气管发育不良或狭窄\n实体4：类型bod，实体名：气管\n实体5：类型bod，实体名：支气管\n"
    },
    {
        "text": "【辅助检查】胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气\n实体2：类型pro，实体名：胸部X线检查\n实体3：类型bod，实体名：两侧肺\n实体4：类型bod，实体名：右侧肺\n"
    },
    {
        "text": "但检查可造成呼吸道梗阻加重。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：呼吸道梗阻\n"
    },
    {
        "text": "胸部X线透视检查可发现两侧气管不等粗。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：胸部X线透视检查\n实体2：类型sym，实体名：胸部X线透视检查可发现两侧气管不等粗\n实体3：类型bod，实体名：两侧气管\n"
    },
    {
        "text": "如无伴发其他心血管畸形时，不必进行心血管造影检查，正位向头投照肺动脉造影可清晰显示左肺动脉形态及走行。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：心血管畸形\n实体2：类型pro，实体名：心血管造影检查\n实体3：类型pro，实体名：肺动脉造影\n实体4：类型bod，实体名：左肺动脉\n"
    },
    {
        "text": "【治疗】异位迷走左肺动脉的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸，游离气管、食管、肺门和左肺动脉，切断结扎动脉韧带后，左支气管后方解剖游离左肺动脉，在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉，缝合右肺动脉切口，将左肺动脉从气管后方拉出，在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：异位迷走左肺动脉\n实体2：类型bod，实体名：左肺动脉\n实体3：类型pro，实体名：经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸\n实体4：类型pro，实体名：游离气管、食管、肺门和左肺动脉\n实体5：类型pro，实体名：切断结扎动脉韧带后\n实体6：类型pro，实体名：左支气管后方解剖游离左肺动脉\n实体7：类型pro，实体名：在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉\n实体8：类型pro，实体名：缝合右肺动脉切口\n实体9：类型pro，实体名：将左肺动脉从气管后方拉出\n实体10：类型pro，实体名：在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术\n"
    },
    {
        "text": "术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入；吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：主动脉弓及其分支畸形\n实体2：类型sym，实体名：受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷\n实体3：类型bod，实体名：气管软骨环\n实体4：类型pro，实体名：持续气管插管加压\n实体5：类型pro，实体名：给予高湿度氧吸入\n实体6：类型pro，实体名：吸除气道分泌物\n实体7：类型pro，实体名：保证呼吸道通畅\n"
    },
    {
        "text": "有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：气管和食管压迫症状\n实体2：类型bod，实体名：气管\n实体3：类型bod，实体名：食管\n"
    },
    {
        "text": "四、蔓状血管瘤较少见，为包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，好发于头皮或肢端。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：蔓状血管瘤\n实体2：类型bod，实体名：小动脉\n实体3：类型bod，实体名：小静脉\n实体4：类型dis，实体名：血管瘤\n实体5：类型bod，实体名：头皮\n实体6：类型bod，实体名：肢端\n"
    },
    {
        "text": "皮下可及血管迂曲，有血管搏动，皮肤温度增高，听诊可闻及血管杂音。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：皮下可及血管迂曲\n实体2：类型bod，实体名：皮下\n实体3：类型bod，实体名：血管\n实体4：类型sym，实体名：有血管搏动\n实体5：类型bod，实体名：血管\n实体6：类型sym，实体名：皮肤温度增高\n实体7：类型ite，实体名：皮肤温度\n实体8：类型sym，实体名：听诊可闻及血管杂音\n实体9：类型pro，实体名：听诊\n实体10：类型bod，实体名：血管\n"
    },
    {
        "text": "这种血管瘤不会自动消失，故应早期治疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：血管瘤\n"
    },
    {
        "text": "对局限性蔓状血管瘤（hemangiomaracemosum），唯有手术治疗。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：局限性蔓状血管瘤\n实体2：类型dis，实体名：hemangiomaracemosum\n实体3：类型pro，实体名：手术治疗\n"
    },
    {
        "text": "第三节遗尿症遗尿症（enuresis）又称非器质性遗尿症或功能性遗尿症，通常系指儿童5岁后仍不自主地排尿而尿湿了裤子或床铺，但无明显的器质性病因。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型dis，实体名：遗尿症\n实体3：类型dis，实体名：非器质性遗尿症\n实体4：类型dis，实体名：功能性遗尿症\n实体5：类型sym，实体名：儿童5岁后仍不自主地排尿而尿湿了裤子或床铺\n实体6：类型bod，实体名：尿\n实体7：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "遗尿症有两种分类的方法。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n"
    },
    {
        "text": "第一种分类是根据遗尿发生的时间而定，当儿童遗尿发生在睡眠中（包括夜间睡眠和午睡），但白天能控制排尿，而且膀胱功能正常，则称为单一症状的夜间遗尿，而当小儿白天清醒时有遗尿，但无神经系统的病变诸如脊柱裂、脊柱损伤等，则称为白日遗尿。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型sym，实体名：儿童遗尿发生在睡眠中（包括夜间睡眠和午睡）\n实体3：类型sym，实体名：白天能控制排尿\n实体4：类型sym，实体名：膀胱功能正常\n实体5：类型dis，实体名：单一症状的夜间遗尿\n实体6：类型sym，实体名：小儿白天清醒时有遗尿\n实体7：类型sym，实体名：无神经系统的病变\n实体8：类型dis，实体名：脊柱裂\n实体9：类型dis，实体名：脊柱损伤\n实体10：类型dis，实体名：白日遗尿\n"
    },
    {
        "text": "第二种分类法将其称为原发性和继发性遗尿，所谓原发性是指小儿从小至就诊时一直有遗尿，而继发性是指小儿曾经停止遗尿至少6个月，以后又发生遗尿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：原发性和继发性遗尿\n实体2：类型sym，实体名：遗尿\n实体3：类型bod，实体名：尿\n实体4：类型sym，实体名：小儿曾经停止遗尿至少6个月，以后又发生遗尿\n实体5：类型bod，实体名：尿\n实体6：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "【流行病学资料】遗尿病占儿童尿失禁中的95%，其中80%为夜间遗尿，5%为日间遗尿，15%为昼夜均有遗尿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿病\n实体2：类型dis，实体名：儿童尿失禁\n实体3：类型sym，实体名：夜间遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型sym，实体名：日间遗尿\n实体6：类型bod，实体名：尿\n实体7：类型sym，实体名：昼夜均有遗尿\n实体8：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "据国外报道，5岁儿童中约10%有遗尿，8岁儿童约7%，以后每岁减少1%。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "男孩遗尿多于女孩，但在5～6岁儿童中，女孩多于男孩，随着年龄的增长，男女之比逐渐增加，到11岁男女之比为2∶1。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "【病因】遗尿症不是一种疾病，而是有多种原因所致的一个症状，其发生的因素包括遗传、心理和社会因素、睡眠状况、膀胱功能性容量等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型bod，实体名：膀胱\n"
    },
    {
        "text": "（一）遗传因素遗尿症儿童常有家族史，单卵双胎的孪生儿共同发病的概率高于双卵双胎者，双亲有遗尿症者，在后代中发现有遗尿症者达77%；父母中1人有遗尿症者，子女患遗尿症为44%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型dis，实体名：遗尿症\n实体3：类型dis，实体名：遗尿症\n实体4：类型dis，实体名：遗尿症\n实体5：类型dis，实体名：遗尿症\n"
    },
    {
        "text": "然而，仅仅白天有遗尿症的儿童似乎与遗传无关，而那些白天和黑夜均有遗尿的儿童，有明显的男性家族遗传史。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：白天有遗尿症\n实体2：类型dis，实体名：遗尿症\n实体3：类型sym，实体名：白天和黑夜均有遗尿\n"
    },
    {
        "text": "Shaffer等（1984）发现阳性家族史在原发性遗尿和继发性遗尿中都很常见，说明遗传因素起一定的作用。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：原发性遗尿\n实体2：类型dis，实体名：继发性遗尿\n"
    },
    {
        "text": "最近丹麦的一些研究证实遗尿的显性基因是在第13号染色体上，这一发现为遗尿症的遗传学研究提供了进一步的证据。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：显性基因\n实体3：类型bod，实体名：第13号染色体\n实体4：类型dis，实体名：遗尿症\n"
    },
    {
        "text": "（二）早产遗尿症的流行病学研究证实，早产是儿童日间遗尿最显著的一个高危因素。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型sym，实体名：儿童日间遗尿\n实体3：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "这些早产儿除了有遗尿之外，还往往伴随其他的问题，如注意缺陷多动障碍，有学者提示这可能是轻微神经损伤的缘故。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：注意缺陷多动障碍\n实体4：类型sym，实体名：轻微神经损伤\n实体5：类型dis，实体名：神经损伤\n"
    },
    {
        "text": "实际上夜间遗尿与睡眠深度无关，遗尿可以发生在睡眠任何阶段中，其主要问题是当膀胱充盈时，患儿不能从睡眠中觉醒。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：夜间遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型sym，实体名：当膀胱充盈时，患儿不能从睡眠中觉醒\n实体6：类型bod，实体名：膀胱\n"
    },
    {
        "text": "（四）心理和社会因素强烈的应激因素如幼儿时期的不良遭遇（父母离异、死亡、儿童与父母突然分离、因病住院或意外事故）、初入学不适应新的学习环境等均可导致儿童在控制排尿的关键时期因心理紧张而遗尿。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：尿\n实体2：类型sym，实体名：遗尿\n实体3：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "遗尿症儿童也常有较多的行为问题和情绪问题，如多动、抽动、不合群、害羞、脾气古怪等，据报道，遗尿症儿童中约10%有注意缺陷障碍，男孩多于女孩。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型sym，实体名：有较多的行为问题和情绪问题\n实体3：类型sym，实体名：多动\n实体4：类型sym，实体名：抽动\n实体5：类型sym，实体名：不合群\n实体6：类型sym，实体名：害羞\n实体7：类型sym，实体名：脾气古怪\n实体8：类型dis，实体名：遗尿症\n实体9：类型sym，实体名：注意缺陷障碍\n"
    },
    {
        "text": "（五）膀胱容量小遗尿症儿童的膀胱容量较无遗尿的同龄儿童小。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：膀胱容量小\n实体2：类型bod，实体名：膀胱\n实体3：类型dis，实体名：遗尿症\n实体4：类型sym，实体名：儿童的膀胱容量较无遗尿的同龄儿童小\n实体5：类型bod，实体名：膀胱\n"
    },
    {
        "text": "正常儿童的每次尿量约10ml/kg，而遗尿症的小儿其尿量达不到应有的膀胱的容量。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：尿量\n实体2：类型dis，实体名：遗尿症\n实体3：类型ite，实体名：尿量\n实体4：类型bod，实体名：膀胱\n"
    },
    {
        "text": "一般来说，这些儿童的平均每次尿量小于10ml/kg，白天排尿频繁（＞7次），有尿急现象，晚上遗尿次数可以不止1次，尿量可或多或少。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：平均每次尿量小于10ml/kg\n实体2：类型ite，实体名：平均每次尿量\n实体3：类型sym，实体名：白天排尿频繁（＞7次）\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型sym，实体名：有尿急现象\n实体6：类型bod，实体名：尿\n实体7：类型sym，实体名：晚上遗尿次数可以不止1次\n实体8：类型bod，实体名：尿\n实体9：类型sym，实体名：尿量可或多或少\n"
    },
    {
        "text": "（六）便秘遗尿症儿童常有便秘的问题，特别多见的是日间遗尿的儿童，这是因为便秘时，直肠壶腹部的粪块强烈地刺激感觉神经，影响大脑对膀胱的充盈的感知而造成遗尿。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：便秘\n实体2：类型bod，实体名：便\n实体3：类型dis，实体名：遗尿症\n实体4：类型sym，实体名：便秘\n实体5：类型bod，实体名：便\n实体6：类型sym，实体名：日间遗尿\n实体7：类型bod，实体名：尿\n实体8：类型sym，实体名：便秘\n实体9：类型bod，实体名：便\n实体10：类型sym，实体名：直肠壶腹部的粪块强烈地刺激感觉神经\n实体11：类型bod，实体名：直肠壶腹部\n实体12：类型bod，实体名：粪块\n实体13：类型bod，实体名：感觉神经\n实体14：类型sym，实体名：影响大脑对膀胱的充盈的感知\n实体15：类型bod，实体名：大脑\n实体16：类型bod，实体名：膀胱\n实体17：类型sym，实体名：遗尿\n实体18：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "（七）血管加压素的缺乏血管加压素在夜间升高，使儿童在睡眠中尿量减少。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：血管加压素的缺乏\n实体2：类型bod，实体名：血管加压素\n实体3：类型sym，实体名：尿量减少\n实体4：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "有一些仅夜间遗尿的儿童因为血管加压素缺乏正常的昼夜分泌节律，致使夜间尿量增多，超过膀胱的容量，造成遗尿。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：夜间遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：血管加压素缺乏正常的昼夜分泌节律\n实体4：类型bod，实体名：血管加压素\n实体5：类型sym，实体名：夜间尿量增多，超过膀胱的容量\n实体6：类型ite，实体名：尿量\n实体7：类型bod，实体名：膀胱\n实体8：类型sym，实体名：遗尿\n实体9：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "患儿常在入眠后不久即遗尿，一般在夜眠最初1/3的时间发生遗尿，且尿渍大，如家长唤醒患儿排尿，则可无遗尿现象。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：入眠后不久即遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：在夜眠最初1/3的时间发生遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型sym，实体名：尿渍大\n实体6：类型bod，实体名：尿渍\n实体7：类型bod，实体名：尿\n实体8：类型sym，实体名：遗尿\n实体9：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "【临床表现】据报道，原发性遗尿占大多数，其中尤以夜间遗尿最常见，以男孩多见，夜间遗尿者约有半数每晚尿床，甚至每晚遗尿2～3次，白天过度活动、兴奋、疲劳或躯体疾病后往往遗尿次数增多，日间遗尿较少见。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：原发性遗尿\n实体2：类型sym，实体名：夜间遗尿\n实体3：类型bod，实体名：尿\n实体4：类型sym，实体名：遗尿\n实体5：类型bod，实体名：尿\n实体6：类型sym，实体名：每晚尿床\n实体7：类型bod，实体名：尿\n实体8：类型sym，实体名：每晚遗尿2～3次\n实体9：类型bod，实体名：尿\n实体10：类型dis，实体名：躯体疾病\n实体11：类型sym，实体名：遗尿次数增多\n实体12：类型bod，实体名：尿\n实体13：类型sym，实体名：日间遗尿\n实体14：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "遗尿患儿常常伴夜惊、梦游、多动或其他行为障碍。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：夜惊\n实体4：类型sym，实体名：梦游\n实体5：类型sym，实体名：多动\n实体6：类型sym，实体名：其他行为障碍\n"
    },
    {
        "text": "【诊断】（一）患儿和家庭的评估在评估的过程中，取得患儿和家庭的信任，这是遗尿症治疗的一个前提。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：患儿和家庭的评估\n实体2：类型dis，实体名：遗尿症\n"
    },
    {
        "text": "（二）病史应当详细地采集病史，包括遗尿开始发生的时间，发生的频度，是白天遗尿还是夜间遗尿，是原发性的还是继发性的以及尿量的多少。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：详细地采集病史\n实体2：类型sym，实体名：遗尿\n实体3：类型sym，实体名：白天遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型sym，实体名：夜间遗尿\n实体6：类型bod，实体名：尿\n实体7：类型ite，实体名：尿量\n"
    },
    {
        "text": "如果是夜间遗尿，每晚遗尿的次数等。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：夜间遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "病史中需了解有关社会心理方面的问题，例如患儿对遗尿的感觉如何；家庭中，父母及患儿，谁对此最为烦恼；父母是否因遗尿而惩罚患儿；患儿是否要求治疗，家庭中最近或经常有无情绪冲突；遗尿对儿童生活有无影响；患儿是否因为遗尿而不能参加集体活动如夏令营、春游等；父母对遗尿的了解程度以及他们对患儿的要求是否合理。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型sym，实体名：遗尿\n实体6：类型bod，实体名：尿\n实体7：类型sym，实体名：遗尿\n实体8：类型bod，实体名：尿\n实体9：类型sym，实体名：遗尿\n实体10：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "此外，还应询问患儿每天清醒时排尿的次数，有无尿急、尿流细等现象，以排除泌尿系统的器质性病变。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：尿\n实体2：类型sym，实体名：尿急\n实体3：类型bod，实体名：尿\n实体4：类型sym，实体名：尿流细\n实体5：类型bod，实体名：尿\n实体6：类型bod，实体名：排除泌尿系统\n实体7：类型dis，实体名：器质性病变\n"
    },
    {
        "text": "还应了解患儿的大便情况，有无便秘或遗粪情况；在睡眠方面，要了解患儿在睡眠中是否易被唤醒。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：应了解患儿的大便情况\n实体2：类型sym，实体名：便秘\n实体3：类型sym，实体名：遗粪\n实体4：类型pro，实体名：要了解患儿在睡眠中是否易被唤醒\n"
    },
    {
        "text": "其他如食物过敏与遗尿的关系也需要考虑。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：食物过敏\n实体2：类型sym，实体名：遗尿\n实体3：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "（三）体格检查体格检查的重点是腹部的触诊、生殖器的检查，以及神经系统的检查，另外应观察脊柱下端外观有无小凹及皮肤异常。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：体格检查\n实体2：类型pro，实体名：体格检查\n实体3：类型pro，实体名：腹部的触诊\n实体4：类型pro，实体名：生殖器的检查\n实体5：类型pro，实体名：神经系统的检查\n实体6：类型pro，实体名：观察脊柱下端外观有无小凹及皮肤异常\n"
    },
    {
        "text": "大多数遗尿症儿童在体格检查中无异常发现。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型pro，实体名：体格检查\n"
    },
    {
        "text": "（四）实验室检查应进行尿常规或尿培养检查以排除尿路感染、慢性肾脏疾病等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：实验室检查\n实体2：类型ite，实体名：尿常规\n实体3：类型pro，实体名：尿培养检查\n实体4：类型dis，实体名：尿路感染\n实体5：类型dis，实体名：慢性肾脏疾病\n"
    },
    {
        "text": "尿比重测定排除因血管加压素缺乏所致的遗尿。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：尿比重测定\n实体2：类型sym，实体名：血管加压素缺乏\n实体3：类型bod，实体名：血管加压素\n实体4：类型sym，实体名：遗尿\n实体5：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "大多数遗尿症儿童的病因并不复杂，但也有少数病例需要作详细的检查。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n"
    },
    {
        "text": "遗尿症的实验室检查流程如图3-3。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型pro，实体名：实验室检查\n"
    },
    {
        "text": "图3-1遗尿症的实验室检查流程（五）诊断标准根据ICD-10精神与行为障碍分类（研究用诊断标准，WHO，1993，中文版）诊断依据为：1.儿童年龄与智龄至少5岁。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型pro，实体名：实验室检查\n"
    },
    {
        "text": "2.不自主地或有意尿床或尿湿裤子，7岁以下每月至少2次，7岁以上每月至少1次。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：不自主地或有意尿床或尿湿裤子\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型bod，实体名：尿\n实体4：类型sym，实体名：7岁以下每月至少2次\n实体5：类型sym，实体名：7岁以上每月至少1次\n"
    },
    {
        "text": "3.不是癫痫发作或神经系统疾病所致的遗尿，也不是泌尿道结构异常或任何其他非精神科疾病的直接后果。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：癫痫\n实体2：类型dis，实体名：经系统疾病\n实体3：类型sym，实体名：遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型dis，实体名：泌尿道结构异常\n实体6：类型dis，实体名：非精神科疾病\n"
    },
    {
        "text": "4.不存在符合ICD-10类别标准的任何其他精神障碍的证据如精神发育迟滞、焦虑症、抑郁症等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：精神障碍\n实体2：类型dis，实体名：精神发育迟滞\n实体3：类型dis，实体名：焦虑症\n实体4：类型dis，实体名：抑郁症\n"
    },
    {
        "text": "【鉴别诊断】遗尿症应与下列疾病鉴别：（一）神经系统疾患遗尿也见于骶部发育不良及脊膜膨出患者中。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型dis，实体名：神经系统疾患遗尿\n实体3：类型dis，实体名：骶部发育不良\n实体4：类型dis，实体名：脊膜膨出\n"
    },
    {
        "text": "这类患儿除表现遗尿外，常有下肢无力等表现。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：下肢无力\n实体4：类型bod，实体名：下肢\n"
    },
    {
        "text": "骶部X线摄片、神经系统检查常可明确诊断。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：骶部X线摄片\n实体2：类型pro，实体名：神经系统检查\n"
    },
    {
        "text": "（二）尿路感染尿路感染可诱发遗尿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：尿路感染\n实体2：类型dis，实体名：尿路感染\n实体3：类型sym，实体名：遗尿\n"
    },
    {
        "text": "若经过治疗后，尿路症状消失，遗尿现象也随之消失。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：尿路\n实体2：类型sym，实体名：遗尿现象\n实体3：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "（三）尿失禁尿失禁常为器质性因素或泌尿系统的结构异常所致，如包茎、尿道口狭窄、糖尿病等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：尿失禁\n实体2：类型dis，实体名：尿失禁\n实体3：类型sym，实体名：泌尿系统的结构异常\n实体4：类型bod，实体名：泌尿系统\n实体5：类型dis，实体名：包茎\n实体6：类型dis，实体名：尿道口狭窄\n实体7：类型dis，实体名：糖尿病\n"
    },
    {
        "text": "持续性尿失禁可见于膀胱外翻、尿道下裂以及异位输尿管开口。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：持续性尿失禁\n实体2：类型sym，实体名：膀胱外翻\n实体3：类型bod，实体名：膀胱\n实体4：类型sym，实体名：尿道下裂\n实体5：类型bod，实体名：尿道下\n实体6：类型sym，实体名：异位输尿管开口\n实体7：类型bod，实体名：输尿管开口\n"
    },
    {
        "text": "异位输尿管开口多见于女孩，其开口可能在尿道远端及阴道内。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：异位输尿管开口\n实体2：类型bod，实体名：输尿管开口\n实体3：类型sym，实体名：开口可能在尿道远端及阴道内\n实体4：类型bod，实体名：尿道远端\n实体5：类型bod，实体名：阴道内\n"
    },
    {
        "text": "（四）尿路梗阻尿路梗阻最常见部位为后尿道瓣膜处，其占男性新生儿尿路梗阻的50%，常伴有膀胱逼尿肌无抑制性收缩，其中25%患儿有尿失禁。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：尿路梗阻\n实体2：类型dis，实体名：尿路梗阻\n实体3：类型bod，实体名：尿道瓣膜处\n实体4：类型dis，实体名：新生儿尿路梗阻\n实体5：类型sym，实体名：膀胱逼尿肌无抑制性收缩\n实体6：类型bod，实体名：膀胱逼尿肌\n实体7：类型dis，实体名：尿失禁\n"
    },
    {
        "text": "临床上常见的症状是尿流变细，从婴儿时期出现滴尿，后期可出现上尿路功能损害，尿道造影及膀胱检查常可作出诊断。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：尿流变细\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型sym，实体名：滴尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型dis，实体名：上尿路功能损害\n实体6：类型pro，实体名：尿道造影\n实体7：类型pro，实体名：膀胱检查\n"
    },
    {
        "text": "【治疗】遗尿症应强调综合性的治疗，其内容包括：（一）心理支持和健康教育首先，要对患儿及其家庭提供适当的心理支持和健康教育，寻找家庭环境中的紧张因素，询问患儿对遗尿的想法，向家庭和患儿解释遗尿的原因，进行对症治疗，并掌握患儿遗尿的规律，设法使患儿在觉醒状态下排尿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型pro，实体名：心理支持\n实体3：类型pro，实体名：健康教育\n实体4：类型pro，实体名：要对患儿及其家庭提供适当的心理支持和健康教育\n实体5：类型pro，实体名：寻找家庭环境中的紧张因素\n实体6：类型pro，实体名：询问患儿对遗尿的想法\n实体7：类型pro，实体名：向家庭和患儿解释遗尿的原因\n实体8：类型pro，实体名：进行对症治疗\n实体9：类型pro，实体名：掌握患儿遗尿的规律\n实体10：类型pro，实体名：设法使患儿在觉醒状态下排尿\n"
    },
    {
        "text": "对夜间遗尿的患儿，晚餐后应限制液体摄入量，并在睡前将膀胱排空。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：夜间遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型pro，实体名：晚餐后应限制液体摄入量\n实体4：类型pro，实体名：在睡前将膀胱排空\n"
    },
    {
        "text": "遗尿患儿白天应避免过分紧张和疲劳。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型pro，实体名：白天应避免过分紧张和疲劳\n"
    },
    {
        "text": "（二）排尿功能训练白天做膀胱扩张训练，具体方法是：让患儿尽量多饮水，白天当患儿欲排尿时，嘱其延缓排尿，直至不能耐受为止。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：排尿功能训练\n实体2：类型pro，实体名：白天做膀胱扩张训练\n实体3：类型pro，实体名：尽量多饮水\n实体4：类型pro，实体名：白天当患儿欲排尿时，嘱其延缓排尿，直至不能耐受为止\n"
    },
    {
        "text": "这样的训练方法使那些膀胱容量小，二次排尿间隔时间短的遗尿症患儿体会到膀胱胀满的感觉，并延长排尿的间隔时间。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：膀胱\n实体2：类型sym，实体名：膀胱容量小\n实体3：类型sym，实体名：二次排尿间隔时间短\n实体4：类型dis，实体名：遗尿症\n实体5：类型sym，实体名：膀胱胀满的感觉\n实体6：类型bod，实体名：膀胱\n实体7：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "对于年长的遗尿儿童，还可作括约肌的训练，以帮助患儿控制排尿。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n实体3：类型pro，实体名：作括约肌的训练\n实体4：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "对小儿来说，难以作直接的括约肌训练，故训练中采用的是间接的方法。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：直接的括约肌训练\n"
    },
    {
        "text": "括约肌训练可分作两个步骤，先是让患儿交替紧闭双眼，然后睁大眼睛，每天做3～5分钟，持续1周。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：括约肌训练\n实体2：类型pro，实体名：先是让患儿交替紧闭双眼，然后睁大眼睛，每天做3～5分钟，持续1周\n"
    },
    {
        "text": "接着教患儿在仰卧位时，双足交替背屈和跖屈。（三）行为疗法该方法安全可靠，有比较确切的疗效，包括下述一系列措施：1.制日程表记录影响遗尿的可能因素，如睡眠时间、傍晚液体摄入量、白天活动情况、情绪等。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：教患儿在仰卧位时，双足交替背屈和跖屈\n实体2：类型pro，实体名：行为疗法\n实体3：类型pro，实体名：制日程表记录影响遗尿的可能因素，如睡眠时间、傍晚液体摄入量、白天活动情况、情绪等\n"
    },
    {
        "text": "2.强化当患儿未出现尿床时，在日程表上贴红星以表示表扬，增强患儿控制遗尿的信心和能力；当患儿出现尿床时，则在次日要求其与家长一起清洁床铺和衣物。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：强化当患儿未出现尿床时，在日程表上贴红星以表示表扬，增强患儿控制遗尿的信心和能力\n实体2：类型pro，实体名：当患儿出现尿床时，则在次日要求其与家长一起清洁床铺和衣物\n"
    },
    {
        "text": "当患儿遗尿时，少量尿液使纱布潮湿而导电，并使电路连通，由此发出警报声而唤醒患儿起床排尿，经反复应用和适当奖赏后，患儿睡眠中尿床的尿渍会逐渐减小，最后当膀胱充盈时会自动起床排尿。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：当患儿遗尿时，少量尿液使纱布潮湿而导电，并使电路连通，由此发出警报声而唤醒患儿起床排尿，经反复应用和适当奖赏后，患儿睡眠中尿床的尿渍会逐渐减小，最后当膀胱充盈时会自动起床排尿\n"
    },
    {
        "text": "报警器使用过程中应记录每晚报警叫唤的次数，描述尿渍的大小，从遗尿次数的减少或尿渍变小反映改善的情况，当患儿连续两周无遗尿时，则进入下一阶段的治疗，即在睡前给患儿饮450～900ml的液量，患儿如果膀胱容量较小，液体宜逐渐增多，每次增加60ml左右，夜间仍使用报警器，尽管在下一阶段开始时可使患儿再度出现遗尿，但经过数周后，遗尿现象可消失，当患儿又有连续2周无遗尿，则可停止使用报警器，而且睡前无须再饮水。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：报警器使用过程中应记录每晚报警叫唤的次数，描述尿渍的大小，从遗尿次数的减少或尿渍变小反映改善的情况\n实体2：类型pro，实体名：当患儿连续两周无遗尿时，则进入下一阶段的治疗，即在睡前给患儿饮450～900ml的液量，患儿如果膀胱容量较小，液体宜逐渐增多，每次增加60ml左右，夜间仍使用报警器，尽管在下一阶段开始时可使患儿再度出现遗尿，但经过数周后，遗尿现象可消失\n实体3：类型pro，实体名：当患儿又有连续2周无遗尿，则可停止使用报警器，而且睡前无须再饮水\n"
    },
    {
        "text": "据报道经过这样的治疗，遗尿复发率可减少到10%～15%。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "（四）药物治疗1.丙米嗪此药能减少夜间遗尿，主要作用机制为减轻睡眠深度，使遗尿儿童能觉察到膀胱的涨满。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：药物治疗\n实体2：类型dru，实体名：丙米嗪\n实体3：类型sym，实体名：夜间遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型sym，实体名：遗尿\n实体6：类型bod，实体名：尿\n实体7：类型sym，实体名：膀胱的涨满\n实体8：类型bod，实体名：膀胱\n"
    },
    {
        "text": "丙米嗪不良反应为头昏、便秘、心悸、口干和眼花。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：丙米嗪\n实体2：类型sym，实体名：头昏\n实体3：类型bod，实体名：头\n实体4：类型sym，实体名：便秘\n实体5：类型sym，实体名：心悸\n实体6：类型bod，实体名：心\n实体7：类型sym，实体名：口干\n实体8：类型bod，实体名：口\n实体9：类型sym，实体名：眼花\n实体10：类型bod，实体名：眼\n"
    },
    {
        "text": "如药物过量，可引起不良反应，症状为抽搐、室性心动过速和意识丧失。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：抽搐\n实体2：类型dis，实体名：室性心动过速\n实体3：类型sym，实体名：意识丧失\n"
    },
    {
        "text": "此药不宜在那些家庭环境不稳定的遗尿儿童中应用。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "用药过程中，当遗尿纠正后，药物应维持6个月，然后逐渐减量至停药。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：遗尿\n实体2：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "2.醋酸去胺加压素这是一种合成的垂体后叶激素，主要用于因血管加压素缺乏的遗尿儿童，这些患儿的膀胱容量正常，常有夜间和（和或）白天遗尿，夜间尿量增多，晨尿比重低，首量为睡前口服0.2mg，如疗效不显著可增至0.4mg，连续使用3个月后停用至少1周，以便评估是否需要继续治疗。",
        "entities": "实体1：类型dru，实体名：醋酸去胺加压素\n实体2：类型dru，实体名：合成的垂体后叶激素\n实体3：类型sym，实体名：血管加压素缺乏\n实体4：类型bod，实体名：血管加压素\n实体5：类型sym，实体名：遗尿\n实体6：类型bod，实体名：尿\n实体7：类型ite，实体名：膀胱容量\n实体8：类型sym，实体名：夜间和（和或）白天遗尿\n实体9：类型bod，实体名：尿\n实体10：类型sym，实体名：夜间尿量增多\n实体11：类型ite，实体名：尿量\n实体12：类型sym，实体名：晨尿比重低\n实体13：类型ite，实体名：晨尿比重\n"
    },
    {
        "text": "此药对少数儿童可引起头痛、恶心、胃痛或鼻出血。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：头痛\n实体2：类型bod，实体名：头\n实体3：类型sym，实体名：恶心\n实体4：类型sym，实体名：胃痛\n实体5：类型bod，实体名：胃\n实体6：类型dis，实体名：鼻出血\n"
    },
    {
        "text": "（五）中医治疗祖国医学认为遗尿系肾气不足，膀胱不能制约小便之故。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：中医治疗\n实体2：类型sym，实体名：遗尿\n实体3：类型bod，实体名：尿\n实体4：类型sym，实体名：肾气不足\n实体5：类型bod，实体名：肾气\n实体6：类型sym，实体名：膀胱不能制约小便\n实体7：类型bod，实体名：膀胱\n实体8：类型bod，实体名：小便\n"
    },
    {
        "text": "常用各种方剂作补肾治疗如六味地黄丸、桑螵蛸散方加减治之。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：补肾治疗\n实体2：类型dru，实体名：六味地黄丸\n实体3：类型dru，实体名：桑螵蛸散方加减\n"
    },
    {
        "text": "亦可用针刺关元、气海、三阴交、膀胱俞、肾俞等穴，每天针1次，对遗尿有一定的帮助。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：针刺关元、气海、三阴交、膀胱俞、肾俞等穴\n实体2：类型sym，实体名：遗尿\n实体3：类型bod，实体名：尿\n"
    },
    {
        "text": "此外，应提供良好的生活环境，避免不良的环境刺激所造成的遗尿。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：提供良好的生活环境\n实体2：类型pro，实体名：避免不良的环境刺激所造成的遗尿\n"
    },
    {
        "text": "当儿童面临挫折和意外时，家长应善于疏导，帮助儿童消除心理紧张，当儿童出现遗尿后，不应责备或体罚，应寻找原因，对症治疗。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：面临挫折和意外\n实体2：类型pro，实体名：家长应善于疏导，帮助儿童消除心理紧张\n实体3：类型sym，实体名：遗尿\n实体4：类型bod，实体名：尿\n实体5：类型pro，实体名：不应责备或体罚\n实体6：类型pro，实体名：应寻找原因\n实体7：类型pro，实体名：对症治疗\n"
    },
    {
        "text": "遗尿症可能导致儿童各种不良的行为如自尊心低下、情绪问题、学习问题等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型sym，实体名：自尊心低下\n实体3：类型sym，实体名：情绪问题\n实体4：类型sym，实体名：学习问题\n"
    },
    {
        "text": "正是由于这些问题，因此遗尿症既不能忽视，也不能带有责备的处理，应采取积极有效的措施，并仔细随访，避免由此而产生的各种不良后果。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：遗尿症\n实体2：类型pro，实体名：既不能忽视，也不能带有责备的处理\n实体3：类型pro，实体名：应采取积极有效的措施，并仔细随访，避免由此而产生的各种不良后果\n"
    },
    {
        "text": "三、婴儿肌纤维瘤婴儿肌纤维瘤（myofibroma）首先由Stout在1954年描述，多数为中心型，以后发现有孤立型。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：婴儿肌纤维瘤\n实体2：类型dis，实体名：婴儿肌纤维瘤\n实体3：类型dis，实体名：myofibroma\n"
    },
    {
        "text": "病理变化最常见的是皮肤和皮下界限清楚的结节，肌肉、骨骼和内脏的肿瘤边缘模糊肿瘤质硬如瘢痕，表面灰白或淡红色。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：皮肤和皮下界限清楚的结节\n实体2：类型bod，实体名：皮肤\n实体3：类型bod，实体名：皮下\n实体4：类型bod，实体名：肌肉\n实体5：类型sym，实体名：肌肉、骨骼和内脏的肿瘤边缘模糊\n实体6：类型bod，实体名：骨骼\n实体7：类型bod，实体名：内脏\n实体8：类型sym，实体名：肿瘤质硬如瘢痕，表面灰白或淡红色\n"
    },
    {
        "text": "镜下见丰满的梭形细胞，聚集成束，为高嗜酸性，基质周围有大量的胶原纤维。",
        "entities": "实体1：类型equ，实体名：镜\n实体2：类型bod，实体名：梭形细胞\n实体3：类型bod，实体名：基质周围\n实体4：类型bod，实体名：胶原纤维\n"
    },
    {
        "text": "电镜看到混合的肌母细胞和类平滑肌细胞。",
        "entities": "实体1：类型equ，实体名：电镜\n实体2：类型bod，实体名：肌母细胞\n实体3：类型bod，实体名：类平滑肌细胞\n"
    },
    {
        "text": "常为单个的皮下或肌肉的肿块神经引起疼痛。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：单个的皮下或肌肉的肿块\n实体2：类型bod，实体名：皮下\n实体3：类型bod，实体名：肌肉\n实体4：类型bod，实体名：神经\n实体5：类型sym，实体名：疼痛\n"
    },
    {
        "text": "第二节大动脉转位大动脉转位（transpositionofthegreatarteries）是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室房与左心房相连并发出肺动脉干。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：大动脉转位\n实体2：类型dis，实体名：大动脉转位\n实体3：类型dis，实体名：transpositionofthegreatarteries\n实体4：类型bod，实体名：右心房\n实体5：类型bod，实体名：右心室\n实体6：类型bod，实体名：主动脉\n实体7：类型bod，实体名：左心室房\n实体8：类型bod，实体名：左心房\n实体9：类型bod，实体名：肺动脉干\n"
    },
    {
        "text": "其发病率占所有先天性心脏病的5%～7%，男性多见，约60%～70%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：先天性心脏病\n"
    },
    {
        "text": "【病理解剖】心房、各静脉窦及房室结的解剖位置均正常。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：病理解剖\n实体2：类型bod，实体名：心房\n实体3：类型bod，实体名：静脉窦\n实体4：类型bod，实体名：房室结\n实体5：类型pro，实体名：解剖\n"
    },
    {
        "text": "常合并卵圆孔开放，极少数伴有房间隔缺损。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：卵圆孔开放\n实体2：类型dis，实体名：房间隔缺损\n"
    },
    {
        "text": "右心室结构位置正常，右心室壁厚度出生后迅速增加超过左心室。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：右心室\n实体2：类型sym，实体名：右心室壁厚度出生后迅速增加超过左心室\n实体3：类型bod，实体名：右心室壁\n实体4：类型bod，实体名：左心室\n"
    },
    {
        "text": "膜部室间隔较小甚至缺如。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：膜部室间隔较小甚至缺如\n实体2：类型bod，实体名：膜部室间隔\n"
    },
    {
        "text": "当室间隔完整时，室间隔平直，失去正常的曲面，同时左右心室流出道相互平行。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：室间隔\n实体2：类型sym，实体名：室间隔平直，失去正常的曲面\n实体3：类型bod，实体名：室间隔\n实体4：类型sym，实体名：左右心室流出道相互平行\n实体5：类型bod，实体名：左右心室流出道\n"
    },
    {
        "text": "左室壁的厚度及构型则与患儿年龄、是否伴有其他畸形（动脉导管未闭、肺动脉狭窄、室间隔缺损）有关。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：左室壁\n实体2：类型dis，实体名：畸形\n实体3：类型dis，实体名：动脉导管未闭\n实体4：类型dis，实体名：肺动脉狭窄\n实体5：类型dis，实体名：室间隔缺损\n"
    },
    {
        "text": "这些左室指标在决定外科手术方案时具有重要意义。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：左室指标\n实体2：类型pro，实体名：外科手术\n"
    },
    {
        "text": "常见于主动脉在肺动脉的右前方与右心室相连，也可见主动脉在肺动脉正前方、左前方，或极少数位于肺动脉的右后方。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：主动脉\n实体2：类型bod，实体名：肺动脉的右前方\n实体3：类型bod，实体名：右心室\n实体4：类型bod，实体名：主动脉\n实体5：类型bod，实体名：肺动脉正前方、左前方\n实体6：类型bod，实体名：肺动脉的右后方\n"
    },
    {
        "text": "主肺动脉之间相互空间位置的变化与冠状动脉的起源及分布有关。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：主肺动脉\n实体2：类型bod，实体名：冠状动脉\n"
    },
    {
        "text": "两条冠状动脉通常（＞99%）由面对肺动脉的冠状窦发出，故该窦又称为“面对窦”（facingsinuses）。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：两条冠状动脉\n实体2：类型bod，实体名：肺动脉的冠状窦\n实体3：类型bod，实体名：面对窦\n实体4：类型bod，实体名：facingsinuses\n"
    },
    {
        "text": "这种结构在外科大动脉转换手术中有很大意义。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：外科大动脉转换手术\n"
    },
    {
        "text": "冠脉在心脏表面上的分布变异很大。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：冠脉\n实体2：类型bod，实体名：心脏\n"
    },
    {
        "text": "由于主动脉窦位置与主、肺动脉相对位置有关，所以其位置不能仅以左/右或前/后的方法描述，因此，一些分类着重于对冠状动脉起源位置的描述而注重其空间关系。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：主动脉窦\n实体2：类型bod，实体名：主、肺动脉\n实体3：类型bod，实体名：冠状动脉\n"
    },
    {
        "text": "此类方法是假设观察者从非面对窦（non-facingsinuses）部位面向肺动脉干，在其右手侧者称为1号窦或右手窦；左手侧者则称为2号窦或左手窦。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：非面对窦\n实体2：类型bod，实体名：non-facingsinuses\n实体3：类型bod，实体名：肺动脉干\n实体4：类型bod，实体名：右手侧\n实体5：类型bod，实体名：1号窦\n实体6：类型bod，实体名：右手窦\n实体7：类型bod，实体名：左手侧\n实体8：类型bod，实体名：2号窦\n实体9：类型bod，实体名：左手窦\n"
    },
    {
        "text": "但是，该分类方法依据外科医生左右手命名而非解剖位置，可能会出现右冠脉起源于左手窦的情况。",
        "entities": "实体1：类型dep，实体名：外科\n实体2：类型bod，实体名：左右手\n实体3：类型bod，实体名：右冠脉\n实体4：类型bod，实体名：左手窦\n"
    },
    {
        "text": "为解决这一问题，有作者建议将观察者的视角置于肺动脉的“非面对窦”中，面对主动脉观察。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：肺动脉\n实体2：类型bod，实体名：非面对窦\n实体3：类型bod，实体名：主动脉\n"
    },
    {
        "text": "与正常心脏冠脉命名一样，大动脉转位的三条冠状动脉也是根据其开口部位和在心外膜的走向而定。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：心脏冠脉\n实体2：类型dis，实体名：大动脉转位\n实体3：类型bod，实体名：三条冠状动脉\n实体4：类型bod，实体名：心外膜\n"
    },
    {
        "text": "行走于右房室沟的称右冠脉，左前降支在心脏前表面与室间隔平行而下，旋支沿左房室沟下行。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：右房室沟\n实体2：类型bod，实体名：右冠脉\n实体3：类型bod，实体名：左前降支\n实体4：类型bod，实体名：心脏前表面\n实体5：类型bod，实体名：室间隔\n实体6：类型bod，实体名：旋支\n实体7：类型bod，实体名：左房室沟\n"
    },
    {
        "text": "此外，三支冠状动脉的近端均可为壁内冠状动脉而在主动脉壁内斜行通过，此时大动脉与冠脉之间没有血管外膜附着。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：三支冠状动脉的近端\n实体2：类型bod，实体名：壁内冠状动脉\n实体3：类型bod，实体名：主动脉壁内\n实体4：类型bod，实体名：大动脉\n实体5：类型bod，实体名：冠脉\n实体6：类型bod，实体名：血管外膜\n"
    },
    {
        "text": "最常见的冠状类型（约67%）是右冠脉起源于2号窦（即左手窦），左主冠脉起源于1号窦（右手窦）进而分出回旋支和左前降支。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：右冠脉\n实体2：类型bod，实体名：2号窦\n实体3：类型bod，实体名：左手窦\n实体4：类型bod，实体名：左主冠脉\n实体5：类型bod，实体名：1号窦\n实体6：类型bod，实体名：右手窦\n实体7：类型bod，实体名：回旋支\n实体8：类型bod，实体名：左前降支\n"
    },
    {
        "text": "其次较为常见的为回旋支由右冠脉分出，约占16%。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：回旋支\n实体2：类型bod，实体名：右冠脉\n"
    },
    {
        "text": "其他类型的少见，包括仅单一冠状动脉，左右冠脉反位，左冠脉或右冠脉于主动脉壁间走行等。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：冠状动脉\n实体2：类型bod，实体名：左右冠脉反位\n实体3：类型bod，实体名：左冠脉\n实体4：类型bod，实体名：右冠脉\n实体5：类型bod，实体名：主动脉壁间\n"
    },
    {
        "text": "除了壁内冠状动脉畸形外，绝大多数冠状动脉畸形不影响大动脉转换手术（Swith手术）。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：壁内冠状动脉畸形\n实体2：类型dis，实体名：冠状动脉畸形\n实体3：类型pro，实体名：大动脉转换手术\n实体4：类型pro，实体名：Swith手术\n"
    },
    {
        "text": "膜部缺损可随年龄增长逐渐减小或自行闭合。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：膜部缺损\n"
    },
    {
        "text": "同样，位于室间隔中部的肌部缺损也可变小甚至关闭。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：室间隔中部\n实体2：类型dis，实体名：肌部缺损\n"
    },
    {
        "text": "对位不良型室间隔缺损具有较大的临床意义，此时流出道室间隔对位不良，位于右心室内致肺动脉瓣骑跨于右心室之上，严重时可合并肺动脉瓣下室间隔缺损，即Tassig-Bing畸形，出现右室双出口；流出道室间隔明显前移时可致主动脉瓣下狭窄，并伴有主动脉弓发育不全、缩窄或主动脉断离；流出道室间隔向后移位至左心室较少见，但可致左心室流出道梗阻。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：不良型室间隔缺损\n实体2：类型sym，实体名：流出道室间隔对位不良\n实体3：类型bod，实体名：流出道室间隔\n实体4：类型sym，实体名：位于右心室内致肺动脉瓣骑跨于右心室之上\n实体5：类型bod，实体名：右心室内\n实体6：类型bod，实体名：肺动脉瓣\n实体7：类型bod，实体名：右心室之上\n实体8：类型dis，实体名：肺动脉瓣下室间隔缺损\n实体9：类型dis，实体名：Tassig-Bing畸形\n实体10：类型sym，实体名：右室双出口\n实体11：类型bod，实体名：右室\n实体12：类型sym，实体名：流出道室间隔明显前移\n实体13：类型bod，实体名：流出道室间隔\n实体14：类型dis，实体名：主动脉瓣下狭窄\n实体15：类型sym，实体名：主动脉弓发育不全、缩窄或主动脉断离\n实体16：类型bod，实体名：主动脉弓\n实体17：类型bod，实体名：主动脉\n实体18：类型sym，实体名：流出道室间隔向后移位至左心室\n实体19：类型bod，实体名：流出道室间隔\n实体20：类型bod，实体名：左心室\n实体21：类型sym，实体名：左心室流出道梗阻\n实体22：类型bod，实体名：左心室流出道\n"
    },
    {
        "text": "伴双动脉下型室间隔缺损者罕见，多伴有左位主动脉弓。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：伴双动脉下型室间隔缺损\n实体2：类型bod，实体名：左位主动脉弓\n"
    },
    {
        "text": "在大血管转位不伴室间隔缺损患儿中的发生率为4%；在伴室间隔缺损时，约占30%。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：大血管转位\n实体2：类型dis，实体名：室间隔缺损\n实体3：类型dis，实体名：室间隔缺损\n"
    },
    {
        "text": "室间隔完整时，常见轻度的动力性左室流出道梗阻伴室间隔收缩期向左侧膨出。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：室间隔\n实体2：类型sym，实体名：轻度的动力性左室流出道梗阻伴室间隔收缩期向左侧膨出\n实体3：类型bod，实体名：左室流出道\n实体4：类型bod，实体名：室间隔\n"
    },
    {
        "text": "在新生儿期，因肺血管阻力、左心室压力仍高，这种现象不明显。",
        "entities": "实体1：类型ite，实体名：肺血管阻力\n实体2：类型sym，实体名：肺血管阻力、左心室压力仍高\n实体3：类型ite，实体名：左心室压力\n"
    },
    {
        "text": "膜样纤维环或较少见的纤维肌性隧道可造成固定的流出道梗阻；当伴有室间隔缺损时，左心室流出道梗阻会更严重、更复杂。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：膜样纤维环\n实体2：类型bod，实体名：纤维\n实体3：类型sym，实体名：纤维肌性隧道\n实体4：类型bod，实体名：纤维肌\n实体5：类型sym，实体名：固定的流出道梗阻\n实体6：类型bod，实体名：流出道\n实体7：类型dis，实体名：室间隔缺损\n实体8：类型sym，实体名：左心室流出道梗阻\n实体9：类型bod，实体名：左心室流出道\n"
    },
    {
        "text": "肺动脉瓣下狭窄相对较少见，引起肺动脉瓣下狭窄的因素包括：三尖瓣累赘组织凸入缺损的室间隔，膜部室间隔瘤或二尖瓣前瓣异常腱索组织附着于流出道室间隔等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺动脉瓣下狭窄\n实体2：类型dis，实体名：肺动脉瓣下狭窄\n实体3：类型sym，实体名：三尖瓣累赘组织凸入缺损的室间隔\n实体4：类型bod，实体名：三尖瓣累赘组织\n实体5：类型bod，实体名：室间隔\n实体6：类型dis，实体名：膜部室间隔瘤\n实体7：类型sym，实体名：二尖瓣前瓣异常腱索组织附着于流出道室间隔\n实体8：类型bod，实体名：二尖瓣前瓣异常腱索组织\n实体9：类型bod，实体名：流出道室间隔\n"
    },
    {
        "text": "【病理生理】组织供氧不足是大动脉转位的主要生理异常。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：组织供氧不足\n实体2：类型dis，实体名：大动脉转位\n"
    },
    {
        "text": "与正常的血液循环不同，大动脉转位使体循环和肺循环成为相互并行，各自独立的循环系统。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：血液循环\n实体2：类型dis，实体名：大动脉转位\n实体3：类型sym，实体名：体循环和肺循环成为相互并行，各自独立的循环系统\n实体4：类型bod，实体名：体循环\n实体5：类型bod，实体名：肺循环\n"
    },
    {
        "text": "在胎儿时期，患儿可以存活且不会影响其正常发育，可能与全部富含氧和葡萄糖的脐静脉血全部进入右心房有关。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：脐静脉血\n实体2：类型bod，实体名：右心房\n"
    },
    {
        "text": "富含氧气的脐静脉血易于通过开放的卵圆孔进入肺循环和降主动脉；含氧量较低的下腔静脉血易通过三尖瓣进入右心室，经升主动脉供给冠脉和大脑，这种异常循环对胎儿生理的影响尚不清楚。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：脐静脉血\n实体2：类型bod，实体名：卵圆孔\n实体3：类型bod，实体名：肺循环\n实体4：类型bod，实体名：降主动脉\n实体5：类型ite，实体名：含氧量\n实体6：类型bod，实体名：下腔静脉血\n实体7：类型bod，实体名：三尖瓣\n实体8：类型bod，实体名：右心室\n实体9：类型bod，实体名：升主动脉\n实体10：类型bod，实体名：冠脉\n实体11：类型bod，实体名：大脑\n实体12：类型sym，实体名：异常循环\n"
    },
    {
        "text": "出生后，由于体肺循环之间无法混合，氧合后的肺静脉血经右心室仍流入肺循环，而未氧合的体循环血不能进入肺部进行气体交换，因此，只有两系统间存在交通生后才能存活。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：体肺循环\n实体2：类型bod，实体名：肺静脉血\n实体3：类型bod，实体名：右心室\n实体4：类型bod，实体名：肺循环\n实体5：类型bod，实体名：体循环血\n实体6：类型bod，实体名：肺部\n"
    },
    {
        "text": "常见的心内交通，如卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，而在心外可有动脉导管未闭、支气管动静脉侧支。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：心内交通\n实体2：类型dis，实体名：卵圆孔未闭\n实体3：类型dis，实体名：房间隔缺损\n实体4：类型dis，实体名：室间隔缺损\n实体5：类型bod，实体名：心外\n实体6：类型dis，实体名：动脉导管未闭\n实体7：类型dis，实体名：支气管动静脉侧支\n"
    },
    {
        "text": "两个循环间血液混合的程度取决于交换部位的数量、大小及总肺血流量。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：两个循环间血液混合\n实体2：类型ite，实体名：总肺血流量\n"
    },
    {
        "text": "当有左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高时将导致肺血减少。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：左心室流出道梗阻\n实体2：类型bod，实体名：左心室流出道\n实体3：类型sym，实体名：肺血管阻力增高\n实体4：类型bod，实体名：肺血管\n实体5：类型sym，实体名：肺血减少\n实体6：类型bod，实体名：肺血\n"
    },
    {
        "text": "体肺循环间交通的分流方向取决于两侧心室的顺应性、心室间压力阶差、呼吸相和两大循环的血管阻力。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：体肺循环间交通\n实体2：类型ite，实体名：两侧心室的顺应性\n实体3：类型ite，实体名：心室间压力阶差\n实体4：类型ite，实体名：呼吸相\n实体5：类型ite，实体名：两大循环的血管阻力\n"
    },
    {
        "text": "当室间隔完整时，因舒张期左心室顺应性较好，出现心房间右向左分流；而收缩期由于左心房顺应性较差，出现心房水平左向右分流。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：室间隔\n实体2：类型ite，实体名：左心室顺应性\n实体3：类型sym，实体名：心房间右向左分流\n实体4：类型bod，实体名：心房间\n实体5：类型ite，实体名：左心房顺应性\n实体6：类型sym，实体名：心房水平左向右分流\n实体7：类型bod，实体名：心房\n"
    },
    {
        "text": "新生儿早期肺血管阻力高时，动脉导管血流呈双向，随着肺血管阻力的下降，分流逐渐从压力高的体循环向肺循环单向进行。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：肺血管阻力高\n实体2：类型bod，实体名：肺血管\n实体3：类型sym，实体名：动脉导管血流呈双向\n实体4：类型bod，实体名：动脉导管\n实体5：类型ite，实体名：肺血管阻力\n实体6：类型sym，实体名：分流逐渐从压力高的体循环向肺循环单向进行\n实体7：类型bod，实体名：体循环\n实体8：类型bod，实体名：肺循环\n"
    },
    {
        "text": "而并发室间隔缺损的心室水平分流方式尚不清楚。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：室间隔缺损\n实体2：类型sym，实体名：心室水平分流\n实体3：类型bod，实体名：心室\n"
    },
    {
        "text": "大动脉转位患儿早期并发肺血管疾病已有大量文献报道。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：大动脉转位\n实体2：类型dis，实体名：肺血管疾病\n"
    },
    {
        "text": "大多数伴有大室间隔缺损的患儿在1岁时可出现严重的肺血管疾病，甚至一些不伴有室间隔缺损的患儿也存在广泛的肺血管组织异常改变。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：大室间隔缺损\n实体2：类型dis，实体名：严重的肺血管疾病\n实体3：类型dis，实体名：室间隔缺损\n实体4：类型sym，实体名：广泛的肺血管组织异常改变\n实体5：类型bod，实体名：肺血管组织\n"
    },
    {
        "text": "此病还可见于合并有大的动脉导管未闭及少数单纯房间隔缺损的患儿。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：动脉导管未闭\n实体2：类型dis，实体名：单纯房间隔缺损\n"
    },
    {
        "text": "肺血管疾病可由多因素引起，如肺动脉高压和高血流量、低氧血症、红细胞增多症、血管收缩因子及血小板聚集异常等。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：肺血管疾病\n实体2：类型dis，实体名：肺动脉高压\n实体3：类型sym，实体名：高血流量\n实体4：类型dis，实体名：低氧血症\n实体5：类型dis，实体名：红细胞增多症\n实体6：类型sym，实体名：血管收缩因子及血小板聚集异常\n实体7：类型bod，实体名：血管收缩因子\n实体8：类型bod，实体名：血小板\n"
    },
    {
        "text": "【临床表现】在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少，存在着明显的青紫（室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显），可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为唯一症状。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：室间隔\n实体2：类型dis，实体名：大动脉转位\n实体3：类型sym，实体名：两大循环间的交换血流量少\n实体4：类型ite，实体名：交换血流量\n实体5：类型sym，实体名：明显的青紫\n实体6：类型sym，实体名：室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显\n实体7：类型bod，实体名：室间隔\n实体8：类型bod，实体名：血液\n"
    },
    {
        "text": "体格检查可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：体格检查\n实体2：类型sym，实体名：明显发绀\n实体3：类型sym，实体名：外周血管脉搏正常\n实体4：类型bod，实体名：外周血管\n实体5：类型ite，实体名：脉搏\n实体6：类型sym，实体名：右心室搏动增强\n实体7：类型bod，实体名：右心室\n"
    },
    {
        "text": "听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂，心脏杂音柔或缺如。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：听诊第1、第2心音响亮\n实体2：类型pro，实体名：听诊\n实体3：类型sym，实体名：第2心音常单一或轻度分裂\n实体4：类型sym，实体名：心脏杂音柔或缺如\n实体5：类型bod，实体名：心脏\n"
    },
    {
        "text": "柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：柔和的喷射性杂音\n实体2：类型sym，实体名：功能性左心室流出道杂音\n实体3：类型bod，实体名：左心室流出道\n实体4：类型dis，实体名：动脉导管未闭\n"
    },
    {
        "text": "新生儿早期肺血管阻力仍较高，杂音可不明显，但在生后最初的几星期常会于胸骨左下缘出现特征性的全收缩期杂音，可伴或不伴有震颤。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：肺血管阻力仍较高\n实体2：类型ite，实体名：肺血管阻力\n实体3：类型sym，实体名：杂音可不明显\n实体4：类型sym，实体名：骨左下缘出现特征性的全收缩期杂音\n实体5：类型bod，实体名：骨左下缘\n实体6：类型sym，实体名：震颤\n"
    },
    {
        "text": "当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时青紫明显，在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：左室流出道梗阻\n实体2：类型bod，实体名：左室流出道\n实体3：类型dis，实体名：肺动脉狭窄\n实体4：类型sym，实体名：青紫明显\n实体5：类型sym，实体名：在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音\n实体6：类型bod，实体名：胸骨左上缘\n"
    },
    {
        "text": "除主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响外，其他临床表现与法洛四联症相似。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响\n实体2：类型bod，实体名：主动脉瓣\n实体3：类型bod，实体名：前胸壁\n实体4：类型dis，实体名：法洛四联症\n"
    },
    {
        "text": "在伴有前向对位不良的室间隔缺损时，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：前向对位不良的室间隔缺损\n实体2：类型sym，实体名：左室流出道梗阻\n实体3：类型bod，实体名：左室流出道\n"
    },
    {
        "text": "若有股动脉搏动减弱而手臂动脉搏动正常或增强提示可能伴有主动脉弓中断或水肿。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：股动脉搏动减弱\n实体2：类型bod，实体名：股动脉\n实体3：类型ite，实体名：搏动\n实体4：类型sym，实体名：手臂动脉搏动正常或增强\n实体5：类型bod，实体名：手臂动脉\n实体6：类型ite，实体名：搏动\n实体7：类型dis，实体名：主动脉弓中断或水肿\n"
    },
    {
        "text": "除此之外，还可能表现有上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象\n实体2：类型bod，实体名：上半身\n实体3：类型bod，实体名：下半身\n"
    },
    {
        "text": "【辅助检查】（一）胸部X线出生时心脏大小及肺野均正常，但纵隔阴影狭窄，可能与主、肺动脉呈前后位及因缺氧与应激引起胸腺发育不全有关。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：胸部X线\n实体2：类型bod，实体名：心脏\n实体3：类型bod，实体名：肺野\n实体4：类型dis，实体名：纵隔阴影狭窄\n实体5：类型sym，实体名：主、肺动脉呈前后位\n实体6：类型bod，实体名：主、肺动脉\n实体7：类型sym，实体名：缺氧与应激引起胸腺发育不全\n实体8：类型bod，实体名：胸腺\n"
    },
    {
        "text": "随着肺血流的不断增多及充血性心力衰竭的进一步发展，心脏扩大、肺血管影逐渐明显，进而形成“蛋形”心影。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：肺血流的不断增多\n实体2：类型bod，实体名：肺血流\n实体3：类型dis，实体名：充血性心力衰竭\n实体4：类型sym，实体名：心脏扩大\n实体5：类型bod，实体名：心脏\n实体6：类型sym，实体名：肺血管影逐渐明显\n实体7：类型bod，实体名：肺血管\n实体8：类型sym，实体名：形成“蛋形”心影\n实体9：类型bod，实体名：心\n"
    },
    {
        "text": "当伴有大的室间隔缺损时，心影更大，肺野充血明显。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：大的室间隔缺损\n实体2：类型bod，实体名：室间隔\n实体3：类型sym，实体名：心影更大\n实体4：类型bod，实体名：心影\n实体5：类型sym，实体名：肺野充血明显\n实体6：类型bod，实体名：肺野\n"
    },
    {
        "text": "与之相反，当伴有左心室流出道梗阻时，肺野缺血，心脏大小正常。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：左心室流出道梗阻\n实体2：类型sym，实体名：肺野缺血\n实体3：类型bod，实体名：肺野\n实体4：类型bod，实体名：心脏\n"
    },
    {
        "text": "（二）心电图患儿出生后的最初几天心电图常无特异性改变。",
        "entities": "实体1：类型pro，实体名：心电图\n实体2：类型pro，实体名：心电图\n"
    },
    {
        "text": "额面QRS电轴在+90°～+120°之间，右胸导联主波为R波，右心室占优势。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：额面QRS电轴在+90°～+120°之间\n实体2：类型sym，实体名：右胸导联主波为R波\n实体3：类型bod，实体名：右胸\n实体4：类型sym，实体名：右心室占优势\n实体5：类型bod，实体名：右心室\n"
    },
    {
        "text": "室间隔完整者，几星期内可出现持续电轴右偏和右室肥厚表现。",
        "entities": "实体1：类型bod，实体名：室间隔\n实体2：类型sym，实体名：持续电轴右偏和右室肥厚\n实体3：类型bod，实体名：右室\n"
    },
    {
        "text": "伴大型室间隔缺损时，表现为双室肥大。",
        "entities": "实体1：类型dis，实体名：大型室间隔缺损\n实体2：类型sym，实体名：双室肥大\n实体3：类型bod，实体名：双室\n"
    },
    {
        "text": "即使有明显左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高时单纯左心室肥大也不多见。",
        "entities": "实体1：类型sym，实体名：左心室流出道梗阻\n实体2：类型bod，实体名：左心室流出道\n实体3：类型sym，实体名：肺血管阻力增高\n实体4：类型bod，实体名：肺血管\n实体5：类型dis，实体名：单纯左心室肥大\n"
    }
]